Миастхениц синдроме

Мијастенски синдром је карактеристичан за миастенију гравис (Ерба-Јоли болест) - неуромускуларну болест, праћен мишићном слабошћу и умором.

Често је повезан са хиперплазијом или тумором тимуса (до 70% случајева), али етиологија није у потпуности схваћена. 

[1], [2], [3], [4],

Епидемиологија

Већина мијастеничног синдрома се јавља код жена старих од 20 до 30 година, али може бити у детињству и код људи старијих од 50 година. Развој болести је субакутан или хроничан.

[5], [6], [7], [8], [9],

Патогенеза

У патогенези водећу улогу игра експанзија синаптичког пукотина, све до потпуног уништавања синапа, атрофичних и дистрофичних промена у стриственом мишићу.

[10], [11],

Симптоми мијастенични синдром

Миастенични синдром почиње слабошћу мишића ока, ждрела, гркљана са смањеном гутање, глас, говор, умор вида, нарочито када читате, бар - слабост удова. Сви ови симптоми безболно брзо пролазе током одмора. Такође указао дисфункцију ендокриних жлезда, посебно тироидне (хипертиреоза), и надбубрежне (фаилуре) и калијум минералне метаболизам, што доводи до срчане инсуфицијенције. У свим случајевима учешћа у процесу респираторних мишића, утиче на вентилацију.

Кризе развијене за прехладе, тровања, хормонски поремећаји (укључујући трудноће), физички или ментални стрес. У овом случају, миастенични синдром прати нагло погоршање из поремећаја генерализацију. Развијање Оцуломотор поремећаји, булбарну парализа Ерб-Голдфлама (афонија, дизартрија, дисфагија, када пацијент не може да прогута пљувачку), отежано дисање (плитка, често, неефикасни), срчани поремећаји, психо-емоционални поремећаји (ексцитација замењује апатија), вегетативне поремећаји - мидријаза, тахикардија, слаба пулс, сува кожа, атонија црева и сфинктера. Са брзим напредовањем после 10-20 минута, може доћи до заустављања дисања. Специфичност: позитивна реакција на неостигмином - 20-30 минута после интрамускуларном применом 2-3 мл неостигмином је оштра смањења симптома.

Разлику између миастенични синдром је неопходна са болешћу, Ламберт-Еатон, појављују уз карцинома плућа, дојке, простате, јајника: често погађа мишићи екстремитета и пртљажнику, нема реакције на неостигмин. Гужвања може личити холинергичке кризе предозирања антихолинестеразна дрогу, али у овом случају то разликује аутономни реакције: хиперсаливатион, знојење, повраћање, пролив обилно, често мокрење. Имајте на уму да се ове двије кризе могу комбиновати међу људима који користе просерин.

Обрасци

Миастенични синдром може бити локалног до пораза једне мишићне групе, често ока, гркљана, грла, мишића и мишића у телу, или генерализовати са респираторним болестима или не. Са протоком се разликује миастенични синдром: прогресивна форма; епизоде (кратка криза и продужена ремисија); Стабилан облик са периода погоршања у облику кризе.

[12], [13], [14]