Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Макроглобулинемија
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Макроглобулинемија (примарна макроглобулинемија, Валденстромова макроглобулинемија) је обољење малигна ћелија плазме у којој Б ћелије производе велике количине моноклоналног ИгМ. Манифестације болести укључују повећан вискозитет крви, крварење, рекурентне инфекције и генерализовано аденопатију. За дијагнозу је неопходно проучити коштану срж и дефиницију М-протеина. Третман укључује плазмахерезу са хипервискозитетом и системску терапију са алкилацијом лијекова, глукокортикоида, нуклеозидних аналога или ритуксимаба.
Макроглобулинемија је клинички више слична лимпхопролиферативној болести него код мијелома и других болести плазма ћелија. Узрок болести није познат. Мушкарци су болестнији чешће него жене. Просечна старост је 65 година.
Макроглобулинемија се развија код 12% пацијената са моноклоналном гаммапатијом. Велики број моноклоналних ИгМ може се произвести у другим болестима, узрокујући манифестације сличне макроглобулинемији. Мала количина моноклоналног ИгМ је присутна у серуму код 5% пацијената са Б-ћелијским не-Ходгкиновим лимфомом, у овим случајевима се зове макроглобубинемични лимфом. Поред тога, моноклонални ИгМ се понекад детектује код пацијената са хроничном лимфоцитном леукемијом или другим лимфопролиферативним обољењима.
Многе клиничке манифестације макроглобулинемије узроковане су великом количином високо-молекуларних моноклоналних ИгМ које циркулишу у плазми. Неки од ових протеина су антитела на аутологне ИгГ (реуматоидни фактор) или И антигена (хладно Аглутинин), око 10% су криоглобулини. Секундарна амилоидоза се јавља код 5% пацијената.
[Симптоми макроглобулинемије
Код већине пацијената, болест је асимптоматска, али многи пацијенти имају симптоме хипервискозног синдрома: слабост, замор, крварење слузокоже и коже, замућен вид, главобоља, симптома периферне неуропатије и других неуролошких поремећаја. Повећана количина плазме може допринети развоју срчане инсуфицијенције. Постоји хладна осјетљивост, феномен Рејна и понављајуће бактеријске инфекције. На прегледу се може открити генерализована лимфаденопатија, хепатоспленомегалија и пурпура. Стагнирајуће, сужене вене мрежњаче су карактеристичне за синдром хипервискозности. У каснијим фазама ретине хеморагије одреди, ексудатом, мицроанеурисмс и оток оптичког нерва папиле.
Дијагноза макроглобулинемије
Сумња на макроглобулинемију је могућа код пацијената са симптомима хипервискозности или других типичних манифестација, нарочито у присуству анемије. Међутим, болест се често дијагнозира случајно, када протеинска електрофореза открива М-протеин и када имунофиксације доказују своју припадност ИгМ. Лабораторијска испитивања обухвата скуп тестова за утврђивање болести плазма ћелија, и одређивање криоглобулини, реуматоидни фактор, хладно аглутинин, тестове коагулације и директном Цоомбс 'тест.
Типичне манифестације су умерена нормоцитна, нормохромична анемија, обележена аглутинација и врло висок ЕСР. Понекад постоји леукопенија, релативна лимфоцитоза и тромбоцитопенија. Криоглобулини, реуматоидни фактор или хладни аглутинини могу бити присутни. У присуству хладне аглутинације, директни Цоомбсов тест је обично позитиван. Може бити различитих коагулација и тромбоцитних функционалних поремећаја. У присуству криоглобулинемије или тешке хипервискозности рутински тестови крви могу дати лажне резултате. Ниво нормалних имуноглобулина је смањен код половине пацијената.
Електрофореза са имунофиксацијом концентрата урина често показује присуство моноклоналних ланаца (обично к), али обично нема изражене Бенс-Јонес протеинурије. При проучавању коштане сржи откривено је повећање садржаја плазма ћелија различитих степени, лимфоцита, плазмацитоцидних лимфоцита и маст ћелија. Периодично, ПАС-позитиван материјал се детектује у лимфоидним ћелијама. Биопсија лимфних чворова се изводи у нормалној слици коштане сржи и често приказује слику дифузног, добро диференцираног или лимфоплазмоцитног лимфома. Вискозитет серума одређује се за потврђивање хипервискозности, која је обично већа од 4,0 (норма 1.4-1.8).
Третман макроглобулинемије
Често се лечење макроглобулинемије не тражи много година. У присуству хипервискозности третман почиње са плазмахерезом, која брзо елиминише повреду коагулације и неуролошких поремећаја. Често се мора поновити курс плазмаферезе.
Дуготрајна терапија са оралним алкилацијским агенсима је назначена у циљу смањења симптома, али може бити праћена и миелотоксичном. Нуклеозидни аналоги (флударабин и 2-хлородеоксиаденозин) узрокују одговор код већине нових дијагностификованих пацијената. Употреба ритуксимаба може смањити туморску масу без потискивања нормалне хематопоезе.
Прогноза за макроглобулинемију
Ток болести варира са средњим опстанком од 7 до 10 година. Старост преко 60 година, анемија, криоглобулинемија погоршава прогнозу преживљавања.