Конгенитални поремећаји структуре чуче црева

Извођење диференцијалне дијагностике са осмотском дијареју захтијева искључење поремећаја варења и апсорпције, конгениталних болести с кршењем ентероцитне структуре и имуноинфламаторних болести.

Такозвана хронична нездрављива дијареја код новорођенчади започиње у првим данима или недељама живота, нема изазивајући инфективни фактор, одликује се озбиљним животним путем. За разлику од поремећаја варења и апсорпције, дијареја се не зауставља када се повлачи ентерална исхрана. Такви услови могу бити повезани са урођеним поремећајима структуре ентероцита.

Конгенитална микровила атрофија (микровила офф синдром) карактерише присуством цитоплазми инклузије садрже микровила у апикалном пол ентероциту, сличан сазри ентероциту површински микровила бр. Ови поремећаји се могу детектовати електронском микроскопијом. Патологија је вероватно повезана са дефектом ендо- или егзоцитозе и кршењем процеса мембранског реструктурирања. Најновије студије откриле су кршење ексоцитозе гликопротеина. Светлосног микроскопа, биопсија слузнице вилозни атрофија кажу, кластер Пас-позитивни материјал на апексног полу ентероците.

ИЦД-10 код

П78.3. Нонинфецтиоус дијареја код новорођенчета.

Симптоми

Типична клиничка слика карактерише почетак водене дијареје у првим данима живота дјетета, понекад у столици постоји додатак слузи. Дијареја је толико интензивна да у року од неколико сати води до дехидрације, током једног дана беба може изгубити до 30% телесне тежине. Запремина столице је 150-300 мл / кг телесне тежине дневно, садржај натријума у фецесу је повећан (100 ммол / л). Развија се метаболичка ацидоза. Трансфер до потпуне парентералне исхране дозвољава неколицини да смање запремину столице, али не мање од 150 мл / кг дневно. Комбинација са развојним малформацијама других органа је неуобичајена. Нека деца доживљавају свраб коже због повећане концентрације жучних киселина у крви. У неким случајевима примећени су знаци дисфункције проксималних тубуле бубрега.

Важна диференцијална дијагностичка карактеристика, поред одржавања дијареје у потпуној парентералној исхрани, сматра се недостатак полихидрамниоза код мајке за ову болест, за разлику од хлорида и натријумове дијареје.

Третман

Деци су приказана доживотна парентерална исхрана. Карактеристичан је брзи развој холестаза и поремећена функција јетре. Често постоји секундарна инфекција, септичка болест. Пацијенти са атрофијом микровилија често захтевају трансплантацију црева.

[1], [2], [3]