Конгенитална пацхионицхиа

Пацхионицхиа урођене (синоним: Јадассохн-Левандовски синдром, урођена поликератоз Јадассохн-Левандовски) - Варијанта ецто-мезодермалног дисплазија. Насљеђивање је хетерогено, аутосомно рецесивно, повезано с полом. Мушкарци су чешће болесни.

[1], [2], [3]

Узроци конгенитална пацхионихиа

Узроци и патогенеза конгениталне пахионије нису јасни. У урину је висок ниво хидроксипролина.

[4], [5], [6]

Патогенеза

Хистолошки преглед патолошког подручја одређује значајно згушњавање епитела као резултат хиперкератозе, интрацелуларног едема, паракератозе. Могућа дискератоза, запаљенске појаве у горњем делу дермис. Инфламаторни инфилтрат око судова састоји се од лимфоцита, хистиоцита. Акантокератолиза се посматра.

[7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми конгенитална пацхионихиа

Дерматоза почиње одмах након рођења или у првим данима живота. Главни симптом је губитак нокта, т. Е. Оницходистропхи оф хипертрофичном типа. Згусне ноктију плоча на 1 цм (пацхионицхиа) постане густа, жућкасте до смеђе боје на њихове површине имају уздужне пруге. Изражена је подунална хиперкератоза. Неки пацијенти развијају пароникију. Дуго времена оштећење ноктију може бити једини симптом болести. Затим развију друге симптоме урођене пацхионицхиа: алопеције, понекад дифузне палмарни-плантарни кератодерма, осип на кожи трупа и удова - кератоза пиларис као црвени конусне кератотицхеских папуле, ицхтхиосиформ осип, хиперпигментација, коже аномалије, итд На слузокоже језика, гркљана. Нос појављују леукоплакија лезија, постоји рожњаче оштећења око, што доводи до губитка вида. Посматрано развој стоматолошке абнормалности коштаног система, поремећаји нервни, ендокрини и кардиоваскуларни систем, менталне ретардације.

[12], [13]

Обрасци

У клиничкој пракси постоје четири врсте конгениталне пацхионицхиа, које карактеришу следећи симптоми:

• конгенитална пахионија, кератодерма, фоликуларна тибијална кератоза, мукозна леукоплакија и рожњака;
• конгенитална пахионија, симетрична кератодерма, кератоза стомака, леукоплакија слузокоже;
• конгенитална пахионија, симетрична кератодерма, фоликуларна торзо кератоза; комбинација ових кератозе и пахидричије са конгениталним аномалијама месодерма (остеопатија, итд.).

[14], [15], [16]

Третман конгенитална пацхионихиа

Третман пацхионхицхиа конгенитално је неуспешан. Препоручује се дуготрајан унос витамина А, рибофлавина, фолне киселине, желатина, према индикацијама - хормонским лековима. Добар ефекат има ароматичне ретиноиде.

Споља примењено вруће сода купке, -ВИДЕ 2-10% салицилне масти уреапласт, масти укључити 5-10% Снага салицилна, млечну киселину, ресорцинол - уклањање гиперкератотицхеские аццретионс на рукама и ногама, а потом - конкуришете ублажавања масти, криотерапију течни азот, електрокоагулација. Нокта уреапласта уклонити накнадним трљањем са нокта кортикостероида масти, креме са витамином А.

Уочен је добар ефекат употребе локалних ретиноида (адапалена, третиноина, итд.).