Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
X-везани лимфопролиферативни синдром (Данкан синдром): узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 07.07.2025
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Кс-везани лимфопролиферативни синдром настаје услед дефекта Т-лимфоцита и природних ћелија убица и карактерише га абнормални одговор на инфекције вирусом Епштајн-Бар, што доводи до оштећења јетре, имунодефицијенције, лимфома, фаталне лимфопролиферативне болести или аплазије коштане сржи.
X-везани лимфопролиферативни синдром је узрокован мутацијом гена на X хромозому који кодира протеин специфичан за Т лимфоците и природне ћелије убице назван SAP. Без SAP-а, лимфоцити се неконтролисано размножавају као одговор на инфекцију вирусом Епштајн-Бар (EBV), а природне ћелије убице не функционишу.
Синдром је асимптоматски до излагања ЕПВ-у. Већина пацијената затим развија брзу или фаталну мононуклеозу са оштећењем јетре (узроковано цитотоксичним Т ћелијама које циљају Б ћелије заражене ЕПВ-ом и друге ћелијске елементе); преживели од примарне инфекције развијају Б-ћелијске лимфоме, апластичну анемију, хипогамаглобулинемију (слично ЦВИД-у) или комбинацију ових болести.
Дијагноза код преживелих од примарне ЕПВ инфекције заснива се на присуству хипогамаглобулинемије, смањеног одговора антитела на антиген (посебно ЕПВ нуклеарни антиген), оштећене пролиферације Т-ћелија као одговор на митогене, смањене функције природних убица и инверзије односа CD4:CD8. Генетска дијагноза мутације је могућа пре ЕПВ инфекције и развоја симптома.
Већина пацијената преживи највише 10 година, остали умиру пре 40. године, осим ако се не изврши трансплантација коштане сржи, која пружа значајан лековити ефекат ако се изврши пре ЕПВ инфекције.