Симптоми системског еритематозног лупуса

Симптоми системског еритематозног лупуса карактерише изразито полиморфизам, али готово моноклоналне варијанте дебљине болести примећују се код скоро 20% деце. Ток системског еритематозног лупуса обично је таласан, са промјенљивим периодима егзацербација и ремијацијама. Генерално, системски еритематозни лупус код деце карактерише више акутни почетак и ток болести, ранија и брза генерализација и мање повољан исход него код одраслих.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Уобичајени симптоми системског еритематозног лупуса

Први симптоми почетак системског лупуса или погоршања већине деце су грозница (обично испрекидан), повећање слабост, малаксалост, губитак апетита, губитак тежине, опадање косе.

[7], [8], [9]

Лезија коже и његових додатака у системском еритематозном лупусу

Синдром коже, забележен код деце са системским еритематозом лупуса, веома је разнолик.

Лупус "лептир" је најкарактеристичнија манифестација системског еритематозног лупуса, што је забележено код 80% пацијената, од којих је 40% у првој болести. "Лептир" је симетрични еритематозни осип на кожи лица, који се налази у зигоматском подручју и на подручју носа, у облику који личи на лику лептира с отвореним крилима; осипови се могу ширити изван зиготовичног подручја на кожу чела, брадом, слободном ивицом ушију и његовим зупцима.

Лупус "лептир" може бити у облику:

• еритема, која се манифестује испирањем коже са јасно одређеним границама, инфилтрацијом, фоликуларном хиперкератозом праћеном цицатрицијалном атрофијом;
• светло ерисипелатозно запаљење инфилтрацијом, хиперемијом, малом некрозом, прекривеном корњом и едемом лица;
• центрифугална еритема перзистентних еритемско-едематозних мрљица с замућеном фоликуларном хиперкератозом, смештеном у центру лица;
• васкулитски "лептир" - нестабилно дифузно црвенило с цијанотском сјенком у средњој зони лица, што се повећава уз узбуђење, изложеност инсолацији итд.

Еритематозне ерупције могу се јавити и на отвореним површинама коже: горња трећина грудног коша и леђа (подручје "деколтеа"), изнад лактова и кољенских зглобова.

Дискоидне жаришта су еритемске ерупције са хиперемијским маргинама и депигментација у центру, инфилтрација, фоликуларна хиперкератоза и накнадна цицатрицијална атрофија. Локализован углавном на кожи главе, лица, врата, горњи удови. Код деце, такав осип се посматра обично у хроничном току системског еритематозног лупуса.

Фотосензитивност - повећава осетљивост коже на ефекте сунчевог зрачења, типична за пацијенте са системским еритематозом лупуса. Типични еритематозни кожни осип обично се јавља код деце у пролећном и љетном периоду, њихова осветљеност се повећава након излагања сунцу или лијечењу НЛО-а.

Капиларе - едематозна еритема витх телангиецтасиа и атрофије на руке, дланова и табана површину стопала, измерено у већини деце у акутној фази болести.

Хеморрхагиц осип ас тачкастог или пурпурозних елемената обично налазе симетрично на кожи дисталних екстремитета, нарочито доњи, често приметио код деце са системским лупус еритхематосус као кожног васкулитиса.

Ливедо ретикуларис (плавичасто-љубичаста места који чине мрежу на кожи доњих, ређе горњих екстремитета и трупа) и субунгуал мицроинфарцтс (тромбоваскулит капилара нокта).

Неспецифични кожни осип често се примећује код пацијената са високом активношћу системског еритематозног лупуса; они могу бити представљени свим основним морфолошким типовима елемената коже: од патцхи-папулар до буллоус.

Реинова синдром (периодично се развија исхемија прстију, услед вазоспазма и структурних васкуларних лезија) се посматра код деце много пуно мање него код одраслих.

Алопеција је веома карактеристична за пацијенте са системским еритематозом лупуса. У активном периоду болести, пацијенти примећују пропуштање и повећан губитак косе, што доводи до нодуларне или дифузне алопеције.

Лезија мукозних мембрана са системским еритематозом лупуса

Пораст усне слузокоже, која је забележена код више од 30% деце углавном у активном периоду болести, укључује:

• лупус енантхема (еритематозоедематозне мрље са јасним границама, а понекад и са ерозивним центром, које се налазе у области чврстог неба);
• афтозни стоматитис (безболно ерозивно или, ријетко, дубље улцерозне жариште са кератотским рамом и интензивним еритемом);
• хелитис - пораз црвено границе усана, често нижи (подвучено обод око ивице усана, оток, црвенило, формирање пукотина, у неким случајевима, ерозија и чирева и каснијег развоја ожиљака атрофије).

Лезија зглобова са системским еритематозом лупуса

Артикуларни синдром је примећен код готово свих деце са системским еритематозом лупуса, а код 80% њих је већ у почетном периоду болести. Овај синдром има миграторних природу лезије, ретко доводи до формирања резистентних сојева, осим равномерног вретенасту деформације проксималнх интерфалангеалних зглобова ИИ-ИВ прстију без ометања њихову функцију.

Артхралгиа је карактеристична за активни период болести. Они се налазе у великим и малим зглобовима екстремитета, најчешће колена, скочног, лакта и предњег интерфалангеалних зглобова прстију, барем - у рамена, лакта, ручног зглоба, понекад кука и вратне кичме.

Артритис. Акутни артритис са системским лупус обично јавља са вишеструком често симетричних лезија зглобова (посебно проксималног интерфалангеалног прста, колено, глежањ, лакат), у пратњи обележеним периартикуларно реакцијама, болних контрактура, али брзо нестаје после третмана са гликокортикостероида. Субакутна и хронична полиартритис се одликује дугим, таласаста и често прогресивно наравно, бол, благог ексудације, у пратњи ограничења функције погођених зглобова, жалећи се на јутарње укочености кратког даха. Када Кс-раи показују умерену промену у епифизе остеопорозе (И корак Схтеинброкеру).

Кожне промене у системском лупус еритематозу

Асептична некроза, која је карактерисана секвестрацијом костију са кортилагинозом са секундарном остеосклерозом, много је чешћа код деце него код одраслих. Обично су локализовани на подручју епифизе феморалне главе (ретко у другим костима), што доводи до поремећаја функције погођеног удова и инвалидитета пацијента.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Оштећење мишића код системског еритематозног лупуса

Оштећење мишића се јавља код 30-40% деце у активном периоду системског еритематозног лупуса. Изражава се миалгијом или полимиозитисом који укључује симетрично лоциране, чешће проксималне мишиће удова.

Када полимиозитис, осим бола мишића, напомена њихову бол палпацији, неки смањење мишићне снаге, умерен раст мишићних распада ензима (креатин фосфокиназе - ЦПК, алдолаза). Исход полимиозитиса може бити развој умјерене хипотрофије. Лупус полинеоситис треба да се разликује од стероидне миопатије, која се развија код пацијената на позадини лечења глукокортикостероидима.

Пораз серозних мембрана

Пораз серозних мембрана (полисерозитис) - карактеристична манифестација системског еритематозног лупуса, примећен је код 30-50% деце.

Плеурисија је обично симетрична, суха, често ефузивна, ретко има живописну клиничку манифестацију. Клинички, развој плеурисије може се манифестовати кашљем, појавом бола у грудима, повећавајући се дубоким дисањем, шумом трења плеуре током аускултације. На радиографским снимцима је забележено задебљање косталне, медлобарне или медијастиналне плеуре, као и плеуроперикардијалних адхезија. У неким случајевима, знатно масивна акумулација ексудата у плеуралним шупљинама.

Перикардитис код деце се посматра чешће него код одраслих. Типични симптоми клинички Перикардитис укључују тахикардија, отежано дисање, звук трења, али у већини случајева перикардитиса јавља клинички малосимптомно, је дијагностикована само путем ехокардиографијом: Слика видљивог задебљања и одвајање листова епикарда и перикарда. Уз високу активност болести, перикардитис обично прати акумулација ексудата. Ретко када се јавља масивно отицање, постоји ризик од срчане тампонаде. Када су ограничавајући Перикардитис ретко пронађено прираслице формирана у срчаној шупљини до његовог поништавања.

У неким случајевима, пацијенти виде слику асептичног перитонитиса.

Пораз респираторног система у системском еритематозном лупусу

Посматрајте у 10-30% деце са системским еритематозом лупуса у различитим стадијумима болести.

Акутни волцханогни пнеумонитис повремено посматрати са активношћу високим болести, испољава симптома карактеристику пнеумоније (кашља, диспнеја, ацроцианосис, детектовање слабљења дисања и кркљање у плућима аускултације, итд). На радиограма у овим случајевима најчешће открива симетричне инфилтративног сенке у плућима, Дискоидни Ателецтасис.

Хронична дифузна интерстицијска болест плућа може се формирати са релативно продуженим током системског еритематозног лупуса. Физички знаци оштећења плућа су оскудни или одсутни. Применом метода функционалних дијагностике открије функција плућног пад, поремећаје плућне крвотока, на радиограпх ознаке амплификацију и деформације васкуларни интерстицијалном шаблон с губитком дефиниције свог облика и лумена експанзиона посуда.

Плућне (алвеоларне) крварења, које су врло ретке код деце, могу довести до смрти. Пацијенти са овом нотом знакови акутног респираторног дистрес синдрома са брзим смањењем хемоглобина и хематокрита и развоја тешке хипоксемије.

Пулмонарна хипертензија код деце је врло ретка, обично се формира са антипхоспхолипид синдромом (АФС).

Карактеристично висока позиција дијафрагме услед дијафрагме, плеуродиапхрагматских адхезија и адхезија, смањење мишићног тона дијафрагме.

Срчана инсуфицијенција с системским еритематозом лупуса

Пораз срца код деце са системским еритематозним лупусом је примећен у 50% случајева.

Миокардитис са тешком током карактерише увећањем срца граница, промене Сонорити тоновима, срчане аритмије и спровођењу, смањена контрактилности миокарда, појаву симптома срчане инсуфицијенције. Уз високу активност болести, миокардитис се обично комбинује са перикардитисом. У већини случајева, миокардитис има лоше клиничке знаке, дијагностикује се само уз свеобухватну инструменталну студију.

Вероватно формирање код пацијената са миокардијалном дистрофијом.

Ендокардитис. У системском еритематозном лупусу може се утицати на валвуларни или париетални ендокард. У већини случајева, пази дицлидитис митралне, аорте или мање трикуспидној вентил или њене последице у виду затварање клапне које не изазивају хемодинамска и не стварају услови за појаву органских шумова. Формирање срчаних дефеката због ендокардитиса код системског еритематозног лупуса није типично и изузетно је ретко.

За системски еритемски лупус карактерише атипигни верукозни ендокардитиса Либман-Сацкс формирати Варти преклопне слојеве 1-4 мм у порцијама пречник и малим улцерација ендокарда евентуалну појаву малих перфорација језичака вентила и руптуре акорде.

Коронар (васкулитис коронарне артерије), који узрокује кршење перфузије миокарда, може бити праћен болом иза грудне кости или срца, али обично пролази клинички асимптоматски. Појављени су појединачни случајеви развоја код адолесцената инфаркта миокарда.

Оштећење бубрега код системског еритематозног лупуса

Неприти се клинички дијагностикује код 70-75% деце са системским еритематозом лупуса, већина их се развија у прве 2 године од појаве болести, а око трећине - већ у деби. Прогноза и исход болести у цјелини зависе од природе оштећења бубрега.

У морфолошком истраживању бубрега примећени су знаци имунокомплексног гломерулонефритиса различитих врста.

Класификација Светске здравствене организације за оштећење бубрега у системском еритематозном лупусу

Тип	Опис	Клинички и лабораторијски знаци
Ја	Нема промена података у свјетлу, имунофлуоресценцији и електронској микроскопији	Ништа
ИИА	Мезангијских гломерулонефритис, минимална промена (нема промена оптицал биопсије у присуству имуних комплексних депозита у месангиум по имунофлуоресцентног и електронским микроскопом)	Ништа
ИИб	Месангијални гломерулонефритис (различити степен мезангијалне хиперцелуларности са присуством имунолошких депозита у месангијуму)	Протеинурија <1 г / дан, еритроцити 5-15 по п / сп
ИИИ	Фокални пролиферативни гломерулонефритис (активна или хронична, сегментна или тотална, ендо- или екстра-капиларна повреда која укључује мање од 50% гломерула)	Протеинурија <2 г / дан, еритроцити 5-15 по п / сп
ИВ	Дифузни пролиферативни гломерулонефритис (исте промене као код класе ИИИ које укључују више од 50% гломерула)	Протеинурија> 2 г / дан, еритроцити> 20 п / зр, артеријска хипертензија, бубрежна инсуфицијенција
В	Мембрански гломерулонефритис (униформно згушњавање глиалне подрумске мембране услед субепителног и интрамембранског депозита имунских комплекса)	Протеинурија> 3,5 г / дан, нагнути седимент у урину
МИ	Хронична гломерулосклероза (дифузна и сегментарна гломерулосклероза, атрофија канала, интерстицијска фиброза, артериолосклероза)	Артеријска хипертензија, бубрежна инсуфицијенција

Класификација лупус нефритиса код деце, на основу клиничких података (ВИ Карташева, 1982), укључује:

• нефритис тешких облика са нефротским синдромом (НС) (карактеришу дифузни едемом, масивном протеинурија, хипопротеинемије, хиперхолестеролемије, хематурија изражен у већини случајева са перзистентном хипертензијом и хиперасотемиа);
• нефритис тешких облика без непхротиц синдроме (протеинурија карактерише губитком протеина у опсегу од 1.5-3 г / дан, знатно еритротситурии често бруто хематурија, умерену азотемијом и хипертензија);
• нефритис латентног облика (карактерише га благо изражени уринарни синдром: протеинурија <1,3 г / дан, хематурија <20 еритроцита по п / сп).

Највероватнији лошом прогнозом код брзо напредује лупус нефритис, карактерише присуство непхротиц синдрома, тешке (понекад малигном) хипертензије и убрзаног развоја бубрежне инсуфицијенције, што резултира значајним неповољног исхода у року од неколико недеља или месеци.

Надаље гломерулонефритис, спектра бубрежна болест системски еритемски лупус обухвата тубулоинтерстицијални оштећења, као и тромботичке васкуларно лезија различитог калибра у АСФ.

Лезија гастроинтестиналног тракта са системским еритематозом лупуса

Гастроинтестинални поремећаји су забележени код системског еритематозног лупуса код 30-40% пацијената. У акутном периоду, обично се смањује апетит, дисфетички поремећаји. Када се ендоскопским прегледом често дијагностикује запаљенске лезије слузокоже једњака, желуца и дуоденума, понекад са формирањем ерозија и чак чирева.

Укљученост црева је релативно ретка и углавном је изазвана васкуларним лезијама мезентерије. Васкулитис мезентериане артерије са накнадном тромбозе може довести до крварења, инфаркта и некрозе затим перфорацијом и развојем гастроинтестиналног крварења или фибринопурулент перитонитиса. Могућ је симптоматски комплекс малигне струје Црохнове болести (терминални илеитис).

Лезија јетре. Хепатомегалија различитог степена, чешће реактивног карактера, дијагностикује се код већине пацијената са системским еритематозом лупуса. Код 10-12% пацијената, уз хепатомегалију, постоји умерено повећање нивоа јетрених ензима (обично 2-3 пута), узрокованих тромботичном микроангиопатијом.

У неким случајевима могуће је развити хепатитис, инфекције јетре, тромбозу вена јетре (Бадд-Цхиари синдром).

Пораз панкреаса (панкреатитис) може бити последица патолошког процеса унутар системског еритематозног лупуса или због ефеката високих доза глукокортикостероида.

Пораз нервног система у системском лупус еритематозу

Психонеуролошки симптоми код системског еритематозног лупуса су изузетно разноврсни, јер је могуће оштетити све дијелове нервног система. Карактеристике клинике системских манифестација лупус еритематозуса примећене су код 30-50% деце.

Органски мозак синдром, чија израда је узроковано тромботичном васкулопатије или дифузне болести повезаних антинеироналними антитела, уз погоршање когнитивних функција (памћење, пажњу, размишљања), што може довести до значајног смањења интелигенције и појава емоционалних и поремећаји личности (емоционална лабилност, раздражљивост, апатија , депресија).

Ментални поремећаји у системски еритемски лупус код деце су различити клинички полиморфизам, тенденција да се понављају, њихова експресија углавном корелира са тежином соматских поремећаја. При високом активношћу психозу могу настати акутна са појавом производних симптома у облику визуелних и звучних халуцинација, поремећаја шизофрениформини, афективних синдрома (манија и депресија), моторни немир, поремећаје спавања и друге.

Главобоље, укључујући мигрену, обично интензивне, примећују се у активном периоду болести, обично код пацијената са системским еритематозом лупуса с антифосфолипидним синдромом.

Конвулзивни синдром, који се обично манифестује генерализованим епилептиформним нападима, карактеристичан је за високо активни системски еритематозни лупус.

Хореа, слична малој хореи са реуматизмом, може бити једнострана или генерализована.

Транзиторни поремећаји церебралне циркулације карактеришу церебрални, фокални или мешани симптоми који трају највише 24 сата, а исхемијски удар се примећује код деце много пуно мање него код одраслих. Њихова појава је последица тромбозе или тромбоемболије интрацеребралних артерија у присуству антифосфолипидних антитела.

Интрацеребрално крварење може бити узрокован хипертензијом или тромбоцитопеније, субарахноидалное крварење и субдуралног хематома - церебровасцулитисес.

Повреде кичмене мождине због исхемијске некрозе и демијелинације влакана ретко се примећују код деце. Може бити праћен симетричном лезијом торакалне кичмене мождине. У овом случају дијагностикована је нижа парапареза, повреда осетљивости на доњој половици прсног коша, поремећаја карлице, тешких болова у леђима. Прогноза за "трансверзални миелитис" је неповољна.

Пораст кранијалних живаца (очуломотор, тригеминални, фацијални или визуелни) може се изоловати или комбиновати са другим симптомима стабљике.

Пораст периферног нервног система наставља се према типу симетричне дисталне, углавном сензорне полинеуропатије, ретко - вишеструке мононеуропатије. У неким случајевима развија се Хиена-Барреов синдром (акутна инфламаторна полирадикулонеуропатија).

Нервни оштећења система изазвана системски еритемски лупус могу имати секундарне природе и бити изазвана хипертензијом, уремијом, хипоксемијом, инфективне болести, гликокортикостероиди пријема (леад стероид психоза) и др. Рефинемент генесис нервни систем неопходан за обављање третмана Патогенетски засновано.

Кумулативна процена лезија различитих органа у системском лупус еритематозу

Да би се одредила озбиљност оштећења органа у системском лупус еритематозусу, утврђен је индекс оштећења индекса штете СЛИЦЦ / АЦР. Резултат укључује све врсте оштећења од појаве болести због системског еритематозног лупуса и развијених као резултат текуће терапије и трајања од 6 месеци или више.

Индекс оштећења код системског лупус еритематозуса СЛИЦЦ / АЦР индекс штете

Симптом	Оцена, бодови
Визија (свако око) у клиничкој процени
Било која катаракта	1
Промене у ретини или атрофији оптичког нерва	1
Нервни систем
Когнитивно оштећење (губитак памћења, тешкоћа са бројањем, лоша концентрација, тешкоће у говору или писању, кршење нивоа перформанси) или велика психоза	?
Напади који захтевају лечење више од 6 месеци	1
Стрелци икада (резултат 2 поена, ако је више од једне епизоде) или ресекција церебралне ресекције, која није повезана са неоплазмом	1-2
Кранијално-церебрална или периферна неуропатија (са изузетком вида)	1
Трансверзални миелитис	1
Бубрези
Гломеруларна филтрација <50 мл / мин	1
Протеинурија> 3,5 г / дан	1
Завршна фаза болести бубрега (без обзира на дијализу или трансплантацију)	3
Светло
Плућна хипертензија (удубљење десне коморе или звучни тон ИИ преко плућне артерије)	1
Фиброза плућа (физички и радиолошки)	1
Пљувачка плућа (радиолошки)	1
Плеурална фиброза (радиолошки)	1
Инфаркт плућа (радиолошки)	1
Кардиоваскуларни систем
Операција аортокоронарне обилазнице	1
Инфаркт миокарда икада (резултат 2 поена, ако> 1)	1-2
Кардиомиопатија (вентрикуларна дисфункција)	1
Оштећење вентила (дијастолни или систолни шум> 3/6)	1
Перикардитис у року од 6 месеци (или перикардектомија)	1
Периферни судови
Интермитентна клаудикација у року од 6 месеци	1
Мали губитак ткива ("подлоге" прстију)	1
Значајан губитак ткива икада (губитак прста или удара) (резултат 2 бода, ако је више од једног места)	1-2
Венска тромбоза са едемом, улцерацијом или венском стазом	1
Гастроинтестинални тракт
Инфаркт / ресекција црева (испод дуоденума), слезине, јетре или жучне мјешалице икада из било ког разлога (резултат 1 поен ако више од једног места)	1-2
Месентерична инсуфицијенција	1
Хронични перитонитис	1
Стриге или операције на горњем делу гастроинтестиналног тракта	1
Мускулоскелетни систем
Атрофија мишића или слабост	1
Деформисани или ерозивни артритис (укључујући деформабилне деформације, искључујући васкуларну некрозо)	1
Остеопороза са преломима или костима кичме (без аваскуларне некрозе)	1
Аваскуларна некроза (резултат 2 бода, ако> 1)	1-2
Остеомиелитис	1
Руптура кичма	1
Кожа
Цикатрицијална хронична алопеција	1
Велики ожиљак или паникулитис (осим главе и подлоге)	1
Улцерација коже (искључујући тромбозу) више од 6 месеци	1
Сексуални систем
Превремени отказ гонада	1
Ендокрини систем
Дијабетес мелитус (без обзира на терапију)	1
Малигнанција
Искључујући дисплазију (резултат 2 бода, ако је више од једне локације)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]