Лечење хроничне грануломатозе

Лечење болесника са хроничном грануломатозом обухвата:

• Спречавање инфекција имунизацијом и искључивање контаката са могућим изворима инфекције.
• Профилактичка примена сталног триметоприм-сулфаметоксазол и 5 мг / кг на дан триметоприм и антифунгалним агенсима (итраконазол 200 мг / дан. Пер ос, али не више од 400мг / дан.).
• Што је могуће раније, у случају заразних компликација, параплегом антибактеријске и антифунгалне терапије парирају у високим дозама. Трајање терапије зависи од тежине болести и може се кретати од неколико недеља (са гнојним лимфаденитисом) до неколико месеци (са јетреним абсцесима).

У случају аспергилозом претходно примењена продужено терапија амфотерицином Б (пожељно липозома) у дози од 1-1,5 мг / кг на дан. Међутим, инциденца резистенције на амфотерицин аспергилозом остаје висока, поред тога, ограничава на лек је његова безбедносни профил. Дакле, последњих година све чешћи проналажење нових антигљивичне лекови који су показали своје активности и бројних клиничких студија о различитим групама имуним болесника са системским инфекцијама гљивичних - вориконазол (из групе нових азоли) и каспофунгин (из групе ецхиноцандинс). У неким случајевима препоручује се комбинована терапија са оба лека (на примјер, код манифестације гљивичне инфекције након ТСЦЦ).

У нокардији ( Ноцардиа астероидес ) - високе дозе ТМП / СМЦ, са неефикасношћу - миноциклин или амикацин + УТИ. Ноцардиа брасилиенсис - АМК / КЛ или амикацин + цефтриаксон.

4. Хируршко лечење у појављивању површних апсцеса (гнојни лимфаденитис) - примена ове методе је значајно ограничена. У апсцеси јетре и плућа, у већини случајева делотворна конзервативно лечење високим дозама антибиотика и антифунгална средства, и брзо отварање је често праћен загнојавања постоперативних рана и формирање нових лезија. У овом случају могуће је пункцијско одводњавање апсцеса под ултразвучном контролом.
5. Коришћење гранулоцитне масе добијене од донатора стимулисаних од стране Г-ЦСФ.
6. Коришћење високих доза г-интерферона {одраслих дозом 50 г / м ² П / 3 пута недељно, за децу: тела површину <0,5 м ² до 1,5 мг / кг Н / А 3 пута недељно, са површином тијела> 0,5 м ² -50 мцг / м ² н / ц 3 пута недељно) код неких пацијената смањује се учесталост и озбиљност заразних манифестација.
7. При формирању крвних гранулома - глукокортикоида заједно са антибактеријском терапијом.

Трансплантација коштане сржи / хематопоетске матичне ћелије

Раније, коштане сржи (БМТ) или хематопоезе матичне ћелије (ХЦТ) у болесника са хроничном болешћу грануломатозног прати довољно високом стопом неуспеха. И често је било због незадовољавајуће статуса претрансплант пацијената, посебно, гљивичне инфекције, који је познат, заједно са ГВХД, је један од водећих места у структури морталитета после трансплантације. Међутим, недавно, захваљујући експанзији арсенала ефективних антифунгална дрога и смањити учесталост фаталних гљивичних инфекција, као и због развоја одговарајући технологије ХЦТ (ово важи, на пример, нови орган, нонмиелоаблативе уредјај режими, као и побољшање ХЛА-куцање иу вези, , веће и ефикасније примјене ХСЦТ из подударањем неповезаних донатора), проблеми ХЦТ-асоцирани морталитет код болесника са хроничном грануломатозног болести према друго могу се решити. У многим случајевима, ХСЦТ треба посматрати као терапија избора код пацијената са ЦГД, која омогућава да елиминишу узрока њеног настанка. Најбољи резултати су добијени у случају ХСЦТ из једног сродног донора ХЛА-матцхед, најраније старости пацијента је повезана са бољом прогнозом (мање ризика од инфекције и ГВХД).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Гене терапија

Тренутно, Ацтиве Ресеарцх, не само експериментални, већ и клиничка, који су показали основно могућност употребе генске терапије, као иу Кс-повезани, ау аутозомно рецесивно облицима хроничног грануломатозног болести. Прво су извештавали о успешним случајевима генске терапије код пацијената са хроничном грануломатозном болешћу.

Прогноза

Током протеклих 20 година прогноза за пацијенте са хроничном грануломатозном болести значајно се побољшала. Просјечни животни вијек је 20-25 година са стопом смртности од 2-3% годишње. Прогноза за пацијенте који имају прве симптоме појавио после годину дана, знатно боље него за оне код којих је болест почела у раном детињству. Највећа смртност је примећена у раном детињству. Најчешћи узрок смрти су заразне компликације. Треба напоменути да је хронична грануломатозна болест клинички хетерогена болест, а његова тежина се широко разликује. Конкретно, то зависи од типа наслеђивања болести: претпоставља се да пацијенти са Кс-линкед образује приори хроничне грануломатозног болести имају лошије у поређењу са пацијентима са аутозомно рецесивно облицима, али описани изузеци од овог правила.

[8], [9]