Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Кс-повезани лимфопролиферативни синдром (Дунцан синдром): узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 20.11.2021
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Заједно са лимфопролиферативни синдром Кс-линкед је резултат неисправности Т лимфоцита и ћелија природних убица и одликује абнормалним одговором на инфекцију која је узрокована преко Епстеин-Барр вирус, што доводи до оштећења јетре, имунодефицијенције, лимфом, лимфопролиферативни болести или смртног коштане сржи аплазије.
Заједно са лимфопролиферативни синдром Кс-линкед представља узрок генетских мутација за Кс хромозома који кодира протеин који је специфично за Т-лимфоцита и ћелија природних убица, зове САП. Без САП као одговор на инфекцију са Епстеин-Барр вирус (ЕБВ), постоји неконтролисан пролиферација лимфоцита и ћелија природних убица не функционишу.
Синдром је асимптоматски пре контакта са ЕБВ. После тога, већина пацијената развија брзу или фаталну мононуклеозу са оштећењем јетре (узроковану цитотоксичним Т ћелијама које утичу на ВЕБ-оштећене Б лимфоците и друге ћелијске елементе); Код преживелих примарне инфекције развијају се лимфоми Б-ћелија, апластична анемија, хипогамаглобулинемија (као ОВИД) или њихова комбинација.
Преживели Дијагноза након примарне инфекције са ЕБВ се налази на бази откривеног хипогамаглобулинемију, смањена реакција антитела за антиген (посебно ЕБВ нуцлеар антиген), смањеном пролиферације Т-лимфоцита као одговор на митогена, смањена функција НК ћелија, инверзија односа ЦД4: ЦД8. ЕБВ инфекција пре развоја симптома и дијагностику могућих генетских мутација.
Већина пацијената живи више од 10 година, остали умиру пре него што напуни 40 година, ако не подвргне трансплантацији коштане сржи, која обезбеђује значајан терапијски ефекат, ако се држе до ЕБВ инфекције.