Краниосиностоза

Краниосиностоза је прерано затварање једног или више шавова лобање, што доводи до стварања карактеристичне деформације.

Краниосиностоза је неспецифична повреда мозга која настаје као резултат недовољног ширења лобање током периода најактивнијег раста мозга.

Упркос чињеници да превремена синостоза доводи до карактеристичних деформација лобање и скелета лица и лако је посумњати на болест чак и код новорођенчета, у нашој земљи се овај развојни дефект дијагностикује прилично ретко. И што је најважније, у огромној већини случајева дијагноза се поставља након 1 године, што значајно утиче и на развој детета и на коначан резултат лечења. Савремена достигнућа у реконструктивној хирургији и промена става лекара према деформацијама лобање као неоперабилним стањима која се догодила последњих година омогућавају нам да се надамо чешћем и, што је најважније, раном откривању деформација краниофацијалне регије повезаних са превременом синостозом шавова.

МКБ-10 код

У Међународној класификацији болести, краниосиностозе су класификоване у неколико категорија.

XVII разред.

• (Q00-Q99). Конгениталне аномалије (малформације), деформације и хромозомски поремећаји.
• (Q65-79) Конгениталне малформације и деформитети мишићно-скелетног система.
• Q67. Конгениталне мишићно-скелетне деформације главе, лица, кичме и грудног коша.
• Q75. Друге конгениталне малформације костију лобање и лица.
• Q80-89. Друге конгениталне малформације и деформитети мишићно-скелетног система.
• Q87.0 Синдроми конгениталних малформација које првенствено утичу на изглед лица.

Епидемиологија

Према међународној статистици, превремено затварање једног од кранијалних шавова јавља се у просеку код 1 на 1000 новорођенчади (од 0,02 до 4%). Синдромска краниосиностоза се јавља са учесталошћу од 1:100.000-300.000.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Шта узрокује краниосиностозу?

Тренутно се мало зна о природи превремене синостозе шавова. Предложено је много објашњења о томе зашто се јавља краниосиностоза. Најпопуларнија од њих су теорије о интраутериним, хормонским, наследним поремећајима, механичка теорија (компресија главе фетуса у материци) итд. Дефект гена рецептора фактора раста фибробласта (FGFR) 1,2,3 тренутно је препознат као један од главних патогенетских фактора.

Главни шавови лобање су сагитални, коронални, ламбдоидни и метопички. Када је коштани шав оштећен, долази до компензаторног раста костију нормално на његову осу (Вирхов закон). То резултира карактеристичном деформацијом - својом за сваки од затворених шавова.

Дакле, сагитална краниостеноза доводи до скафоцефалије, синостоза целог короналног шава - до брахицефалије, синостоза половине короналног шава узрокује плагиоцефалију, а синостоза метопичног шава - тригоноцефалију. Синостоза целог ламбдоидног шава или његове половине доводи до деформације окципиталног региона. Њен степен директно зависи не само од степена синостозе и броја шава укључених у деформацију, већ и од самог стања мозга. Дакле, у присуству истовремене хидроцефалус, њена тежина се повећава. У присуству микроцефалије, изазване оштећеним растом мозга, оне су једва приметне.

Како се краниосиностоза манифестује?

Најпознатији индикатор превремене синостозе кранијалних шавова је рано затварање предње фонтанеле. У неким случајевима синдромских синостоза, када је неколико шавова укључено у патолошки процес, а посебно уз истовремену дилатацију можданих комора, предња фонтанела се може тек након 2-3 године живота затворити.

Присуство отисака прстију на обичним рендгенским снимцима лобање је типично за пацијенте са превременом синостозом кранијалних шавова. Повећани отисци прстију настају када други компензаторни механизми не успевају да се носе са интракранијалном хипертензијом. Понекад су отисци прстију већ видљиви код новорођенчади. У таквим случајевима се открива комбинација лезија неколико кранијалних шавова.

Још један патогномонични знак повећаног интракранијалног притиска је венска конгестија у фундусу и едем папиле очног живца. У случајевима изолованих моносиностоза, такви налази нису толико чести. Код полисиностоза, дуготрајна интракранијална хипертензија често доводи до формирања делимичне атрофије очних живаца.

Како се класификује краниосиностоза?

Најпогоднију етиолошку класификацију краниосиностоза предложио је М. Коен (1986).

Познате су следеће краниосиностозе:

• Несиндромска краниосиностоза (изолована).
• Синдромска краниосиностоза:
  • Моногена краниосиностоза:
  • са аутозомно доминантним типом наслеђивања:
  • са аутозомно рецесивним типом наслеђивања:
  • X-везана краниосиностоза;
  • са неодређеним типом наслеђивања:
  • хромозомска краниосиностоза;
  • непотпуни синдром (од два до четири знака):
  • синдроми узроковани факторима околине.

На основу анатомских карактеристика, краниосиностоза се може поделити на следећи начин.

• Моносиностозе:
  • изолована сагитална краниосиностоза;
  • изолована метопичка краниосиностоза;
  • изолована коронална унилатерална краниосиностоза;
  • изолована коронална билатерална краниосиностоза;
  • изолована ламбдоидна унилатерална краниосиностоза;
  • изолована ламбдоидна билатерална краниосиностоза.
• Полисиновостоза.
• Пансиностоза.

У огромној већини случајева долази до превременог затварања једног од кранијалних шавова - моносиностоза. Понекад у процес могу бити укључена два или више шавова - полисиностоза. У најтежим случајевима долази до синостозе свих кранијалних шавова - ово стање се назива пансиностоза.

Врло често, превремена синостоза није праћена другим развојним дефектима. У таквим случајевима говоримо о изолованој краниосиностози. Постоји и друга група, коју карактерише присуство скупа развојних дефеката који прате синостозу одређеног шава или који имају синостозу посебне групе кранијалних шава, што доводи до карактеристичне деформације лица и лобање. У таквим случајевима, по правилу, може се утврдити тип наслеђивања, а понекад се открију и генетски поремећаји - тада говоримо о синдромској краниосиностози.

Сагитална краниосиностоза

Међу укупним бројем изолованих синостоза, скафоцефалија је најчешћа болест, која се јавља са учесталошћу од 50-60%.

Симптоми

Сагитална краниосиностоза карактерише се повећањем предње-задње величине лобање и смањењем њене ширине. Глава детета је оштро издужена у уздужном правцу са надвишеним фронталним и потиљачним пределима и удубљеним темпоралним пределима. Ове промене на лобањи доводе до формирања уског овалног лица. Ова врста деформације назива се скафоцефалија, или лобања у облику чамца.

Дијагноза, преглед и физички преглед

Карактеристичан облик лобање видљив је од рођења. Приликом прегледа главе одозго, приметно је увлачење паријеталних области, што даје осећај кружног сужења лобање у висини или мало иза ушних шкољки. Присуство коштаног гребена, опипљивог у пројекцији сагиталног шава, сматра се прилично карактеристичним. Облик главе се благо мења са годинама. До краја раста лобање (5-6 година), деформација лица у облику овала издуженог дуж вертикалне осе, суженог у темпоралним областима, постаје очигледнија.

У детињству, деца могу имати благо кашњење у психомоторном развоју. Али, по правилу, у одсуству пратеће патологије, дете се нормално развија до 3-4 године. Почевши од овог узраста, могу се појавити оштећења вида узрокована оштећењем очног нерва и неуролошки симптоми попут главобоље, умора, раздражљивости итд. Често се ове тегобе дуго сматрају особинама личности, реакцијом на временске промене, недостатком витамина, дефицитом пажње итд.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лабораторијске и инструменталне студије

Приликом извођења компјутеризоване томографије (КТ), детекција повећаног антеропостериорног пречника на пресецима и готово идентична дужина битемпоралног и бипаријеталног пречника сматрају се специфичним за сагиталну синостозу. Приликом извођења тродимензионалног ремоделирања слике, видљиво је одсуство лумена у пројекцији сагиталног шава.

Лечење

Хируршко лечење се најбоље изводи код деце узраста од 4-6 месеци. Током овог периода, уз минималну интервенцију може се постићи прилично стабилан резултат. У овом узрасту се обично користи Л-пластична техника. Сврха операције је стварање коштаних дефеката у пределу паријеталне кости како би се олакшао раст мозга у ширину.

Деца старија од годину дана често морају да се подвргну ремоделирању целог лобање, што утростручује време операције и прати га висок ризик од постоперативних компликација. Обично је једна операција довољна да мозак несметано расте и да пропорције лица постану нормалне.

Метопичка краниосиностоза (тригоноцефалија)

Најређи представник групе изолованих краниосиностоза је метопичка краниосиностоза, која чини 5-10% од укупног броја.

Симптоми

Упркос ниској учесталости, ова болест се можда најчешће препознаје због карактеристичне клиничке слике.

Са раним затварањем метопичног шава, формира се троугласта деформација чела са формирањем коштане кобилице која се протеже од глабеле до велике фонтанеле. Када се гледа одозго, видљива је јасна троугласта деформација са врхом у пределу глабеле. У овом случају, горње и бочне ивице очница су померене уназад, што даје осећај окретања орбиталне равни ка споља са смањењем интерорбиталне удаљености - хипотелоризам. Ова патологија чела је толико неуобичајена да се деца са тригоноцефалијом често консултују код генетичара и посматрају као носиоци наследних синдрома праћених смањењем интелигенције. Заиста, тригоноцефалија се сматра саставним делом синдрома као што су Опицов, Оро-фационо-дигитални и неки други.

Са годинама долази до благог корекције деформације чела због заглађивања врха гребена и развоја фронталних синуса, али изражена закривљеност фронталне кости, хипотелуризам и спољашња ротација супраорбиталних ивица остају. Немогуће је предвидети обим оштећења мозга.

У овој групи пацијената, добра компензација и изражена оштећења вида и приметно интелектуално кашњење се примећују са готово једнаком учесталошћу.

Лечење

Таква краниосиностоза може се лечити већ са 6 месеци старости. Традиционална шема операције састоји се од ремоделирања горњег орбиталног комплекса са елиминацијом задње ротације орбита и корекцијом закривљености фронталне кости. У већини случајева, једна операција изведена на време може не само побољшати функције централног нервног система, већ и постићи добар козметички резултат.

Једнострана коронална краниосиностоза

Код ове патологије, коронарни шав се налази нормално на средњу осу и састоји се од две једнаке половине. Када се једна од његових половина прерано затвори, формира се типична асиметрична деформација, названа плагиоцефалија. Изглед детета са плагиоцефалијом карактерише се спљоштењем горњег орбиталног обода орбите и фронталне кости на погођеној страни са компензаторним превисом супротне половине чела (Сл. 6-14, видети уметак у боји). Са годинама, спљоштење зигоматичне регије и закривљеност носа ка здравој страни почињу јасније да се појављују. У школском узрасту се додаје деформација загриза, повезана са повећањем висине горње вилице и, као резултат тога, померањем доње вилице на страни прерано затвореног шава.

Поремећаји вида се најчешће јављају као страбизам. Плагиоцефалија се најчешће сматра карактеристиком постпарталне конфигурације главе. Али за разлику од ове друге, она не нестаје у првим недељама живота.

Лечење

Ова краниосиностоза је једина моносиностоза код које је козметички значај операције једнак, а понекад чак и већи од функционалног. Хируршко лечење, као и код других краниосиностоза, може се изводити од првих месеци живота. Операција изведена са 6 месеци старости, ако не елиминише у потпуности присутну деформацију, значајно ће ублажити њену манифестацију. Корекција резидуалних козметичких деформација лица може се предузети у старијој доби. Хируршка техника се састоји од краниотомије фронталне кости и супраорбиталне маргине са једне или обе стране, након чега следи симетрично ремоделирање горње ивице очница и елиминисање деформације фронталне кости. Понекад је, да би се постигао трајнији козметички ефекат, потребно ремоделирати паријеталну регију на захваћеној страни.

Билатерална коронална краниосиностоза

Изолована билатерална коронална краниосиностоза се јавља са истом учесталошћу као и њене једностране лезије - приближно 15-20% од укупног броја синостоза.

Билатерална коронална краниосиностоза резултира широком, спљоштеном главом у антеропостериорном смеру са равним, високим челом и спљоштеним горњим орбиталним ивицама. Овај облик се назива брахицефалија. У тешким случајевима, глава поприма облик куле, сужавајући се нагоре. Ова деформација се назива акроцефалија.

Неуролошка слика, као и код већине случајева изолованих синостоза, је неспецифична, али је тежина неуролошких и офталмолошких феномена обично јача и манифестује се у ранијој фази. То је највероватније због велике дужине шава.

Лечење

Хируршко лечење има за циљ повећање предње-задње величине. У ту сврху се изводи бифронтална краниотомија и остеотомија супраорбиталног комплекса. Затим се супраорбитални комплекс фиксира са предњим померањем за 1-2 цм. Фронтална кост се круто фиксира за супраорбитални комплекс и оставља без фиксације у подручју насталог дефекта у пројекцији и зараслог коронарног шава, чиме се омогућава даљи раст мозга. Ова техника се широко користи у свету и назива се „плутајуће чело“.

Прогноза за хируршко лечење изоловане коронарне краниосиностозе је прилично повољна; обично једна операција елиминише деформације и обезбеђује накнадни раст мозга.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ламбдоидна краниосиностоза

Ламбдоидни шав, као и коронални шав, подељен је на две половине на месту контакта са сагиталним шавом, стога је могуће и једнострано и билатерално оштећење.

Учесталост превременог затварања шавова је приближно 10% и у великој већини случајева је једнострана.

Код унилатералне синостозе долази до спљоштења потиљачног дела са формирањем окципиталне плагиоцефалије. Ова синостоза изгледа најтеже дијагностиковати због чињенице да једнострано затварање потиљачног дела лекари скоро увек сматрају „позиционим“, узрокованим присилним положајем главе детета на боку. Такав присилни положај се често примећује код деце са једностраним повећањем мишићног тонуса или у случају тортиколиса. Карактеристични знаци синостозе: синостотска деформација се утврђује од рођења, са годинама се не мења значајно без обзира на мере које се предузимају за промену положаја главе детета у креветићу.

Позициона плагиоцефалија се јавља након рођења, погоршава се у првим годинама живота и има тенденцију значајног повлачења након почетка физикалне терапије.

Пошто је деформација практично невидљива испод косе, нема очигледних неуролошких манифестација, онда је ламбдоидна синостоза најмање дијагностикована у овој групи болести. Упркос томе, ризик од неуролошких поремећаја диктира потребу за раним препознавањем и лечењем болести.

Лечење

Хируршко лечење се обично изводи у узрасту од 6-9 месеци, када дете почиње да проводи више времена будно, јер се вероватноћа поновног појављивања деформације од притиска на преправљено подручје смањује. Суштина операције је краниотомија паријето-окципиталног режња на страни повреде и његово преправљање како би се створила прихватљива кривина.

Скоро увек, третман је једнократни и једностепени, јер су мале резидуалне деформације поуздано скривене косом и не захтевају поновљене интервенције.

Синдромске кракиосинистозе

Синдромска краниосиностоза је најређа и истовремено најсложенија група конгениталних болести краниофацијалне регије како са становишта хируршке корекције представљених деформација, тако и са становишта прогнозе неуролошког и менталног развоја.

Клиничка слика и дијагностика

У великој већини случајева, уз краниосиностозу код деце, открива се поремећај раста костију лица, што доводи до поремећаја дисања и исхране, оштећења вида и тешке козметичке деформације.

Обично је водећи клинички знак брахицефалија на позадини превремене синостозе коронарног шава. Деформацију погоршава неразвијеност горње вилице, што доводи до карактеристичне удубљене деформације лица са егзофталмом и орбиталном хипертелориемијом. Као резултат такве комбиноване лезије, процес дисања и храњења новорођенчета је оштро оштећен, што одређује тежину стања у првим данима и месецима живота и захтева интензивно праћење. Често, у случајевима синдромских краниосиностоза, не само коронарни, већ и други шавови прерастају, што узрокује краниосиностозу. Дакле, респираторне поремећаје и тешкоће у храњењу погоршавају неуролошки поремећаји, што диктира потребу за раним хируршким лечењем. Важно је запамтити да већина пацијената са синдромским краниосиностозама има нагло повећање предње фонтанеле, па чак и проширење сагиталног шава дуж целе његове дужине. Ово често збуњује клиничаре који не могу да замисле могућност коегзистенције дилатиране фонтанеле са превременим затварањем шава.

По правилу, у одсуству квалификоване неге, деца са синдромским синостозама умиру у првој години живота због тешких и честих респираторних болести компликованих упалом плућа. У одсуству компетентног благовременог хируршког лечења, већина ових пацијената има изражене менталне и неуролошке абнормалности.

Лечење

Лечење деце са синдромским синостозама треба да почне у породилишту. Неопходно је обезбедити оптимално дисање и исхрану таквих пацијената. Због хипоплазије максиле код деце, често се погрешно претпоставља хоанална атрезија, због чега се врши хоанотомија. Понекад је такав третман ефикасан, јер постоперативно ношење назалних уложака побољшава носно дисање. Може се користити и орални дисајни пут, олакшавајући дисање током спавања. У неким случајевима, детету може бити потребна трахеостомија.

Храњење детета треба организовати што је пре могуће. Наравно, у првим данима живота, храњење преко сонде понекад може бити оправдано, али дете треба што пре прећи на храњење из цуцле, кашичице или шољице за сркање. Ширење вентрикуларног система мозга се понекад погрешно тумачи као хидроцефалус и прописују се велике дозе диуретика. Међутим, уз пажљиво праћење повећања обима главе, важно је напоменути да практично нема одступања од нормалне стопе раста. Тешки егзорбитизам код деце са синдромским синостозама треба да буде предмет пажљиве пажње офталмолога. Деца треба да се подвргну специфичној терапији усмереној на спречавање исушивања рожњаче. У тешким случајевима егзорбитизма може бити потребна блефарореја током неколико недеља како би се спречило тешко оштећење рожњаче и дислокација очне јабучице. Хируршко лечење деце са синдромским краниосиностозама традиционално се састоји од три фазе.

• У првој години живота, краниопластика се изводи техником „плутајућег чела“. Брахицефалија се елиминише и повећава запремина лобање, стварајући услове за нормалан раст мозга. У случајевима када је велика фонтанела затворена или мала, лечење може почети са 6 месеци.
• У следећој фази, средња зона лица се напредује како би се побољшало носно дисање, елиминисао хипертелоризам и егзорбитизам. У овој фази се врши значајна козметичка корекција и нормализује оклузија. Ова фаза се изводи код деце узраста 5-6 година.
• У последњој фази се изводе завршне козметичке интервенције усмерене на нормализацију угриза, исправљање деформација носа, орбита и периорбиталне области.

Тренутно је развијена метода компресије и дистракције за померање костију лобање и лица. Уз помоћ дистракционих уређаја могуће је комбиновати прву и другу фазу у једну, што значајно поједностављује сам третман и обезбеђује рано побољшање респираторних функција. Краниосиностозу треба лечити дистракционим уређајима у узрасту од 9 месеци.

Упркос свим покушајима да се убрза обнављање нормалних пропорција лобање и нормализује дисање у случајевима синдромских поремећаја, прогноза за лечење такве деце је лошија него код лечења изолованих синостоза. То је због чињенице да око 90% деце има комбиноване малформације мозга и других органа. Упркос квалификованом и благовременом лечењу, око 30% пацијената има кашњење у неуропсихијском развоју.

Али ако узмемо у обзир групу нелечене деце, проценат њихове интелектуалне способности достиже 80%, упркос чињеници да се тачно половина деце може рехабилитовати. Дакле, краниосиностоза, упркос тежини спољашњих и функционалних манифестација, успешно се лечи уз помоћ савремених достигнућа реконструктивне хирургије и омогућава нам да се надамо значајном напретку у естетској, функционалној и социјалној рехабилитацији таквих пацијената у блиској будућности.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Како препознати краниосиностозу?

Од инструменталних дијагностичких метода, најбоља је препозната као компјутерска томографија са тродимензионалним ремоделирањем слике костију лобање и лица. Студија омогућава идентификацију интракранијалних знакова хипертензије, потврђујући присуство синостозе у случају изолованог оштећења и инсталирајући све заинтересоване шавове у случају полисиностозе.

Најједноставнији начин за дијагностиковање превремене синостозе кранијалних шавова је преглед. Краниосиностоза се може посумњати већ код новорођенчета само на основу облика главе. Абнормални облик лобање, посебно у комбинацији са деформитетом скелета лица, требало би да наведе сваког лекара да размисли о овој болести.

Код деце са синостозом неколико шавова, примећује се јасна тенденција да се степен неуролошког дефицита повећава пропорционално броју захваћених шавова. У случајевима оштећења два или више шавова, већ можемо говорити о краниостенози. Ако се код деце са изолованом синостозом једног од кранијалних шавова прелазак из фазе субкомпензације у фазу декомпензације јавља у око 10% случајева, онда се код полисиностозе такав прелаз јавља код више од половине деце. Обично се неуролошки знаци јављају у узрасту од 2-3 године, али до овог тренутка мозак је већ оштећен.

Диференцијална дијагностика

Деформације лобање можда нису последица превремене синостозе шавова. Или, обрнуто, краниосиностоза може бити последица неке повреде мозга која узрокује застој у расту. У таквим случајевима, хируршко лечење може се размотрити само из козметичких разлога, јер се таквом интервенцијом не може постићи функционално побољшање.

Најчешћи пример несиностотичке деформације лобање је позициона плагиоцефалија. Код овог стања, промена облика главе се јавља у неонаталном периоду на позадини ограничене спонтане моторичке активности детета са присилним окретањем главе на једну или другу страну. Узрок је често тортиколис и дистоничне поремећаје који су настали као последица перинаталне енцефалопатије. Позициона деформација лобање се разликује од праве краниосиностозе по томе што се манифестује у првим недељама живота, док синостозе постоје од тренутка рођења. Затим, уз правилну негу детета и физиотерапију и терапију вежбањем, масажу и нормализацију положаја главе детета у креветићу уз помоћ различитих уређаја, деформација се може значајно смањити или чак потпуно нестати. Приликом рендгенског прегледа лобање, сви кранијални шавови су увек јасно видљиви.

Испупчење или улегање појединих делова главе може бити последица интранаталне трауме (прелом костију лобање, кефалохематом итд.). У таквим случајевима, анамнеза увек указује на једно или друго одступање у нормалном току порођаја или раног постнаталног периода. Исте деформације могу бити последица основних циста мозга, васкуларних малформација итд.

Раније се брахицефалија често примећивала код деце са краниотабијазом због недостатка витамина Д. Тренутно, широко распрострањена превенција рахитиса смањила је број таквих патологија на минимум.

У неким случајевима, краниосиностоза се погрешно сматра микроцефалијом. Као и синостозе, микроцефалија се карактерише раним затварањем фонтанела и кранијалних шавова. Штавише, у неким случајевима, права синостоза појединачних кранијалних шавова може се јавити у време које није типично за њихово физиолошко затварање. Важно је запамтити да код микроцефалије кашњење у расту мозга доводи до смањења остеогене активности, па се синостоза шавова јавља постепено. У случају краниосиностозе, смањење остеогене активности је примарно, па се карактеристична рендгенска слика увек може открити од рођења. Кашњење у психомоторном развоју код деце са микроцефалијом јавља се раније и увек је много теже него код краниосиностозе.

И коначно, најважнија разлика између микроцефалије и краниосиностозе су знаци оштећења мозга без знакова повећаног интракранијалног притиска, откривени неуроимиџинг методама као што су магнетна резонанца и компјутеризована томографија. Правилна диференцијална дијагностика је веома важна у погледу прогнозе, будући да се у случају раног откривања синостозе може успешно спречити ментална ретардација, а у случају микроцефалије хируршко лечење је практично неефикасно.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Како лечити краниосиностозу?

Што се тиче лечења краниосиностоза, хируршке технике су темељно развијене и практично нису праћене компликацијама у специјализованој клиници. И што је најважније, што је пацијент млађи, то је мањи ризик од компликација и бољи су функционални и козметички резултати.

Најактивнијим периодом раста мозга сматра се узраст до 2 године. До овог узраста, мозак достиже 90% запремине одрасле особе. Дакле, са функционалне тачке гледишта, краниосиностоза се може спречити раним хируршким лечењем. Према литератури, оптималним узрастом за лечење краниосиностозе може се сматрати период од 6 до 9 месеци. Следеће чињенице се препознају као предности лечења у овом узрасту:

• лакоћа манипулације јаким и меким костима лобање:
• олакшавање коначног преобликовања облика лобање помоћу брзо растућег мозга:
• Што је дете млађе, то се резидуални коштани дефекти потпуније и брже зарастају.

Ако се третман спроведе након 3 године, сумњиво је да ће довести до значајног побољшања функција мозга и органа вида. У већој мери, операција ће бити усмерена на отклањање представљене деформације, односно биће козметичке природе.

Главна карактеристика савременог хируршког лечења није само повећање волумена лобање, већ и корекција њеног облика.

Тренутно, најуспешнији третман се спроводи заједно са максилофацијалним хирургом и неурохирургом. Хируршко лечење се састоји у ремоделирању костију лобање. Да би се то постигло, кости деформисаних подручја се уклањају и преуређују у исправан анатомски положај, док се лобањска дупља увећава.