Конгенитални сифилис

Конгенитални сифилис се развија као резултат бледог трепидемије у фетусу од болесне мајке кроз плаценту захваћену сифилисом.

Здрава плацента је филтер за бледе трепонеме. Да би продрла спироцхаете у фетус, потребна је инфекција плаценте с сифилисом, након чега следи кршење плацентне баријере. Инфекција плода кроз постељицу може доћи било када бледо Трепонема ушла у тело детета као емболије преко пупчане вене, или као бледо трепонема продре у лимфни систем фетуса пупчаника кроз лимфни прорез.

Утицај сифилиса на трудноћу се изражава у кршењу његовог тока у облику касних побачаја и превременог порођаја, а често и мртворођени (прерано или на време), рођење болесне деце.

[1], [2], [3], [4],

Симптоми конгениталног сифилиса

С обзиром на клиничке манифестације са епидемиолошке тачке гледишта који прате периоди Урођени сифилис фетуса сифилис, урођени сифилис рано (да се изоловани сифилис бебе и сифилис у раном детињству) и касне урођених сифилис (после четири године).

Са сифилисом фетуса забележена је специфична лезија унутрашњих органа и система, што доводи до касних спаваца и мртворођених.

Покојник фетус има карактеристичан облик: опуштену кожу, исецкан због неразвијености поткожног ткива, лако монтира у малим наборима, његово лице наборани и постаје сенилна облик (старчев лице). Постоји повећање јетре, слезине и појаве беле пнеумоније.

Клиничке манифестације конгениталног сифилиса дојенчади настају током првих 2 месеца живота. У исто време утичу на кожу, слузницу и унутрашње органе.

Најранији осип у овом периоду је сифилични пемфигус. Ерукције се налазе на длановима, подлогама, подлактицама и ногама. На инфилтрираној бази појављују се мехурићи величине грашка и трешње, у почетку је њихов садржај серозан, затим постаје гнојни, понекад хеморагични. Мехурићи су окружени зоном специфичног папуларног инфилтрата цијанотичне црвене боје.

8-10 недеља након порођаја изгледа дифузна инфилтрације Гохзингера, који се обично локализован на табанима, длановима, лице и кожу главе. Затим развити карактеристичне особине болести: лезије оштро раздвојених, је у почетку глатка, сјајна, плавкасто-црвена, затим напукао браонкаста црвена површина разликује чврсто-еластична доследност, што доводи до формирања пукотина, које у устима циркумферентних имају радијалне правце и оставити живот тако названи Раион-Фоурниер зраци. Поред тога, постоје распрострањен или ограничена росеолоус, бубуљичаст а Пустулар ерупције у свим њеним варијететима, сличне онима у секундарној периоду сифилиса. Ови росеолови су склони фузији и лупљењу. Посматрано повреду детета општег стања (грознице), мицрофоцал или дифузно губитак косе, развој сифилиса ринитиса (сужења носне ходнике, муцопус, смањења у кори). Дишећи кроз нос значајно је ометан, што онемогућава чин сиса. Бубуљичаст инфилтрирају носне преграде узрокује назалне, се уништавање и деформацију (као седло или тупим, "козе"). Означени губитак коштане масе у облику остеохондритис, закључно са патолошким преломима екстремитета (псевдопаралицх Паррот).

Када урођени сифилис раног детињства на кожи чешће ограничава опијеност (обично муцење) осипа, као што су широки кондиломи, на мукозним мембранама - ерозивне папуле; често су погођене костима (сифиличким периоститисом дугих тубуларних костију), мање често - унутрашњим органима и нервним системом.

Манифестације касног конгениталног сифилиса се јављају између 5 и 17 година, али се могу појавити касније. Симптоми касних урођених сифилис се могу поделити у знацима "безусловно" вероватно "и" дегенеративни "и често одговарају да победи различите органе и системе у стечених терцијарним сифилиса.

За безусловно феатуред односи тријада Хутцхинсон: гетцхинсоновские зубе (баррел-схапед ор цхисел-облика за резање, хипоплазијом жвакање површинске семилунар усек слободне ивице); паренхимални кератитис (равномјерно млечно бијеле прозирност рожњаче са фотофобијом, лакримација и блефароспазам); лабиринтна глувоћа (запаљиви феномени и крварење у унутрашњем уху у комбинацији са дистрофичним процесима у слушном нерву).

Вероватни знаци укључују: сифилични хориоретинитис (карактеристична слика "соли и папра" на фундусу); сабериформ схин - резултат дифузног остеопериоститиса са реактивном остеосклерозом и кривином глава предњих глежња; Саддле или "коза" нос (резултат сифиличног хладног или жвака назалног септума); лобања попут лобање (оштре испружене челне брежуљке са жлебом између њих); "Бубрег у облику бубрега", Миа зуб (неразвијеност мастурбативних туберкула првих молара); "Зуб за прсте" Фоурниер (слична промена паса са истицањем слободног краја); ожиљак Робинсон-Фоурниер (у ободу уста након инфилтрирања Гоцхсингер-а); сифилични гонити (Симвита Клсттон); врста хроничног алергијског сновитиса (разликује се у одсуству оштрог бола, грознице и повреде функције зглоба); лезије нервног система (поремећаји говора, деменција, итд.).

Дистрофичне карактеристике укључују: знак Авситидија (згушњавање сводног краја клавикула због дифузне хиперостозе); "Олимпијско чело" (повећање фронталног и париеталног туберкулозе); висока ("готичка") неба; инфантилни (скраћени) мали прст Дубоис-Гиссара (хипоплазија пете метакарпалне кости); аксипхоидиа оф Кеира (одсуство процеса кипхоид); дијастема Гацхет (широко размакнути горњи секалци); туберкулус Царабелли (додатни туберкулус на мастикалној површини првог молара горње вилице); хипертрихоза Тарповског (раст од чела скоро до обрва). Сва ова дистрофија немају дијагностичку вредност посебно. Само присуство неколико дистрофија у комбинацији са другим знацима сифилиса и анамнезе може помоћи у нејасним случајевима да дијагностикују конгенитални сифилис.

Дијагноза конгениталног сифилиса

Дијагноза конгениталног сифилиса је компликована због могућности трансплаценталног преноса на фетус мајчиног ИгГ. Ово отежава тумачење позитивног серолошког теста за сифилис код бебе. Одлука о именовању третмана често се морају утврдити на основу откривања сифилиса у мајке, мајка адекватности лечења, присуства клиничке, лабораторијске, или Радиографска сифилиса у детета и резултат поређења, а не трепонемал серолошки тест резултате код детета са мајком.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Ко треба испитати?

Сва деца рођена у серопозитивних мајки, потребно је извршити постављање квантитативних не-трепонемал серолошки тестови (РПР или ВДРЛ) са серуму (крвљу пупчаника може бити контаминирана мајчине крви и дати лозхнополозхителнии резултат). Трепонемални тестови ТРНА (ФГГА) и ФТА-абс (РИФ-абс) са серумом бебе нису потребни.

Испит

Сва деца која су рођена од мајки са серопозитивних на сифилис, треба бити опрезан физикални преглед знаке конгениталне сифилиса (на пример, едем протеина без, жутица, гелатоспленомегалииа, ринитис, коже осип и / или псевдопаралицхи удова). Да би се утврдила патологија плаценте или пупчане врпце, предложено је да се користи метода имунофлуоресценције. Даркфиелд микроскопија или УИФ се такође препоручује за испитивање сумњивих лезија или секрета (нпр. Излив из носа).

Даље испитивање бебе зависи од резултата детекције било које патологије на физичко испитивање и анамнеза третмана мајке, стадијуму инфекције у датом временском периоду третмана, и упоређивањем титре не- трепонемал тестира мајку (у тренутку рођења) и дете, изведена коришћењем исте методе и једна лабораторија.

[11], [12], [13], [14], [15],

Лечење конгениталног сифилиса

Сва беба би требала бити профилактички третирана за урођени сифилис ако су рођена од мајки који имају:

• у време испоруке, било је нездрављеног сифилиса (жене третиране према другој схеми, а нису препоручене у овом приручнику треба сматрати нездравим); или
• после терапије, серолошки тестови су потврдили релапсе или реинфекцију (повећање титара не-трепонемалних тестова више од 4 пута); или
• Лечење сифилиса током трудноће је спроведено са еритромицина или други лекови непенитсиллинового серије (но 4-струко повећање титра детета не искључује присуство конгениталне сифилиса), или 
• Лечење сифилиса је обављено мање од 1 месеца пре порођаја, или 
• историја болести не одражава чињеницу лијечења сифилиса, или 
• упркос терапији раног сифилиса током трудноће са пеницилином према одговарајућој шеми, титри не-трепонемалних тестова нису се смањили више од 4 пута, или
• третиране адекватно пре трудноће, али није било довољно серолошка праћење, гарантујући адекватан одговор на третман и одсуство инфекције нов (задовољавајући одговор обухвата: а) више од 4-струким смањењем титра не трепонемал тестова у пацијената лечених превремених сифилис, б ) стабилизацију или редукцију не-трепонемалних титара на ниво мање или једнак 1: 4 за друге пацијенте). 

Баби истраживање, у којем, поред проведеног мајчине лечења открива варијације у физичком испитивању, наиме, има особину конгениталне сифилиса или 4-пута веће титрес висококвалитетних тестовима не трепонемал, у поређењу са онима у мајке (одсуство 4- струког пораста у титра на новорођенче не указује одсуство конгениталне сифилиса), или позитивне даркфиелд микроскопије позитиван или ПИФ са телесним течностима морају да садрже:

• ЦСФ студија: ВДРЛ, цитоза, протеина; 
• клиничку анализу крви и израчунавање броја тромбоцита; 
• Друге студије са клиничким индикацијама (нпр дуге кости радиографије, радиографије грудног коша, тестова функције јетре, ултразвук лобања офталмолошки Истраживање је центар аудитори можданог).

Препоручени режими за лечење сифилиса

Кристални пеницилин Г, растворљив у води,

100.000-150000 јединица / кг / дан (унесите 50.000 јединица / кг ив на сваких 12 сати

Током првих 7 дана живота, а затим сваких 8 сати) током 10-14 дана

Или Процаине пенициллин Г, 50000 јединица / кг ИМ једном дневно током 10-14 дана.

Ако је третман прекинут више од једног дана, пуни курс се поново спроводи. Клиничко искуство о употреби других антибактеријских лекова, као што је ампицилин, није довољно. Ако је могуће, треба користити десетодневни третман са пеницилином. Када се користе други лекови осим пеницилина, неопходно је пазљиво серолошко испитивање како би се процијенила адекватност лијечења.

У свим другим ситуацијама, присуство сифилиса и његов третман у анамнези мајке је индикација за преглед и третман детета. Ако су бебе са нормалним титра физичког прегледа квалитета не-трепонемал серолошки тестови исто као мајка или 4 пута нижа, одлука о његовом третману зависи од стадијума болести у мајке и током његовог лечења.

Дете треба да се третира у следећим случајевима: а) ако мајка није третирано, или је не одговара рекорд у историји болести, или она прима терапију лековима неленитсиллинового бројем мање од 4 недеље пре рођења, б) не може да процени адекватност лечења матичне т .к. Пад се није догодило у не-трепонемал тест титра 4 пута,) је осумњичен рецидива / реинфекција због учетворостручен титар не-трепонемал тестова код мајке.

Тумачење резултата студије ЦСФ код новорођенчади може бити тешко: вредности брзине варирају у зависности од временског периода гестације и веће код презрених дојенчади. У здравим новорођенчадима, могу се видети високи бројеви као 25 леукоцита / мм и 150 мг протеина / дЛ; међутим, неки експерти препоручују ниже границе (5 бијелих крвних зрнаца / мм и 40 мг протеина / дЛ) као горња граница норме. Други фактори који могу довести до високих стопа такође треба размотрити.

Режими лечења:

• водонепропусни пеницилин Г или процаине-пеницилин према горе наведеној схеми током 10 дана. Неки специјалисти воле да обављају овај третман у случајевима када мајка није била лечена од раног сифилиса до тренутка испоруке. Контрола лека није потребна ако је парентерално лечење обављено током наведених 10 дана. Међутим, таква процена може бити корисна; са спиналном пункту, могуће је открити патологију у ЦСФ, што може захтијевати пажљив надзор. Остали тестови као што су хемограм, број тромбоцита и костографија могу бити изведени ради даље потврде дијагнозе конгениталног сифилиса;

Или

• бензатин пеницилин Г, 50.000 јединица / кг / м једном - код деце без аномалија са пуним истраживања (ЦСФ испитивања, Кс-зраци костију, крвна слика са тромбоцита), а потом вршили мониторинг се препоручује. Уколико инспекција открива одојчад патологију или није извршена или анализа цереброспиналној течности не може тумачити као контаминација крви, у таквим случајевима 10 дана ток пеницилина а, према горе режим.
• Беба треба да буде додељена Бензатхине пеницилин Г, 50.000 јединица / кг / м једанпут дневно ако мајке третман изведено: а) током трудноће, према стадијуму болести и више од 4 недеље пре рођења, б) о рани сифилис и титрес оф нон-трепонемал серолошких тестова смањен за 4 пута, или ц) о касних латентних сифилиса и нису трепонемал тестова титре остао стабилан или смањен и нема знакова карактеристични релапса или поновне инфекције мајке. (Напомена: неки специјалисти не третирају такве бебе, али спроводе темељан серолошки мониторинг). У таквим ситуацијама, ако беба има не-трепонемалне резултате теста који су негативни, никакав третман није потребан. 
• третман беба се не спроводи у оним случајевима у којима је мајка третира пре трудноће и током вишеструких клиничких и серолошких праћења титар нон-трепонемал серолошки тестови остао низак или стабилна пре и током трудноће и на порођају (ВДРЛ мања или једнака 1: 2; РПР или мање је 1: 4). Неки стручњаци именовани у таквим случајевима, Бензатхине пеницилин Г, 50.000 јединица / кг / м једном, посебно ако не постоји гаранција да ће бити спроведена праћење. 

Дијагноза и лечење конгениталног сифилиса код дојенчади и старије деце

Ако деца открила позитивне резултате серолошких тестова за сифилиса након новорођенчета периоду (након 1. Месеца живота), неопходно је да се открије серолошки статус мајке и резултате претходних истраживања, како би се проценило да ли је дете урођеним или стечена сифилис има (ако сифилис стечена види. Форум Примарни и секундарни сифилис и латентна сифилис). Ако дете се сумња урођени сифилис, она мора бити у потпуности прегледати: ЦСФ испит за број ћелија, протеина и ВДРЛ (сматра патолошким студије ЦСФ, где: ВДРЛ- позитивне, ћелије - више од 5 леукоцити / мм и / или протеин се> 40 мг / дЛ); преглед ока, други тестови, као што су Кс-зрака дугих костију, крвна слика, број тромбоцита, а студија * расправу, ако клинички назначено. Свако дете, које се сумња урођених сифилис или неуролошких симптома су присутни, треба дезинфиковати са воденим кристалном пеницилин Г, 200000-300000 У / кг / дан / у (50.000 У / кг сваких 4-6 сати) за 10 дана.

** Ако беба има негативне трепонемалне титре тестова, а вероватноћа инфекције је мала. Неки стручњаци препоручују примену бензатин пеницилина Г, 50.000 јединица / кг ИМ једном, у случају да дете има период инкубације, након чега следи пажљива серолошка контрола.

[16], [17],

Надгледање

Сва деца са позитивним серолошких реакција на сифилис (или дете, мајка је позитивни серолошки тестови за сифилис су одређене пре рођења) треба пажљиво пратити и прођу тестирање серолошки (не трепонемал тестове) сваких 2-3 месеца док резултати тестова нису ће постати негативан или се не смањи за 4 пута. Титри нон-трепонемал тестови одбије да 3 месеца старости и постану негативна за 6 месеци, ако дете није инфицирано (позитивни титри су били последица пасивног преноса ИгГ антитела од мајке) или је инфициран али није добила адекватан третман (одговор третман може одржати, ако је дете примило лечење после неонаталног периода). Уколико се утврди да су титри остао стабилан или повећан од 6. До 12. Месеца, дете треба поново тестирати са ЦСФ и заврши комплетан 10-дневни курс парентералну пеницилина Г.

Није препоручљиво користити трепонемалне тестове за процјену одговора на лечење, јер ако је дете инфицирано, резултати могу остати позитивни, упркос успјешној терапији. Пасивно премештени од мајчиних антитела до трепонемама могу се одредити пре 15-огодишњег узраста. Ако су позитивне реакције трепонемалних тестова утврђене код дјетета старије од 18 мјесеци, сифилис је класификован као урођени. Ако су не-трепонемални тестови негативни у овом узрасту, онда није потребно даље испитивање и лечење. Ако је до 18 месеци не-трепонемални тестови позитивни, дете треба поново прегледати и третирати за урођени сифилис.

Деца са иницијалним абнормалностима у ЦСФ-у треба да се преиспитују сваких 6 месеци пре него што се резултати нормализују. Детекција позитивног ВДРЛ-а код ЦСФ или ЦСФ одступања, ако их не могу изазвати друге болести, су индикације за поновно третирање детета од могућег неуросифилиса.

Даљи мониторинг деце која се третирају због урођеног сифилиса након неонаталног периода треба да буду једнака као код новорођенчади.

[18], [19], [20], [21],

Посебне напомене

Алергија на пеницилин у лечењу сифилиса

Одојчад и деца која требају антисипхиллитиц лечење алергије на пеницилин или развоју алергијске реакције, вероватно на деривате пеницилина, треба поступати са пеницилином после десензибилизација, ако је потребно. У неким околностима, за неке пацијенте може бити корисно тестирање коже (видети Менаџмент пацијената са алергијом на пеницилин). Недостатак доказа о употреби других антимикробних средстава, као што је цефтриаксон; уз употребу лекова серије без пеницилина, неопходно је извршити темељну серолошку контролу и проучавање ЦСФ.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

ХИВ инфекција и сифилис

Нема доказа да су новорођенчади са урођеним сифилисом чије мајке су кофинисане ХИВ-ом захтијевају било какав посебан преглед, лијечење или надзор за сифилис у односу на сва друга дјеца.

Ефективна превенција и откривање конгениталног сифилиса зависи од детекције сифилиса код трудница, а самим тим и од рутинског серолошког прегледа током првог појављивања током трудноће. У групама и популацијама које су под великим ризиком за конгенитални сифилис, треба провести серолошки преглед и сексуалну историју забележити у 28. Недељи трудноће и до тренутка испоруке. Поред тога, како би се проценила вероватноћа реинфекције трудне жене, требало би добити информације о лечењу свог сексуалног партнера. Све труднице са сифилисом треба испитати за ХИВ инфекцију.

Она препоручује серолошки студију серуму мајке, али то није рутински скрининг серума или крви из пупчане врпце новорођенчета, као што је серолошки тест код беба може бити негативан, ако мајка има ниску титар или је заражен у касној трудноћи. Ниједно дијете не би требало отпуштати из болнице, осим ако не постоји серолошки тест његове мајке документираног најмање једном током трудноће.

Испитивање и лијечење дјетета у првом мјесецу живота.