Лечење оштећења бубрега помоћу Вегенерове грануломатозе

Током природном току терапије у одсуству АНЦА-повезаног васкулитиса имају лошу прогнозу: прије увод у клиничку праксу имуносупресивних лекова у првој години болести умрло 80% пацијената са Вегенерове грануломатосис. У раним седамдесетим годинама, пре широког коришћења цитотоксичних лекова, стопа преживљавања од 5 година била је 38%. Ако користите имуносупресивне третман Вегнеров грануломатозис прогнозу ове болести није променило: употреба агресивних терапеутских режима може постићи ефекат 90% пацијената, од којих је 70% је имао потпуну ремисију са обновом функције бубрега или њене стабилизације, нестанак хематуријом и ектраренал знакова болести.

Будући да прогноза зависи од почетка терапије за Вегенерову грануломатозу, главни принцип терапије је његов рани почетак, чак и ако нема података о морфолошким и серолошким студијама.

Лечење васкулитида повезаних са АНЦА са оштећењем бубрега има 3 фазе: индукцију ремисије, терапију одржавања и лечење егзацербација. Најбољи резултати добијени су са циклофосфамидом у комбинацији са глукокортикоидима.

• Индукција ремисије.
  • За индукције ремисије метилпреднизолон импулса терапије се примењује у дози од 500-1000 мг интравенозно у току 3 дана следи потребе оралне преднизолон у дози од 1 мг / кг телесне тежине по дану за најмање 1 месец. Тада се доза преднизолона постепено смањује на одржавање: за 6 месеци лечења - 10 мг / дан.
  • Цицлопхоспхамиде примењује у облику импулса терапије 800-1000 мг интравенозно једном 1 месец, или месечна орална доза 2-3 мг / кг телесне тежине на дан (150-200 мг / дан) за 4-6 месеци.
  • У иницијалној фази лечења оправдана држи једнократни "импулса" -тхерапи метилпреднизолон и циклофосфамид. Дозе зависе од озбиљности пацијента, тежине реналне инсуфицијенције: метилпреднизолон се администрира у дози која не прелази 500 мг интравенозно 3 дана, циклофосфамид - 400-600 мг једном интравенозно код болесника са тешком артеријском гпертензиеи, електролита поремећаја са гломеруларне филтрације стопом мањом од 30 мЛ / мин, код пацијената склоних да развију инфекције и цитопениа. Интервали између састанака сесије импулса терапије у таквим ситуацијама треба смањити на 2-3 недеље.
• Подржан третман Вегенерове грануломатозе.
  • Ако се после 6 месеци лечења постигне опуштање болести, доза циклофосфамида се смањује до дозе одржавања (100 мг / дан), које пацијент траје најмање 1 годину. Алтернативна опција терапије одржавања је замена циклофосфамида азатиоприном у дози од 2 мг / кг тјелесне тежине дневно.
  • Оптимално трајање третмана са цитостатиком није одређено. У већини случајева, терапија може бити ограничена на 12 месеци, а ако се постигне клиничко-лабораторијска ремисија, лекове треба прекинути, након чега пацијент треба да остане под надзором специјалисте. Међутим, у овом режиму лечења, трајање ремисије је обично мало. Стога, када се постиже ремиссион, препоручује се лијечење цитостатиком за још 12-24 месеци, што значајно смањује ризик од појаве погоршања. Оба начина примјене циклофосфамида (у облику пулсне терапије и гутања) једнако су ефикасна у сузбијању активности васкулитиса на почетку лијечења. Међутим, учесталост егзацербација наведеног, и трајање ремисије мање него код пацијената лечених са ултра-високим дозама интравенских дрога, па стога након неколико сесија импулсног терапије се препоручује да оде на пријем циклофосфамид унутра.
  • Улога плазмаферезе у лечењу "ниско-имуног" васкулитиса повезаног са АНЦА је нејасна. Сматра се да у Вегнеров грануломатозис плазмаферезом приказано у случајевима брзог развоја бубрежне инсуфицијенције (концентрација креатинина у крви током 500 пмол / Л), и биопсија бубрега у присуству потенцијално реверзибилне промена. Препоручује се да се одржи 7-10 сесија плазмеферезе уз замену 4 л плазме у трајању од 2 недеље. Недостатак позитивног ефекта у овим условима чини даљу примјену методе непрактичним.
• Лечење егзацербација. Упркос правилном поступању рано болести, 40% пацијената развије акутног у просеку од 18 месеци након прекида терапије. Обично у овом тренутку исто лезија као на почетку болести, али могуће је и учешће нових тела. Ексцербација гломерулонефритиса се манифестује микрометријом и поремећеном функцијом бубрега. Није препоручљиво да се размотри флуктуација протеинурии поуздан знак погоршања, као што је то могуће са умереним развојем протеинурија гломерулосклероза. Третман Вегенерове грануломатосис и погоршања захтева иста терапијски приступ, који се користи на почетку болести. За праћење Вегенер Грануломатосис активности и рани третман погоршања нуде да спроведе истраживање Анца титар у динамици. Према различитим ауторима, АНЦА титар раст забележен у погоршању болести у 25-77% пацијената, међутим, АНЦА титри не треба користити као одлучујући фактор за одређивање индикације за наставак имуносупресивне терапије, или његовог укидања, јер је велики број пацијената погоршање не прати пораст АНЦА титра , а упорност високих титара примећена је код особа са јасном клиничком ремисијом.

Терапија замене бубрега

Скоро 20% пацијената са Вегенерове грануломатосис неопходно хемодијализа у време дијагнозе. Половина њих хемодијализа - привремена мера, која успева да заустави за 8-12 недеља. Међутим, почетком ове врсте третмана је готово немогуће одредити који имуносупресивних третмана пацијената са Вегенерове грануломатосис, спроводи паралелно ће довести до опоравка бубрежне функције и нестанка потребе за хемодијализу. У будућности, већина ових пацијената у периоду од неколико месеци до 3-4 година развија терминал хроничне бубрежне инсуфицијенције. Пацијенти са Вегенерове грануломатосис, подвргавају хемодијализи у вези са терминалном хроничном бубрежном инсуфицијенцијом обично имају ектраренал знаке васкулитис активности и не захтевају одржавање имуносупресивне терапије, али у неким случајевима акутне болести, што је индикација за наставак активне третман са глукокортикоида и цитостатици, чији режим је подешен у зависности од начина дијализе.

Трансплантација бубрега се тренутно обавља у малом броју пацијената са Вегенеровом грануломатозом.