Мезенхимална диспротеиноза коже: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Код месенхималне диспротеинозе у везивном ткиву дермис и зидова крвних судова, метаболизам протеина је прекинут. Истовремено, акумулирају се метаболички производи, који могу доћи са крвљу или лимфом, или су настали као резултат неправилне синтезе или неорганизације главне супстанце дермиса и његових влакнастих супстанци. Месенхималне дистрофије на кожи укључују, као иу другим органима, отицање мукоида, фибриноидне промене, хијалинозу и амилоидозу.

Главни протеин везивног ткива - колагена, глукозаминогликана која заједно са делом колагена, еластина влакана и ретикулинових и подрумских мембране. Понекад мукоидан оток, фибриноид промена и хиалиносис су резултат поремећаја везивног ткива, на повишеној ткива-васкуларна пермеабилност у (пласморрхагес) разградње везивних елемената ткива и формирање протеинских комплекса.

Откуцање мукоида је концепт који је први пут представио А.И. Струковим (1961) представља метаболичке поремећаје везивног ткива реверзибилног карактера, који се састоји у акумулацији и редистрибуцији у главној супстанци гликозаминогликана. Дуе глукозаминогликана хидрофилност повећава васкуларну пермеабилност и ткиво, узрокујући оверлоок протеина плазме (глобулини) и гликопротеина, што доводи до бубрења међустаничном супстанце. Истовремено, основна супстанца постаје базофилна, а када је обојен толуидин плавом, стиче се ружичасто-лила боја (метакромазија). Колагена влакна свелл је раздвојен, која може бити праћен реакцијом ћелије као лимфоцита, плазмотситарних и хистиоцитни инфилтрата. Мукоидан отицање јавља углавном у зидовима артерија у дермис са болести колагена (лупус еритематозус, склеродерма), алергијски дерматитис, хипоксије, тироидна дисфункција.

Фибриноид везивног ткива отока неповратна метаболички поремећаји код којих фибриноид формирана, није пронађен нормално. Фибриноид-модификовани делове оштро еосинопхилиц ат МЕТОЛИТ Ван Гиесон мрље жуте, често хомогене врсте. На почетку процеса у овим областима су идентификоване гликозаминогликан метахроматицхно бојени толуидина плавом да љубичастој боји, касније даје драстично позитивно Шик реакцију. У терминалној фази (фибриноид некрозе) јавља уништавање везивног ткива да би се формирао аморфна детритус. Он пиронинопхилиц бојење Бротхер метода, Пас-позитивни и диаетазорезистентни. Фибриноид промене Дермал везивно ткиво развије алергијске васкулитис, понекад са фибриноид формирањем у васкуларним зидовима себи, код реуматских нодула, са СЕЛ, посебно у субепиидермалних делове коже и Артхус феномена.

Што се тиче састава и порекла фибриноида, не постоји појединачни образац. Постоје различити састав и структура фибриноида код болести узрокованих различитим патогенетским факторима. Међу тим факторима, заједничко улагање. Лебедев (1982) се генерално сматра уништавање колагених влакана, промене у саставу полисахарид приземљу супстанце везивног ткива и повећању васкуларну пермеабилност, ексудације обезбеђује протеине са високом молекуларном тежином и гликопротеина плазме крви. Код болести изазваних имуног поремећаја повезаних са формирањем фибрин иммуноцомплек штете микроваскулатури и везивног ткива, која је нарочито изражен у системски еритемски лупус, када ефекат имуних комплекса узрокује разарање ткива и инсудатсииу фибрин. Имуни комплекси дакле доминирају комплемента и фибрина, и зато ово се зове фибриноид "фибриноид имуни комплекси", "фибриноид уништење '". Фибриноид, који је настао као резултат поремећаја ангиедема (плазморагија), назива се фибриноид инсудације.

Хиалиноза је дистрофични процес који углавном утиче на везивно ткиво и изражава се у депозицији хомогених еозинофилних маса различитог састава. Повремено, као синоними, користе се имена "колоидна", "хијалинска или колоидна тела".

Хиалин - фибриларни протеин, који укључује протеине у плазми (фибрин). У њему имунохистокемијске методе откривају имуне глобулин, компоненте комплемента, а такође и липиде. Хиалин је обојен у дермису са киселим бојама (еозин, кисели фуцхсин), Сцхицк-позитиван, отпоран на дијастазу. Постоје три врсте хијалина: једноставно, формирано као резултат ослобађања неизмењене крвне плазме са ангиоедемом; липогиалин, који садржи липоиде и бета-липопротеине (код дијабетес мелитуса); и сложени хијалин који се састоји од имунских комплекса, фибринских и некротичко измењених делова васкуларног зида (на примјер, код болести колагена). Хиалин се налази у дермису са хијалинозом коже и мукозних мембрана, са порфиријом и цилиндром. Поред системске хиалинозе, локална хијалозоза се јавља као резултат склерозе у ожиљцима, у ожиљном некротичном ткиву. У местима фибриноидних промена.

Пример системског хиалиносис коже може да служи као кожу и слузокоже хиалиносис (Урбацх-Вите синдром), што је аутозомно рецесивно обољење које се јавља у раним годинама живота и карактерише екстрацелуларног таложење аморфне масе у везивном ткиву коже, слузокожа и унутрашње Органон. Верује се да је метаболизам колагена првенствено узнемирен. Скин манифестације у развоју густо распоређени жућкасте беличасте нодули углавном на лицу (посебно капака и усана), настављени, лакат набора, пазух, из региона колено. Дуе нодули се јављају инфилтрирали лезије са воштаних, грубо, понекад хипертрофично, верукозни површина налик на акантоза. Можда, посебно у раном детињству, појава свраба мехурићи, спречио, вариолиформ елемената, ерозија, улцерација, што је довело до стварања ожиљака оспенноподобному, дисцхромиа. Сличне и обично претходно дешавају промене су примећени у усној букално Мукозна личи леукоплакија, или у облику чирева ожиљке на крајницима, са периодичним инфламаторних одговора, укључујући у облику гранулација у ждрело и гркљана. Коначни пораз је најранији симптом - промуклост у детињству. Постоји макроглосија. Утиче и других слузокоже, често Хипо и аплазије зуба, посебно стране горњих, успорен раст косе и ноктију.

Патхоморпхологи. У тзв инфилтративног жаришта су типичну слику хиалиносис таложење хомогених слабоеозинофилних ПАС-позитивне, диастазорезистентних супстанце у дермис. Ове супстанце су позитивно обојене Суданом ИИИ, крајевима, Суданом у црном, откривају фосфолипиде. У раним фазама хомогена маса депонованог у зидовима капилара иу еккринних знојних жлезда су затим атрофија; у следећим фазама - хомогене масе у облику траке, у којима се могу налазити прорези - места депозиције липида. Сличне промене се примећују код клинички непромењене коже, али су много слабије. Електрон микроскопска студија је показала да међу нормалне колагена влакна се појављују различите влакна величине уграђене у аморфном материјала мелкогранулиарном уско повезана са активношћу фибробласта које производе ове масе. Са хијалозозом, као резултат трансудације, базалне мембране капилара се мењају. Они се значајно губе, постају вишеслојни, што је повезано са повећањем количине колаген ИВ и В типова.

[1],