Конгенитална дегенеративна кохлеопатија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Конгенитална дегенеративна кохлеопатија (конгенитална глувоћа) је узрокована пренаталним или интранаталним патогеним факторима, који се манифестују глухостима од тренутка рођења детета. У већини случајева није установљена етиологија конгениталне глувоће, али су међу идентификованим узроцима ове болести следеће:

1. прогенетицхескаиа или наследни глувоћа, односе са многим генетске аномалије соматских хуморални (Екцханге) и функционалних (синдрома Доловиттса - Олдеса, Едвардс, Гарднер - Турнер, Нанци Рицхардс - Рандел, Вилдерванка (И), Волфе - Доловитса - Олдеса, Тсипровски и други);
2. метагенетских синдрома због:
   1. ембрионије првих три месеца, током којих су положени ембриони органи и системи, узроке који могу бити иноксикације и болести мајке, нарочито инфекција са вирусом рубеле;
   2. ембриопати од почетка 4. Месеца интраутериног живота, узроковане раним урођених сифилис или резус сукоба између фетуса и трудне мајке, као резултат тога може имати дегенеративни-дистрофичара промене у многим органе и системе тела, укључујући пужева и ЦуО;
3. интранаталне компликације повезане са патолошким рођењем, чија компликација може бити интракранијална повреда новорођенчета.

Према различитим ауторима, наследни губитак слуха у различитим генетски одређеним синдромима креће се од 40 до 60% случајева; кохлеопатии због интрапартум трауме, 11-15%, Рх-конфликт - 3-10%, рубела-1-5%.

Наследан губитак слуха (глувоћа) обично се открива врло рано, када родитељи примећују да дете не реагује на звук и глас мајке; понекад пролази неколико мјесеци пре него што се овај недостатак манифестује. Често се болест јавља код дечака. Анатомски подлога је нервни апарат кохлеје, док је костна капсула лабиринта и даље нормална. ЦсО може бити одсутан у потпуности или сачуван у рудиментарној форми, покривна плоча не покрива рецепторске ћелије, кохлеарни пролаз и врећа су сравњени и смањивани или, напротив, оштро увећани. Може доћи и до дегенеративних промена у спиралном чвору, нервном пртљажнику, па чак и у аудиторним центрима. Типично, ове патанотоматске промјене су билатералне. Вестибуларни апарат остаје нетакнут, функција равнотежног органа се не мења.

Глухост (глувоћа) је перцептиван и неповратан. Обично их прате немоћ. Типично, наследни глувоћа пратњи друге облике генетских абнормалности, попут слабости, амавротицхескаиа идиотски ретинитис пигментоса, албинизма и др. У неким пацијенти идиотизма уво лавиринт могу бити потпуно одсутни.

Интрапартум повреда може бити узрокован феталног количином и величином порођајни канал неусаглашеност, суперпозицију акушерска форцепс, појава интракранијалних хематома, преклапа кранијалних кости и мозга компресију ет ал., Укључујући "спољашњег" Траума абдомена труднице.

Траума рођења фетуса се манифестује у три облика:

1. фетус је рођен у стању клиничке смрти (апнеја, аноксија са поремећеним функцијама нервних центара);
2. откривање прелома и пукотина у костима лобање са оштећивањем мембрана, мождане супстанце и темпоралне кости (ушни лавиринт);
3. присуство интракранијалног хематома може се манифестовати као знаци повећаног интракранијалног притиска, колапса, цијаноза, напада, повреда терморегулације. По правилу, интракранијални хематоми резултирају смрћу, иначе се развијају различите енцефалопатије касније. Добијена глувоћа, по правилу, је дубоке природе, не напредује и не изазива појаву глупости.

Суспензија реза у 1/3 случајева доводи до билатералних перцепцијских губитака слуха различите тежине у одсуству регрутације. Аудиоограми тонских тонова имају надоле тип. Вестибуларне реакције могу бити нормалне, смањене или потпуно одсутне са једне или обе стране.

Глувоћа узрокована вирусом рубеоле је део Грегг синдрома (урођене катаракте, мрежњаче абнормалности, оптичког нерва атрофија, Микрофталмија, нистагмус, глувоћа, разне аномалије у спољашњег и средњег уха и др.), И због заустављања у развоју структура кохлее, вестибуларни уређај остаје нормалан. Глувост је билатерална, неповратна. Ако делимична очување слуха назначено за превенцију раног мутисм слушни апарат.

Превенција се састоји у изолацији трудних пацијената од других страдалих жена, спровођењу специфичне и неспецифичне имунотерапије.

[1], [2], [3], [4], [5],