Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Конгенитални поремећаји структуре цревне слузокоже
Последње прегледано: 07.07.2025
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Спровођење диференцијалне дијагностике осмотске дијареје захтева искључивање поремећаја варења и апсорпције, конгениталних болести са поремећајем структуре ентероцита и имуно-инфламаторних болести.
Такозвана хронична интрактабилна дијареја код новорођенчади почиње у првим данима или недељама живота, нема провоцирајући инфективни фактор и карактерише се тешким током који угрожава живот. За разлику од поремећаја варења и апсорпције, дијареја не престаје када се прекине ентерална исхрана. Таква стања могу бити повезана са конгениталним поремећајима структуре ентероцита.
Конгенитална атрофија микровила (синдром искључивања микровила) карактерише се присуством цитоплазматских инклузија које садрже микровиле у пределу апикалног пола ентероцита; на аналогној површини зрелог ентероцита нема микровила. Ови поремећаји се могу открити електронском микроскопијом. Патологија је вероватно повезана са дефектом у ендо- или егзоцитози и поремећајем процеса реструктурирања мембране. Недавне студије су откриле поремећаје у егзоцитози гликопротеина. Светлосна микроскопија биопсија слузокоже открива атрофију ресица и акумулацију PAS-позитивног материјала на апикалном полу ентероцита.
МКБ-10 код
П78.3. Неинфективна дијареја код новорођенчета.
Симптоми
Типичну клиничку слику карактерише појава воденасте дијареје у првим данима живота детета, понекад са слузи у столици. Дијареја је толико интензивна да доводи до дехидрације у року од неколико сати; дете може изгубити и до 30% телесне тежине дневно. Запремина столице је 150-300 мл/кг телесне тежине дневно, садржај натријума у столици је повећан (100 ммол/л). Развија се метаболичка ацидоза. Прелазак на тоталну парентералну исхрану омогућава донекле смањење запремине столице, али не мање од 150 мл/кг дневно. Комбинација са малформацијама других органа је некарактеристична. Нека деца развијају свраб коже због повећања концентрације жучних киселина у крви. У неким случајевима се примећују знаци дисфункције проксималних бубрежних тубула.
Важним диференцијално-дијагностичким знаком, поред перзистенције дијареје током тоталне парентералне исхране, сматра се одсуство полихидрамниона код мајке са овом болешћу, за разлику од хлоридне и натријумске дијареје.
Лечење
Деци се приказује доживотна парентерална исхрана. Типичан је брз развој холестазе и дисфункције јетре. Често се јавља секундарна инфекција и септичко стање. Пацијентима са микровилозном атрофијом често је потребна трансплантација црева.
[ Шта те мучи?
Шта треба испитати?
Који су тестови потребни?
Использованная литература