Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Мијелофиброза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Миелофиброзе (агногеном мијелоидном метаплазијом, миелофиброзе са мијелоидне метаплазији) је хронично и обично идиопатска болест карактерише фиброзе коштане сржи, анемија, спленомегалијом, а присуство незрелих еритроцита и дроп-облика. За дијагнозу коштане сржи потребно је проучити и да се искључе друге узроке који могу узроковати секундарну мијелофиброзом. Обично је пружена подршка.
Узроци миелофиброза
Миелофиброзе карактерише фибротичног дегенерације са губитком коштане сржи хематопоетских ћелија и каснијег развоја екстрамедуларни хематопоезе (првенствено у јетри и слезини, чије су димензије повећавају знатно). Ово обољење је обично примарни болест, што је вероватно последица неопластичних трансформације плурипотентне коштане сржи матичних ћелија - ове матичне ћелије стимулишу костне сржи фибробласта (овај процес није део неопластичне трансформације) до повећаног стварања колагена. Мијелофиброзија се такође може јавити због различитих хематолошких, онколошких и заразних болести. Поред тога, миелофиброзе може бити компликација хроничне мијелоидне леукемије и јавља се у 15-30% пацијената са полицитемија вера и дугорочни ток болести. Велики број незрелих еритроцита и гранулоцита уђе у крвоток (леикоеритробластоз), која може бити праћено повећаним лактат у крви дехидрогеназа активности. У исходу миелофиброзе постоји неуспех хематопоезе коштане сржи са развојем анемије и тромбоцитопеније. Ријетка варијанта ове болести је малигна или акутна миелофиброза, која се карактерише бржим напредовањем; могуће је да је овај облик болести заправо тачна мегакариоцитна леукемија.
Услови повезани са мијелофибромом
|
Стање |
Пример: |
|
Малигне болести |
Леукемија, истинска полицитемија, вишеструки мијелом, Ходгкинов лимфом (Хоџкинова болест), не-Ходгкинови лимфоми, канцер са метастатском болести коштане сржи |
|
Инфекције |
Туберкулоза, остеомиелитис |
|
Токсини |
Рентген или и-зрачење, бензен, торијум диоксид |
|
Аутоимуне болести (ретко) |
СЛЕ |
[6],
Симптоми миелофиброза
Ране фазе могу бити асимптоматске. Може се поштовати спленомегалија; у каснијим фазама, пацијенти се могу жалити на општу болест, губитак телесне масе, температуру и инфаркте слезине такође могу бити откривени. 50% пацијената има хепатомегалију. Понекад се детектује лимфаденопатија, али овај симптом није типичан за ову болест. Приближно 10% пацијената развија брзу прогресивну акутну леукемију.
Дијагностика миелофиброза
Треба се сумњати на идиопатску мијелофиброзу код пацијената са спленомегалијом, инфарктом слезине, анемијом или необјашњивим порастом нивоа ЛДХ. Ако сумњате на болест, потребно је извршити општи клинички тест крви и спровести морфолошку студију периферне крви и коштане сржи са цито-генетичком анализом. Неопходно је искључити друге болести повезане са мијелофибромом (нпр. Хроничне инфекције, грануломатозе, метастазе рака, леукемија длакаве ћелије, аутоимуне болести); За ово се обично врши истраживање коштане сржи (са одговарајућим клиничким и лабораторијским подацима).
Крвне ћелије имају другачију морфолошку структуру. Анемија је карактеристичан знак болести и тежи напредовању. Еритроцити су нормохромно-нормоцитични са малим поикилоцитозом, поред тога се примећују ретикулоцитоза и полихроматопхилиа. У периферној крви могу се наћи нуклеовани еритроцити. У касним стадијумима болести, еритроцити су деформисани, могу имати облику капи; Ове промене су довољне да сумњају на болест.
Ниво леукоцита је обично подигнут, али врло варијабилни. По правилу су пронађени незрели неутрофили, експлозивни облици могу бити присутни (чак иу одсуству акутне леукемије). На почетку болести број тромбоцита може бити висок, нормалан или смањен; са прогресијом болести постоји тенденција на тромбоцитопенију. У периферној крви, ниво прогениторских ћелија може се повећати (као што се детектује бројањем ЦД34 + ћелија).
Аспирација коштане сржи је обично сува. С обзиром на то да потврда дијагнозе захтева откривање фиброзе костне сржи, а фиброза може бити неједнако распоређена, онда када добијете неинформативну прву биопсију, она се мора поновити на другим местима.
Третман миелофиброза
До данас не постоји третман који покреће обрнути поступак или даје ефективну контролу над болестима. Циљ терапије је елиминисање симптома и лијечење компликација.
Андрогени, спленектомија, хемотерапија и радиотерапија на подручју слезине понекад се користе за ублажавање стања пацијента. На ниским нивоима еритропоетина (ЕПО), одговара степену анемије, еритропоетин терапија у дози од 40 000 ИУ с.ц. 1 пут недељно може повећати довољној мери хематокрит; у супротном, неопходне су трансфузије масе еритроцита. Проблем алогене трансплантације коштане сржи треба узети у обзир код младих пацијената са напредним стадијумом болести.
Прогноза
Средње преживљавање од појаве болести је око 5 година, иако у неким случајевима дијагноза не може бити изведена одмах. Присуство опћих симптома, анемија или одређених цитогенетичких абнормалности указује на лошу прогнозу; У присуству анемије и неких цитогенетских поремећаја, медијано преживљавање може се смањити на 2 године.