Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Лиеллов синдром (токсична епидермална некролиза) код деце
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Лиелл-ов синдром је једна од најтежих лезија лека. Код деце је ретка.
Развија се уз употребу неколико лекова (антибиотици, сулфонамиди, нестероидни антиинфламаторни лекови, антиконвулзанти), а мање често - трансфузије крви и плазме. Одређену улогу игра наследна предиспозиција.
Патогенеза - Развој алергијских реакција по врсти Артхус - некроза свих слојева епидермиса, дермис и тромбокапиллиарит тромбоваскулит. Карактеристика Николског симптома је одвајање епидермиса са мало механичког ефекта.
[Симптоми Лиелловог синдрома
Почетак болести је акутан. Стање је тешко. Хипертермија. Појављују се феномени интоксикације и дехидрације. На кожи се појављују еритематозни болни елементи са брзом трансформацијом у велике булозне блистере уз накнадно формирање великих ерозивних површина. Утиче на 80-90% целокупне површине коже, са изузетком главе. Дјевојчице напољу подсећају на пацијента са опекотинама. Развијање токсозе, поремећаји микроциркулације, хиповолемија, могући развој ДИЦ синдрома. Сви ови поремећаји доводе до токсичних и алергијских лезија унутрашњих органа: срца, бубрега, јетре. Инфекција коже доводи до генерализације инфекције и развоја хиперергијске сепсе и пнеумоније.
Смртност је 30-50%. Уз благовремену и адекватну терапију, побољшање се дешава у стању од 2-3 недеље, ерозија лечи до краја месеца од појаве болести и на њиховом месту остаје пигментација.
Шта те мучи?
Шта треба испитати?
Који су тестови потребни?
Лечење Лиелловог синдрома
Отказивање свих лекова које је дијете примило. Пацијент је хоспитализован у јединици интензивне неге или, ако је могуће, у спаљеном шатору. Увек стерилно доње рубље! Важно је осигурати режим "температуре заштите". Преднисолоне парентерално у дози од 5-10 мг / кг дневно, флуида терапију, хепарин у дози од 10-15 јединица / кг по сату интравенска инфузија, антибиотици широког спектра. У веома тешким случајевима је индикована употреба плазмахерезе у комбинацији са пулзном терапијом са преднизолоном.
Локални третман за Лиеллов синдром је сличан третману опекотина.
Использованная литература