Малигни тумори максиларног синуса: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Тумори максиларног синуса су оториноларинголошка обољења која су и у надлежности максилофацијалних хирурга (првенствено), а у неким клиничким и анатомским варијантама, посебно оним које се тичу максиларно-етмоидних мешавина, у надлежности ринолога.

У великој већини случајева (80-90%), ови тумори су епителиоми; 10-12% су саркоми, који се обично јављају код деце и младих одраслих. Најчешће, рак максиларног синуса потиче из задњих ћелија етмоидног лавиринта или ивице алвеоларног наставка максиле. По својој структури, и епителни и мезенхимални малигни тумори максиларног синуса су идентични онима који се јављају у носној шупљини.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми малигних тумора максиларног синуса

Симптоми малигних тумора максиларног синуса су изузетно разноврсни и зависе од стадијума и локализације тумора. Разликују се исте фазе као и код малигних тумора носне шупљине.

Латентна фаза је асимптоматска и најчешће пролази непримећено. Само у ретким случајевима се открива случајно током прегледа пацијента за „полипозни етмоидитис“, што је у суштини иста „пратња“ као и код рака носне шупљине.

Фаза манифестације тумора у којој се тумор, достигавши одређену величину, може открити у суперолатералном делу носа или у делу доњег зида максиларног синуса на ивици алвеоларног процеса или у ретромандибуларном делу.

Фаза екстратериторијализације тумора карактерише се изласком неоплазме изван максиларног синуса.

Чувени француски отоларинголог Себило описује три клиничка и анатомска облика рака максиларног синуса. „Супраструктурне неоплазме“, у ауторовој терминологији, тј. тумори који потичу из етмоидног лавиринта и продиру у максиларни синус одозго.

Симптоми малигних тумора максиларног синуса су следећи: мукопурулентни исцедак прљаво сиве боје са примесом крви, често непријатног мириса, често - крварење из носа, посебно тешко код арозије предње етмоидне артерије; прогресивна једнострана опструкција носних пролаза, неуралгија прве гране тригеминалног живца, анестезија његових зона инервације, док палпација ових зона изазива јак бол. Предњом и задњом риноскопијом открива се иста слика која је горе описана за туморе носне шупљине етмоидног порекла. Хистолошки преглед у многим случајевима не даје позитивне резултате, стога, уз биопсију или уклањање „баналних пратећих полипа“, хистолошки преглед треба поновити неколико пута.

Приликом извођења пункције максиларног синуса код овог облика рака, обично је немогуће добити било какве значајне доказе у прилог његовог присуства, осим ако се не открије „вакуум“ или хемолизована крв уђе у шприц током усисавања. Додавање секундарне инфекције постојећем тумору максиларног синуса значајно компликује дијагнозу, пошто се код таквих пацијената дијагностикује хронична или акутна гнојна упала синуса, а права болест се открива тек током операције.

Даљи развој овог облика тумора доводи до његовог раста у орбиту, узрокујући симптоме као што су диплопија, егзофталмус, латерално и надоле померање очне јабучице, офталмоплегија на захваћеној страни као резултат имобилизације екстраокуларних мишића тумором и оштећења одговарајућих окуломоторних живаца, офталмодинија, оптички неуритис, хемоза, а често и орбитални флегмон.

„Мезоструктурна неоплазма“, тј. тумор максиларног синуса „сопственог порекла“. Такви тумори у латентном периоду практично се не препознају због чињенице да се у овом периоду јављају под знаком баналног инфламаторног процеса, који је увек секундарни. У развијеној фази, тумор изазива исте симптоме који су горе описани, али у овом облику, преовлађујући правац екстериторијализације је предео лица. Тумор се шири кроз предњи зид у правцу канинске јаме, зигоматичне кости, а раст кроз горњи зид у орбиту у изузетним случајевима може изазвати слику.

Тумор се такође може проширити у носну шупљину, узрокујући њену опструкцију, у етмоидни лавиринт кроз етмоидну плочу, утичући на олфакторне живце, и даље према сфеноидном синусу. Ширење тумора дуж задњег зида надоле и латерално узрокује његово продирање у ретромаксиларни регион и у ЦН.

Раст тумора кроз задњи зид максиларног синуса доводи до оштећења анатомских структура које се налазе у ЦПН-у, посебно птеригоидних мишића (тризмус), нервних структура птеригопалатинског ганглија (Слудеров синдром). У страној литератури, неоплазме супра- и мезоструктуре називају се „тумори ринолога“, што значи да је овај облик малигних неоплазми параназалних синуса у надлежности ринохирурга.

„Инфраструктурне неоплазме“ или тумори „стоматолошког типа“, или „рак горње вилице код зубара“. Полазна тачка раста тумора је алвеоларни наставак горње вилице. Ови тумори се препознају много раније од горе описаних облика, јер је једна од првих жалби због којих се пацијент обраћа лекару (стоматологу) неподношљива зубобоља. Потраге за „болесним“ зубом (дубоки каријес, пулпитис, пародонтитис) обично не дају никакве резултате, а вађење „сумњивог зуба“ који је више пута лечен не ублажава бол, који наставља да мучи пацијента све већим интензитетом. Још један симптом овог облика тумора је безразложно клаћење зуба, често тумачено као пародонтоза или пародонтитис, али вађење таквих зуба не ублажава јак неуралгични бол. И само у овом случају лекар посумња на присуство тумора алвеоларног наставка горње вилице. По правилу, приликом вађења зуба чији корени имају директан контакт са доњим зидом максиларног синуса, код рака алвеоларног процеса долази до перфорација овог зида, кроз које туморско ткиво почиње да пролабира у наредним данима, што би већ требало да елиминише сумње у вези са дијагнозом.

"Дифузна неоплазма"

Овај термин, који дефинише последњу фазу развоја малигног тумора максиларног синуса, увео је познати румунски ОРЛ онколог В. Раковјану (1964). Под генском фазом аутор подразумева такво стање тумора, у којем је немогуће утврдити тачку његовог настанка, а сам тумор је прорастао у све суседне анатомске инверзије, дајући лицу, речима аутора, „изглед чудовишта“. Такви облици се сматрају апсолутно операбилним случајевима.

Еволуција малигних тумора максиларног синуса одређена је анатомопатолошком структуром тумора. Тако се лимфосаркоми и такозвани меки саркоми карактеришу изузетно брзим растом, разарајућом инвазијом околних ткива, раним метастазама у лобањску дупљу, а њихове клиничке манифестације - свим горе описаним дисфункцијама суседних органа и грозницом. По правилу, изазивају фаталне компликације пре него што дође до метастаза у удаљене органе. Фибробластични саркоми, или хондро- и остеосаркоми (такозвани тврди саркоми), посебно неоплазме инфраструктуре, карактеришу се знатно споријим развојем, не улцеришу се и не распадају, због чега ови тумори могу достићи огромне величине. За разлику од „меких“ тумора, ови тумори су отпорни на радиотерапију и у неким случајевима су подложни хируршком лечењу.

Рак максиле, након што пређе анатомске границе синуса, расте у околна мека ткива, узрокујући њихово пропадање и улцерацију, а ако пацијент не умре до овог времена, онда метастазира у регионалне, претрахеалне и цервикалне лимфне чворове. У овој фази, прогноза је неоспорна, пацијент умире за 1-2 године.

Компликације: „канцерогена“ кахексија, менингитис, хеморагија, аспирација и метастатске бронхопулмоналне лезије.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Дијагноза малигних тумора максиларног синуса

Дијагностика изазива потешкоће у патентном периоду. У наредним фазама, присуство карактеристичних онколошких и клиничких знакова у комбинацији са рендгенским или ЦТ подацима не изазива потешкоће. Диференцијална дијагностика је од великог значаја, која се мора спровести са следећим нозолошким облицима.

Банални синуситис. Малигни тумор се разликује од клиничких манифестација ове болести по најјачим, неизлечивим, неуралгичним боловима изазваним оштећењем прве гране тригеминалног нерва, често офталмодинији; сивкасто-крвавом исцедку непријатног мириса, понекад масивном крварењу из синуса. Радиографски, тумори се карактеришу замућеним контурама максиларног синуса, значајним сенчењем синуса и другим феноменима који указују на ширење тумора на суседна ткива.

Пародентална циста карактерише се спором еволуцијом, одсуством карактеристичног бола, инвазијом у околна ткива и исцедком из носа типичним за тумор.

Бенигни тумори имају исте карактеристике као и параденталне цисте.

Друге болести од којих треба разликовати малигне туморе максиларног синуса укључују актиномикозу, зубни епулис, рак десни и остеомијелитис.

Локација тумора. Ракови супраструктуре имају најтежу прогнозу због тешкоћа и касне дијагнозе, и недостатка могућности радикалног уклањања. Ово последње узрокује њихов рецидив у етмоидној кости и орбити, раст кроз етмоидну плочу у предњу кранијалну јаму, и кроз орбиту у ретробулбарни регион и средњу кранијалну јаму. Тумори мезо- и посебно инфраструктуре у том погледу имају мање песимистичну прогнозу, прво, због могућности раније дијагнозе, а друго, због могућности радикалног хируршког уклањања тумора у раним фазама његовог развоја.

Преваленција тумора је један од главних прогностичких критеријума, јер се користи за извођење закључка о операбилности или неоперабилности у датом случају.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лечење малигних тумора максиларног синуса

Лечење малигних тумора горње вилице одређује се истим критеријумима као и прогноза, односно ако је прогноза релативно повољна или бар даје неку минималну наду за опоравак или бар за продужење живота, онда се врши хируршко лечење, допуњено радиотерапијом.

Код супраструктурних тумора, врши се парцијална ресекција максиле, ограничена на уклањање њеног горњег дела, доњег и медијалног зида орбите, целе етмоидне кости, уз очување етмоидне плоче, као и носне кости на захваћеној страни, коришћењем Муровог, Отановог или њихових комбинованих приступа.

Код мезоструктурних тумора, користи се тотална ресекција максиле. Ова буквално мутилирајућа и унакажена операција је једина могућа интервенција која омогућава потпуно уклањање максиларног тумора, али само ако се тумор није проширио ван ове кости. Хируршка метода која се користи је Муров паралатероназални приступ са проширењем реза надоле са обухватом крила носа и медијалним резом горње усне у комбинацији са Отановим приступом. Код ове хируршке интервенције, носна кост на захваћеној страни се ресекује, горњи крај узлазне гране максиле се пресеца, доњи зид орбите се уклања, алвеоларни наставак се дисецира дуж задње ивице првог молара, врши се ресекција тврдог непца, птеригомаксиларна синостоза се дисецира отпозади, мека ткива се одвајају, истовремено се врши хемостаза, и тумор се уклања као цео блок заједно са максилом.

Касније, након зарастања ране, користе се различите опције протетике горње вилице помоћу уклоњивих протеза. Често су прва и друга врста операције приморане да се комбинују са енуклеацијом ока погођеног тумором.

У случају инфраструктурних тумора, користи се делимична ресекција доњег дела горње вилице; обим хируршке интервенције одређује величина тумора.

Рез се прави дуж средње равни горње усне, око крила носа и у назолабијални набор, затим се слузокожа инцизира дуж прелазног набора испод усне. Након тога, одвајањем меких ткива, ослобађа се хируршко поље за уклањање тумора en bloc заједно са делом горње вилице. У ту сврху се ресекује бочни зид горње вилице у горњем делу, одваја се тврдо непце на страни тумора и птеригомаксиларна синостоза. Добијени блок се уклања, након чега се врши коначна хемостаза, преостала мека ткива се подвргавају дијатермокоагулацији и ставља се завој. Приликом примене завоја у случају примене радиотерапије, радиоактивни елементи се постављају у постоперативну шупљину.

Радиотерапија за малигне неоплазме ОРЛ органа једна је од главних метода лечења. Спроводи се употребом различитих врста јонизујућег зрачења, у вези са чиме се разликују рендгенска терапија, гама терапија, бета терапија, електронска, неутронска, протонска, пимезон терапија, алфа терапија и терапија тешким јонима. У зависности од циља лечења, који је одређен горе наведеним критеријумима прогнозе, радиотерапија се дели на радикалну, чији задатак укључује постизање потпуне ресорпције и излечење пацијента, палијативну, која тежи успоравању раста тумора и, ако је могуће, продужењу живота пацијента, и симптоматску, усмерену на елиминисање појединачних болних симптома - бола, компресионог синдрома итд. Постоји и антирецидивна радиотерапија, која се користи након „радикалног“ хируршког уклањања тумора, када се одговарајући радиоактивни нуклиди постављају у постоперативну шупљину. Радиотерапија се широко користи у комбинацији са хирургијом и хемотерапијом.

Радикална радиотерапија је индикована када тумор има ограничено ширење; она подразумева зрачење примарног места и подручја регионалних метастаза. У зависности од локације тумора и његове радиосензитивности, бира се врста радиотерапије, метод зрачења и вредност SOD (60-75 Gy).

Палијативна радиотерапија се спроводи код пацијената са распрострањеним туморским процесом, код којих је, по правилу, немогуће постићи потпуно и стабилно излечење. У овим случајевима долази само до делимичне регресије тумора, смањује се интоксикација, нестаје синдром бола, функције органа се обнављају до одређене мере, а живот пацијента се продужава. Да би се постигли ови циљеви, користе се мање СОД - 40-55 Gy. Понекад, уз високу радиосензитивност тумора и добар одговор на зрачење, могуће је прећи са палијативног програма на радикално зрачење тумора.

Симптоматска радиотерапија се користи за елиминисање најтежих и претећих симптома туморске болести који преовлађују у клиничкој слици (компресија кичмене мождине, опструкција лумена једњака, синдром бола итд.). Радиотерапија, привремено елиминишући ове манифестације болести, побољшава стање пацијента.

Терапеутски ефекат јонизујућег зрачења заснива се на оштећењу виталних компоненти туморских ћелија, пре свега ДНК, услед чега ове ћелије губе способност деобе и умиру. Околни неоштећени елементи везивног ткива обезбеђују ресорпцију туморских ћелија оштећених зрачењем и замену туморског ткива ожиљним ткивом, па је један од главних услова за успешно спровођење радиотерапије минимално оштећење ткива која окружују тумор, што се постиже пажљивим дозирањем зрачења.

У клиничкој пракси користи се концепт радиотерапеутског интервала, који карактерише разлику у радиосензитивности тумора и нормалног ткива које га окружује. Што је овај интервал шири, то је радиотерапија повољнија. Овај интервал се може проширити селективним појачавањем оштећења тумора зрачењем или преференцијалном заштитом околних ткива хемијским радиомодификујућим средствима - различитим хемијским једињењима (радиопротекторима) која се уносе у организам пре зрачења и смањују његову радиосензитивност. Хемијски радиопротектори укључују једињења која садрже сумпор, као што је цистамин, деривате индолилалкиламина, као што су серотонин и мексамин. Штетно дејство јонизујућег зрачења је значајно ослабљено у атмосфери са смањеним садржајем кисеоника, у вези са чим се заштита од зрачења може обезбедити удисањем гасних смеша које садрже само 9-10% кисеоника непосредно пре зрачења и током зрачења.

Употреба радиотерапије омогућава постизање добрих резултата код многих малигних неоплазми. Тако, петогодишња стопа преживљавања пацијената након радиотерапије за рак коже стадијума I-II достиже 97%, за рак гркљана стадијума I-II - 85%, за лимфогрануломатозу стадијума I-II - 70%.

Радиотерапија након операције карцинома максиларне ретине се спроводи одмах након операције увођењем кобалтних перли или радијумских цеви у шупљину ране, најмање 20 комада, а „контејнери“ који садрже радиоактивне супстанце постављају се дуж обода шупљине тако да се постигне равномерно зрачење њених зидова, посебно очекиваног места настанка тумора. Истовремено се предузимају мере заштите коштаног ткива, посебно крибриформне плоче, и очне јабучице од јонизујућег зрачења постављањем малих плочица од оловне гуме између њих и извора зрачења. Конци који фиксирају радиоактивне уметке изводе се кроз заједнички носни пролаз и фиксирају се лепљивом траком на лицу.

Према различитим ауторима, повољни резултати са таквим комбинованим лечењем се примећују у просеку у 30% случајева. У осталим случајевима долази до рецидива, углавном у пределу етмоидне кости, орбите, базе лобање, птеригопалатинске регије, дубоких делова меких ткива лица итд.

Компликације радиотерапије укључују тешку некрозу коштаног ткива, оштећење орбиталних органа, секундарне гнојне компликације са масивним распадањем тумора итд.

Каква је прогноза за малигне туморе максиларног синуса?

Малигни тумори максиларног синуса имају разноврсну прогнозу. Она игра важну улогу у одређивању тактике лечења и процени његовог очекиваног исхода. Правилно конструисана прогноза заснива се на следећим критеријумима.

Морфолошка структура тумора: лимфобластоми, ембрионални саркоми, који се најчешће примећују код деце, карактеришу се изузетно брзим развојем и у већини случајева завршавају се смрћу пацијента. Друге врсте тумора са споријим развојем, уз рано препознавање, благовремено радикално хируршко и радиотерапијско лечење, могу се завршити опоравком.