Малигна неоплазма орбите

Тумори орбите чине 23-25% свих неоплазми видног органа. У њему се развијају готово сви тумори који се јављају код људи. Инциденција примарних тумора је 94,5%, секундарни и метастатски тумори - 5,5 %.

Примарни малигни тумори орбите чине не више од 0,1% свих малигних тумора особе, истовремено у групи свих примарних тумора - 20-28%. Они практично са истом фреквенцијом развијају се у свим старосним групама. Мушкарци и жене су болесни на исти начин. Малигни тумори орбите, као и бенигни, су полиморфни у хистогенези, степен њиховог малигнитета је променљив. Честични саркоми и рак. Уобичајени клинички симптоми малигних тумора орбиталних - диплопија јаве раније и едем очних капака, у почетку пролазна појављује ујутру, а затим прелази у стању мировања. Ови тумори карактеришу синдром константног бола, екопхтхалмос се јавља рано и довољно расте (у року од неколико недеља или месеци). Због компресије неуроваскуларне свежња растући тумор, напрезање очију и великих егзофталмус поломљене заштитну функцију века: у ових пацијената расте брзо дистрофичара промене у рожњаче, завршава своју комплетну топљење.

Рак у орбити у огромној већини случајева развија се у лакрималној жлезди, а мање је представља хетеротопски канцер или фетални инфантилни карцином.

[1], [2], [3]

Примарни канцер орбите

Примарни канцер орбите је реткост. Мушкарци су чешћи болесни. Примарни канцер орбите сматра се резултатом туморске трансформације дистопичних епителних ћелија у меку ткиву орбите. Тумор расте полако, без капсуле. Клиничка слика зависи од његове почетне локализације. Када је тумор локализован у предњем делу орбите је први симптом расељавања ока у смеру супротном од тумора, у великој мери ограничена покретљивост, полако расте егзофталмус, који никада не достиже високе степене, али преместити око је немогуће. Денсе инфилтративног расте тумор компресује орбите венског путање, што доводи до еписцлерал загушења у венама, подиже опхтхалмотонус. Око је као да је ошамућено тумором у орбити, његове кошчене ивице су "изравнане" од стране околног тумора и не постају доступне за палпацију. Визуелне функције се чувају дуже време, упркос секундарној интраокуларној хипертензији.

Почетни раст тумора на врху орбите манифестује се раним боловима у њој са зрачењем у одговарајућу половину главе и диплопијом. Како тумор расте, долази до пуне офталмоплегије. Карактеристична је примарна атрофија диска оптичког нерва са брзим смањењем визуелних функција. Екопхтхалмос се приметно касно, обично не достигне висок степен.

Карактеристике клиничке слике и резултати ултразвучног скенирања омогућавају нам да одредимо инфилтративно ширење патолошког процеса без откривања његове природе. Компјутерска томографија показује густи инфилтративни растући тумор, његову везу са меким ткивом у окружењу и структурама костију орбите. Резултати радионуклидне сцинтиграфије и термографије сведоче о малигној природи раста тумора. Фина биопсија аспирације игле са цитолошким прегледом добијеног материјала је могућа када се тумор налази у предњем дијелу орбите. Ако се налази на врху орбите, аспирација прати опасност од оштећења ока.

Хируршки третман (субарастална екстентација орбите) назначен је предњом локализацијом процеса. Лечење дубоко лоцираних тумора је тешко, јер рано пролазе у шупљину лобање. Терапија зрачењем је неефикасна, пошто је примарни хетеротопски канцер рефрактарни на зрачење. Прогноза је лоша. На предњој локацији, тумор се метастазира у регионалне лимфне чворове. Случајеви хематогене метастазе нису познати, али са раним клијањем тумора у основну кост и лобањску лобању, процес постаје готово неконтролисан.

Саркоми су најчешћи узрок примарног малигног раста у орбити. Они чине 11-26% свих малигних тумора орбите. Извор развоја саркома у орбити може бити скоро свако ткиво, али је учесталост појаве његових појединачних врста различита. Старост пацијената од 3-4 до 75 година.

Рабдомиосарком орбите

Рхабдомиосаркома орбите - изузетно агресиван тумор орбите, најчешћи је узрок малигног раста орбите код деце. Дечаци су болесни скоро 2 пута чешће. Извор рамбдомиосаркома је скелетни мишић. Идентификоване су три врсте тумора: ембрионални, алвеоларни и плеоморфни, или диференцирани. Други тип је реткост. Код деце испод 5 година, развија се ембрионални тип тумора, након 5 година - алвеоларни тип. По правилу, рабдомиосарком састоји се од неколико врста елемената (мешовита верзија). Тачна дијагноза се може утврдити само на основу резултата електронске микроскопије.

Последњих година су проучавани имунохистохемијски знаци рабдомиосаркома. Детекција антитела миоглобина на мишићне протеине, десмин-мишићне специфичне и виметин-мезенхималне интермедијарне филаменте олакшава дијагнозу и омогућава прецизно прогнозирање болести. Показано је да је рабдомиосарком који садржи миоглобин осетљив на хемотерапију него што садржи дезмин.

Пожељна локација тумора је горњи квадрант орбите, тако да је мишић који подиже горњи капак и горњи ректус мишиће укључени у почетку процеса. Птоза, ограничење кретања очију, његово померање надоле и надоле су први знаци, које примећују сами пацијенти и околни људи. Код деце, егзофалма или замена очију када се тумор локализује у предњем дијелу орбите, развија се у року од неколико недеља. Код одраслих тумор расте спорије, неколико месеци. Брзо повећање ексопхтхалмоса праћено је појавом стагнирајућих промена у еписклералним венама, очни гап се у потпуности не затвара, инфилтрира се на рожнину и примећује се њен улцерација. На фундусу је стагнира диска оптичког нерва. Примарно развијајући се у близини горњег унутрашњег зида орбите, тумор брзо уништава суседни танак зид костију, пропушта у носну шупљину, узрокујући крварење у носу. Ултразвучно скенирање, компјутерски томофаг, термофаг и фина биопсија аспирације игле је оптимални дијагностички комплекс инструменталних истраживачких метода за рабдомиосарком. Комбинација лечења. Протокол третмана обезбеђује прелиминарну полихемотерапију у трајању од 2 недеље, након чега се врши екстерно зрачење орбите. Након комбинованог лечења више од 3 године живи 71% болесника.

Малигни орбитални лимфом

Малигни лимфом (нон-Ходгкинов) у фреквенцији последњих година је једно од првих места међу примарним малигним туморима орбите. У орбити, тумор се често развија у односу на позадину аутоимуних болести или стања имунодефицијенције. Мушкарци су болесни 2,5 пута чешће. Просјечна старост пацијената је 55 година. Тренутно малигни не-Ходгкинов лимфом сматра се неоплазма имунолошког система. Процес укључује углавном лимфоидне елементе идентитета Т и Б ћелија, као и елементе нулте популације. Код морфолошких истраживања у орбити чешће се дијагноза Б-ћелијског лимфома са малим степеном малигнитета у којем довољно зреле туморске и плазме ћелије садрже. По правилу, једна орбита је погођена. Карактерише се изненадним појавом безболног егзофалма, чешће са помицањем ока на страну и отицањем периорбиталних ткива. Екопхтхалмос се може комбиновати са птосис. Процес локално напредује стално, развија се црвена хемоза, репоситион оф тхе еие постаје немогуће, промене се јављају на фундусу, чешће стагнирајући диск оптичког живца. Оштро смањен вид. Током овог периода може доћи до болова у погођеном орбиту.

Дијагноза малигног лимфома орбите је тешка. Из инструменталних метода истраживања, ултразвучно скенирање, компјутерска томографија и биопсија аспирације аспекта с цитолошким испитивањем су информативнији. Неопходно је испитати хематолога да искључи системску штету.

Спољно зрачење орбите практично је не-алтернативна високо ефикасна метода за лечење малигног лимфома орбите. Поликамотерапија се користи у системским лезијама. Ефекат лечења манифестује се у регресији симптома патолошког процеса у орбити и враћања изгубљеног вида. Предвиђање примарног малигног лимфома за живот и вид је повољно (83% пацијената доживљава петогодишњи период).

Прогноза за живот нагло погоршава дисеминисане форме, али инциденција оштећења орбиталитета у последњем је нешто преко 5%.