Краниосиностоза

Краниосиностоза - преурањено преплављење једног или више шавова лобање, што доводи до стварања карактеристичне деформације.

Краниостеноза је неспецифична оштећења мозга која се јавља као резултат недовољног ширења кранијалне шупљине током најактивнијег раста мозга.

Упркос чињеници да је прерано синостозирование доводи до карактеристичног деформације лобање и лица скелета и лако сумњају болести, чак иу новорођенчета, у нашој земљи, то малформација се дијагностикује ретко. И што је најважније - у већини случајева, дијагноза се врши након 1 године, што се значајно одражава како у развоју дјетета, тако и на крајњи резултат лијечења. Савремена достигнућа у реконструктивну хирургију и промене ставова лекара према лобање деформације иноперабилни држава које су се десиле у последњих неколико година, омогућавају нам да се надамо за чешће и, што је најважније, рано откривање деформитета Цраниофациал повезан са превремених синостозированием шавовима.

ИЦД-10 код

У Међународној класификацији болести, краниосиностоза је наведена у неколико наслова.

Класа КСВИИ.

• (К00-К99). Конгениталне аномалије [малформације], деформитети и хромозомске абнормалности.
• (К65-79). Урођене аномалије [малформације] и деформације мишићно-скелетног система.
• К67. Углавном мускулоскелетни деформитети главе, лица, кичме и грудног коша.
• К75. Друге урођене малформације костију лобање и лице.
• К80-89. Друге урођене аномалије [малформације] и деформације мишићно-скелетног система.
• К87.0. Синдроми конгениталних аномалија, погађајући углавном изглед лица.

Епидемиологија

Према међународним статистикама, преурањено затварање једне од кранијалних шута у просјеку се дешава у 1 на 1.000 новорођенчади (од 0.02 до 4%). Синдромска краниостеноза се јавља на фреквенцији од 1: 100,000 до 300,000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Шта узрокује краниостенозу?

Тренутно се мало зна о природи превремене синостозе шавова. Понуђена су многа објашњења зашто се јавља краниостеноза. Најпопуларнији су теорије о интраутериним, хормоналним, наследним поремећајима, механичкој теорији (компресија феталне главе у материци) итд. Дефицијенција у геном рецептора фактора раста фибробласта (ФГФР) 1,2,3 тренутно је препозната као један од главних патогенетских фактора.

Главни шавови кранијалног свода су сагитални, коронарни, ламбдоидни и метопски. Када је захватан костни шав, компензацијски раст костију је окомит на његову осу (Вирчов закон). Резултат је карактеристична деформација - сопствена за сваки од затворених шавова.

Дакле, сагиталне цраниостеносис доводи до сцапхоцепхали, све синостосис коронарне шав - да брацхицепхали, пола синостосис коронарне шав изазива плагиоцепхали и синостосис метопиц шав - Тригонокефалија. Синостозирование лиамбдовидного цео шав или пола доводи до деформације потиљачне регије. Његова степен не зависи само од степена и броја убода синостозированииа укључене у деформације, али и о стању мозга. Дакле, у присуству истовременог хидроцефалуса, његова тежина се повећава. У присуству микроцефалије због поремећаја раста мозга, они су једва приметни.

Како се манифестује краниосиностоза?

Најпознатији индикатор преурањене синостозе шава лобање је рано затварање великог фонтанела. У неким случајевима, синостосис синдроме, када патолошки процес обухвата неколико зглобова, а посебно при истовременој проширење коморе мозга, предње фонтанелле не може затворити док 2-3 године старости.

Присуство импресија прстију на анкетираној радиографији лобање је карактеристично за пацијенте са превременом синостозом кранијалних шивова. Јачање шаблона притиска прста долази када други компензаторни механизми не успевају да се суоче са интракранијалном хипертензијом. Понекад су отисци прстију већ видљиви код новорођенчади. У таквим случајевима, комбинација "лезије неколико шавова лобање".

Још један патогномонски знак повећаног интракранијалног притиска је васкуларна конгестија на фундусу и едем брадавице оптичког нерва. У случајевима изолиране монозиностозе такви налази нису толико чести. Са полисинозом, дуготрајна интракранијална хипертензија често доводи до формирања парцијалне атрофије оптичког нерва.

Како је краниосиностоза класификована?

Најупечатљиву етиолошку класификацију краниосиностозе предложио је М. Цохен (1986).

Следећа краниосиностоза је позната:

• Нонсиндромална краниостеноза (изолована).
• Синдромска краниостеноза:
  • моногена краниосиностоза:
  • са аутосомним доминантним типом наслеђивања:
  • са аутосомном рецесивном врстом наслеђивања:
  • Кс-везана краниосиностоза;
  • са неутврђеном врстом наслеђивања:
  • хромозомска краниозностоза;
  • Непотпуно синдром (од два до четири знака):
  • синдроми изазвани факторима околине.

Према анатомском знаку, краниосиностоза се може поделити на следећи начин.

• Монозиностоза:
  • изолована сагитална краниосиностоза;
  • изолована метопска краниосиностоза;
  • изолована коронарна једнострана краниосиностоза;
  • изолована коронарна билионална краниосиностоза;
  • изолована ламбдоидна једносмерна краниосиностоза;
  • изолована ламбдоид билатерална краниосиностоза.
• Полисиностоз.
• Панциностоза.

У већини случајева, преурањено затварање једног од шавова лобање - монозиностоза. Понекад се у процесу могу укључити и два шива и више - полисиностосис. У најтежим случајевима постоји систостоза свих кранијалних шупљица - ово стање се назива пансиностоза.

Веома често преурањена синостоза није праћена другим малформацијама. У таквим случајевима говоре о изолованој краниосиностози. Постоји још једна група, која се карактерише присуством збирних малформација пратећих синостосис посебан шав или која имају кранијалних шавова једној групи синостозирование, што доводи до деформације карактеристикама лица и лобање. У таквим случајевима, по правилу, може се утврдити тип наслеђа, а понекад се откривају и генетски поремећаји - тада говоре о синдромичној краниосиностози.

Сагиттальный краниосиностоз

Од укупног броја изоловане синостозе, скапхоцефалија је најчешћа болест која се јавља са фреквенцијом од 50-60%.

Симптоми

Сагитталну краниосиностозу карактерише повећање антериорно-постериорне величине лобање и смањење његове ширине. Глава детета оштро је издужена у уздужном правцу с надвишеним фронталним и окостипалним подручјима и импресионираним временским подручјима. Ове промене у лобањи доводе до стварања уског овалног лица. Ова врста деформације назива се скапхоцефалија, или скапхоидни лобањ.

Дијагноза, преглед и физичко испитивање

Карактеристични облик лобање је видљив од рођења. Приликом испитивања главе одозго, присутно је приметно повлачење паријеталних подручја, што даје осјећај кружне констрикције кранијалног свода на или мало лагано према ушима. Карактеристична карактеристика је присуство костног гребена, отпорно на пројекцију сагитталног шива. Облик главе се незнатно мења са годинама. До краја раста церебралне лобање (5-6 година), деформација лица постаје очигледнија, јер овален је издужен дуж вертикалне оси, сужен у временским подручјима.

У детињству деца могу имати лагано кашњење у психомоторном развоју. Али, по правилу, у одсуству истовремене патологије дијете нормално развија до 3-4 године. Од овог периода могу се појавити оштећења вида због оштећења оптичког нерва и неуролошки симптоми у виду главобоље, брзог замора, раздражљивости итд. Често се ове жалбе сматрају дуготрајним карактером, реакцијом на временске промене, недостатак витамина, дефицит пажње итд.

[8], [9], [10], [11], [12]

Лабораторијско и инструментално истраживање

У обављању компјутеризованом томографијом (ЦТ) за сагиталном синостосис пронашли одређене одељке откривањем проширеној Антериор-постериор пречника, а суштински исту дужину и битемпорал бипариетал пречник. Приликом израде тродимензионалне слике за ремоделовање, недостаје се размак у пројекцији сагитталног шива.

Третман

Оперативни третман је најбољи за дјецу од 4-6 мјесеци. У овом периоду, уз минималну интервенцију, може се добити прилично стабилан резултат. У овом узрасту обично се користи техника л-пластике. Значење операције је стварање костних дефеката у паријеталним костима како би се олакшао раст мозга у ширини.

Деца старија од годину дана често морају да изврше ремоделовање целокупног кранијалног свода, што три пута повећава време операције и прати већи ризик од постоперативних компликација. Обично једна операција је довољна да омогући да мозак расте без ометања, а пропорције лица постају нормалне.

Нонотопиц цраниосиностосис (тригонцепхалус)

Најређени представник групе изоловане краниосиностозе је хепатична краниозностоза, која износи 5-10% од укупног броја.

Симптоми

Упркос малој фреквенцији, ова болест је најчешће препозната због карактеристичне клиничке слике.

Са раним затварањем метопластичног шухта, троугласта деформација чела се формира формирањем костног кобилица, који иде од надперијума до великог фонтанела. Када се посматра одозго, види се јасна троугласта деформација са вертексом у пределу пери-трансфера. У овом случају горња и бочна маргина орбита помера се постериорно, што даје осећај окретања орбиталне равни напоље у редукцији орбиталне дистанце-хипохолологизма. Ова патологија чела је тако необично да деца са тригонекефалијом често консултују генетику и сматрају се носиоцима хередитарних синдрома, праћених смањењем интелигенције. Заиста, тригонекефалија се сматра интегралним дијелом таквих синдрома као што су Опитз, Оро-фацио-дигитал и неки други.

Са годинама, постоји мали корекција деформације чела због равнање врха гребена и развој фронталних синуса, али лоцирани изречена кривину фронталне кости, и окретање гипотеллоризм супраорбитал ивице ка споља. Да се предвиди степен оштећења мозга је немогуће.

У овој групи пацијената, са скоро једнаком фреквенцијом, примећују се и добра компензација и изражени поремећаји визуелних органа, са израженим интелектуалним закашњењем.

Третман

Трети краниосиностози се третирају већ од старосне групе од 6 месеци. Традиционална шема операције састоји се у преобликовању горњег орбиталног комплекса са елиминацијом орбита окретањем уназад и корекцијом кривине фронталне кости. У већини случајева, једном операцијом која се врши на време, могуће је не само да се постигне побољшање функција централног нервног система, већ и да се постигне добар козметички резултат.

Једностранска коронарна краниосиностоза

Код ове патологије, коронарни шуфт је праволинијски према средњој оси и састоји се од две еквивалентне половине. У предратној инфестацији једне од његових полова, формирана је типична асиметрична деформација, звана плагиоцефалија. Дете са плагиоцепхали карактерише врстом гњечења верхнеорбиталного ивице орбите и фронталне кости на оболело страни са компензацијских препуста супротни половину цело (сл. 6-14, види. Цол. Инсерт). Са узрастом, јасније се испољава изједначавање зигоматског подручја и укривљеност носа на здраву страну. У школској доби, деформитет оклузије повезан је са повећањем висине горње вилице и, као последица тога, померањем доње вилице на страни преурањено затвореног шива.

Поремећаји на делу органа вида најчешће представљају страбизам. Плагиоцефалија се чешће сматра посебношћу постнаталне конфигурације главе. Али за разлику од друге, не нестаје у првим недељама живота.

Третман

Ова краниосиностоза је једина монозиностоза у којој је козметички значај операције једнак, а понекад и виши од функционалне. Оперативни третман, као и код друге краниосинозе, може се извести од првих месеци живота. Операција извршена у 6 месеци старости, ако не потпуно елиминише представљену деформацију, значајно ће омекшати његову манифестацију. Корекција резидуалних козметичких деформитета лица може се предузети у старијој доби. Методе рада састоји у фронталном кости краниотомијом и надбубрежног шава ивице са једним или два странама симетричним са каснијим ремоделацијом горње ивице орбите и уклањање фронталне кости деформацију. Понекад, како би се постигао постојанији козметички ефекат, неопходно је преобликати париетални регион са стране лезије.

Билатерална коронарна краниосиностоза

Изолована билатерална коронарна краниосиностоза се сусреће са истом фреквенцијом као и једносмерне лезије, отприлике 15-20% укупног броја синостоса.

Двострана коронарна краниосистостоза доводи до формирања широког спуштеног антеропостериорног правца са равним високим челом и горњим орбиталним маргинама. Овај облик назива се брахичепалија. У тешким случајевима, глава стиче облик торњеве, усмјеравајући се нагоре. Ова деформација се зове акроцефалија.

Неуролошка слика, као и код већине случајева изолиране синостозе, је неспецифична, али тежина неуролошких и офталмолошких појава обично је јача и манифестује се у ранијим временима. Повезан је, највероватније, са дугачком дужином шива.

Третман

Оперативни третман је усмерен на повећање антериорно-постериорне величине. За то се спроведу бифронтална краниотомија и остеотомија супраорбиталног комплекса. Затим Очна комплекс фиксна антериорно са додатком од 1-2 цм. Фронтални кост строго осигурана до Очна комплекс и оставити без фиксације у формиране дефекта у пројекцији и зарастао коронарне шава, чиме се омогућава даљи раст у мозгу. Таква техника је распрострањена у свету и назива се "плутајућим челом".

Прогноза хируршког лечења изоловане коронарне краниосистозе је прилично повољна, обично у једној операцији елиминишу деформације и обезбеђују накнадни раст мозга.

[13], [14], [15], [16], [17]

Ламбдоидна краниосиностоза

Ламбдовидов шуфт, као и коронарни шушт, подељен је на две половине на месту контакта са сагиталном шухтом, стога, евентуално и једнострано и билатерално оштећење.

Учесталост преураног затварања зглоба је око 10%, а у већини случајева је једнострана.

Са једностраном синостозом, поравнање окципиталног дела се јавља формирањем окципиталне плагиоцефалије. Изгледа да је ова синостоза најтеже за дијагнозу због чињенице да се доктрина готово увек посматра једнострану оклузију захваћеног као "положај" изазваног принудним положајем главе дјетета на његовој страни. Таква принудна ситуација се често примећује код деце која имају једнострано повећање мишићног тонуса или у случају тортиколиса. Одлични знаци синостозе: синостатска деформација се одређује од рођења, са узрастом се не мења значајно, без обзира на мере које су предузете да би се променила положај бебе у глави.

Позицијска плагиоцефалија се јавља након порођаја, погоршана је у првим годинама живота и има тенденцију значајног регреса након почетка физиотерапије.

Пошто је деформација скоро невидљива под косом, нема очигледних неуролошких манифестација, сињостоза ламбдаида је најнедиагнијег у овој групи болести. Упркос томе, ризик од неуролошких поремећаја диктира потребу за раним препознавањем и лијечењем болести.

Третман

Хируршко лечење се обично изводи у доби од 6-9 месеци. Када дете почиње да проводи више времена у стању будности, пошто се смањује вероватноћа релапса притиска од притиска на преуређену регију. Значење операције је краниотомија париетално-окципиталног клапна са стране лезије и његово преобликовање како би се створила прихватљива кривина.

Готово увек, лечење је једнозаходно и једнофазно, с обзиром да се мале преостале деформације поуздано сакрију иза линије косе и не захтевају поновљене интервенције.

Синдромска Краксиосинистоза

Синдромском Краниосиностоза - највише ретке и уједно најтежи група урођених болести краниофацијалне региона, како у погледу хируршке корекције деформација услуга и у погледу прогнозе неуролошких и менталног развоја.

Клиничка слика и дијагноза

У већини случајева, заједно са Краниосиностоза код деце идентификује дисплазија од костију лица лобање, што доводи до респираторне инсуфицијенције, једе, замагљен вид и тешка козметички деформитет.

Обично је водећи клинички знак брахичепалија са превременом синостозом коронарног шута. Деформација се погоршава због слабог развитка горње вилице, што доводи до карактеристичне депресивне деформације лица са егзофталмом и орбиталним хиперторриоризмом. Као резултат таквог комбинованог пораза код новорођенчета, дисање и процес храњења су озбиљно поремећени, што одређује озбиљност стања у првим данима и месецима живота и захтева интензиван мониторинг. Често у случајевима синдромских краниозностоена, не само коронарни, већ и други шиви прерастају, што узрокује краниостенозу. Стога, дисајне и потешкоће у исхрани отежавају неуролошки поремећаји, што диктира потребу за раним хируршким третманом. Важно је запамтити да већина пацијената са синдромичном краниосиностозом има нагли пораст великог фонтанела и чак повећава сагиталну шупљину дуж целе дужине. Ово често збуњује клиничаре који не замишљају могућност суживота проширеног фонтанела са прераном растом зглобова.

По правилу, у одсуству стручне неге, деца са синдромом синозе умиру у првој години живота због тешких и честих респираторних болести компликованих од пнеумоније. У одсуству компетентног правовременог хируршког третмана, већина таквих пацијената има тешке менталне и неуролошке абнормалности.

Третман

Третман деце са синдромом синнозе требао би почети већ у породилишту. Неопходно је осигурати оптимално дисање и храњење таквих пацијената. Због хипоплазије максиле код деце, често се лажно претпоставља атресија хохана, о чему се спроводи ханотомија. Понекад је такав третман ефикасан, пошто постоперативно ношење носних линера побољшава носно дисање. Можете користити и усник за учвршћивање дисања током спавања. У неким случајевима, дијете може требати трахеостомију.

Бебу треба хранити што пре. Природно, у првим данима живота, понекад се оправдано може испитати храњење, али беба треба што пре пренети са брадавице, кашике или пијанице. Проширење вентрикуларног система мозга се понекад погрешно схвата као хидроцефалус и прописује велике дозе диуретика. Међутим, уз блиско посматрање раста обима главе, важно је напоменути да практично нема одступања од нормалних стопа раста. Изражајан егзорбитизам код деце са синдромом синнозе би требао бити предмет пажње окулиста. Деци треба дати посебну терапију која има за циљ спречавање сушења рожњаче. У тешким случајевима егзорбитизма, блофарофренија може бити потребна неколико седмица како би се спречило озбиљно оштећење рожњаче и дислокација очног зглоба. Хируршки третман деце са синдромичном краниосинозом се традиционално састоји од три фазе.

• У првој години живота, краниопластика се изводи помоћу технике "плутајућег чела". Елиминишу брахичепалију и повећавају волумен лобање, стварајући услове за нормалан раст мозга. У случајевима када је велики фонтанел затворен или мали, лечење може почети од 6 месеци.
• У следећој фази, средња зона лица је напредовала да би се побољшало носно дисање, елиминисао хипертелоризам и егзорбитизам. У овој фази се врши значајна козметичка корекција и нормална оклузија. Ова фаза се обавља за дјецу од 5-6 година.
• У последњој фази, извршене су последње козметичке интервенције у циљу нормализације оклузије, корекције деформација носу, орбита и периорбиталне површине.

Тренутно је развијена метода за дистракцију компресије за кретање костију лобање и лица. Уз помоћ дистракционог апарата могуће је комбиновати прву и другу фазу у једну, што оба у знатној мјери поједностављују сам третман и омогућавају рано побољшање респираторних функција. Краниосиностоза се третира апаратом за дистракцију у доби од 9 месеци.

Упркос свим покушајима убрзавања обнове нормалне пропорције лобање и нормализације респирације у случајевима синдромских поремећаја, прогноза лијечења ове дјеце је гора него у лијечењу изолиране систозе. То је због чињенице да око 90% деце има конгениталне малформације у мозгу и другим органима. Упркос квалификованом и благовременом лечењу, око 30% пацијената има кашњење у неуропсихолошком развоју.

Али ако размотримо групу нездрављене деце, проценат њихове интелектуалне пуне вредности достиже 80%, упркос чињеници да се тачно половица деце може рехабилитовати. Тако, Краниосиностоза, упркос озбиљности спољних и функционалних манифестација, уз помоћ савремених достигнућа реконструктивна хирургија може успешно лечити, и даје наду за значајан напредак у односу на естетске, функционалне и социјалне рехабилитације ових пацијената у блиској будућности.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Како препознати краниосиностозу?

Од инструменталних метода дијагнозе најбоља је компјутерска томографија са тродимензионалним ремоделирањем слике костију кранијалног свода и лица. Студија омогућава идентификацију интракранијалних знакова хипертензије, потврђује присуство синостозе у случају изоловане лезије и утврђује све заинтересоване шавове у случају полисностозе.

Најлакши начин за дијагнозу преурањене синостозе кранијалног шива је испитати. Чак и новорођенчад може претпоставити краниосиностозу само на основу облика главе. Нестандардни облик лобање, посебно у комбинацији са деформитетом скелета лица, треба да доведе сваког лекара да размисли о овој болести.

У деци са синостозом неколико шива, постоји јасна тенденција повећања степена неуролошког дефицита сразмерно броју заинтересованих шива. У случају оштећења два зглоба или више, већ се може говорити о краниостенози. Ако се деца са изолованом синостосис један од кранијалних сутура прелаз из субцомпенсатион стаге декомпензацију корак се јавља у око 10% случајева, када је таква транзиција јавља полисиностозе више од половине деце. Обично се појављују неуролошки знаци у доби од 2-3 године, али до сада је мозак већ оштећен.

Диференцијална дијагностика

Деформитети лобање можда нису повезани са превременом синостозом зглобова. Или, напротив, краниосиностоза може бити резултат било каквог оштећења мозга која би зауставила његов раст. У таквим случајевима, оперативни третман се може узети у обзир само из козметичких разлога, јер је немогуће добити функционално побољшање од таквих интерференција.

Најчешћи примјер не-синостостатске деформације лобање је положај плагиоцепхали. У овом стању се промена облика главе јавља током периода новорођенчета на позадини ограничења спонтане моторичке активности дјетета са присилним окретањем главе у било којем правцу. Узрок је често тортиколис и дистонични поремећаји који су резултат перинаталне енцефалопатије. Позицијска деформација лобање се разликује од праве краниосистозе јер се манифестује од првих недеља живота, док систостазе постоје од момента рођења. Даље, уз правилну негу за дете и носи физикалне терапије и физикалне терапије, масаже, и нормализацију положај главе детета у колевци путем разних уређаја деформација може значајно смањити или чак потпуно нестати. Када се врши радиографски преглед лобање, све кранијалне шавове су увек јасно утврђене.

Издужење или увртање одређених подручја главе може бити резултат интраартумске трауме (прелом костију лобање, цефалохематома итд.). У таквим случајевима, анамнеза увек указује на абнормалност у нормалном току трудноће или раном постнаталном периоду. Исте деформације могу бити последица основних церебралних циста, васкуларних малформација и сл.

Претходно, брахичепалија је често била примећена код деце са краниотубијама у поређењу са недостатком витамина Д. Данас, широко распрострањена ракета смањује број таквих патологија на минимум.

У неким случајевима, краниосиностоза грешкује за микроцефалију. Што се тиче синостозе, рано затварање папака и шавова лобање је карактеристично за микроцефалију. У неким случајевима, истинита синостоза индивидуалних кранијалних шупљина може се десити у времену које није карактеристично за њихов физиолошки затварач. Мора се запамтити да микроцефалијом кашњење стопе раста мозга доводи до смањења остеогенске активности, тако да се синостоза зглобова постепено појављује. У случају краниосистозе, смањење остеогенске активности је примарно, стога је од рођења увек могуће открити карактеристичну радиографску слику. Кашњење психомоторног развоја код деце са микроцефалијом се јавља раније и увек је много теже од краниостенозе.

И коначно, најважнија разлика у односу микроцефалију Краниосиностоза - знаци оштећења мозга без доказа повећаног интракранијалних притиска, детектована техникама Неуроимагинг попут магнетне резонанце и компјутеризоване томографије. Правилна диференцијална дијагноза је веома битна у смислу прогнозе, као што је случај може бити успешно спречити раним откривањем синостосис ментална ретардација, микроцефалију и када хируршки третман је скоро неефикасна.

[25], [26], [27]

Како лијечити краниосиностозу?

Што се тиче лечења краниосистозе, сада су хируршке технике детаљно израђене иу условима специјализоване клинике они практично нису праћени компликацијама. И што је најважније - што је мање старосна доб пацијента, то је мање ризик од компликација и бољи функционални и козметички резултати.

Најактивнији период раста мозга је доба до 2 године. Овим годинама, мозак достигне 90% волумена одрасле особе. Стога, са функционалне тачке гледишта, краниостеноза се може спречити раним хируршким третманом. Према литератури, оптимална старост лечења краниосинозе може се сматрати периодом од 6 до 9 месеци. Следеће чињенице признају се као предности лечења у овој старости:

• лакоћа манипулације упорним и меким костима лобање:
• олакшавајући коначно ремоделирање облика лобање од стране брзо растућег мозга:
• млађе дете, пуније и брже лечи преостале костне недостатке.

Ако се лечење обавља након 3 године, сумњиво је да ће то довести до значајног побољшања функција мозга и органа вида. У већој мери ће операција бити усмерена на уклањање представљене деформације, тј. Имаће козметички карактер.

Главна карактеристика савременог хируршког третмана није само повећање волумена лобање, већ и корекција његовог облика.

Тренутно, најуспешније лечење је где максилофацијални хирург и неурохирург раде заједно. Оперативни третман се састоји у ремоделирању костију кранијалног свода. Због тога се кости деформисаних подручја уклањају и преуређују на тачан анатомски положај, уз повећање лобањске шупљине.