Микроцефалија

Микроцефалија је изузетно тешка неизлечива патологија, у којој постоји неразвијеност лобање, недовољно функционисање мозга, деменције и других психонеуролошких абнормалитета. У многим случајевима, микроцефалија је узрок развоја олигофреније. Често се патологија комбинује са другим развојним дефектима централног нервног система, спастичном парализом, нападима.

Епидемиологија

Стопа инциденције је око два случаја на десет хиљада новорођенчади.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Узроци микроцефалија

Болест се односи на конгениталне малформације нервног система.

Разлози за развој микроцефалије укључују радиоактивни ефекат на тело, интраутерине заразне патологије, генетску предиспозицију, токсичне факторе, хромозомске абнормалности. Узрок патологије може бити употреба будућег алкохола или дроге мајке током периода довођења детета.

[8],

Симптоми микроцефалија

• комплетно или делимично одсуство корпусног калозума (нервна влакна која повезују десну и леву хемисферу).
• абнормално широка конверзија мозга.
• врло уски или танак гирус целог мозга или његових појединачних сегмената.
• атипична локализација ткива.
• лиссенцепхали - умножавање конверзија церебралне кортезије можданих хемисфера.

Спољашњи знаци микроцефалије укључују несразмјерни однос телесних и лобањских величина, прерано прерастање фонтанела.

Микроцефалија код новорођенчади

Микроцефалија код новорођенчади манифестује се у облику различитих неуролошких поремећаја и напада. Осим заостајања у менталном развоју, постоје и повреде моторичких функција које се манифестују у будућности. Код новорођенчади са микроцефалијом, волумен лобање при рођењу се смањује, а потом се не повећава, иако развој фацијалног дела може одговарати нормама. Због тога величина главе није пропорционална величини тела, чело има нагнут облик, кожа главе је нагнута. Временом, разлика између величине главе и тела постаје израженија, показатељи раста и тежине су такође знатно нижи од нормалног.

Обрасци

• Конгенитална микроцефалија се састоји у абнормално малом развоју лобање и неадекватном развоју мозга у односу на позадину нормалне величине тела.
• Примарна микроцефалија се развија као резултат трауматских фактора у првом или другом тромесечју трудноће.
• Секундарно се јавља као резултат негативних ефеката на фетус у трећем тромесечју трудноће, током порода или у првим месецима након порођаја.

Секундарна микроцефалија се јавља са негативним ефектом на фетус штетних фактора у трећем тромесечју трудноће, као и током порођаја и првих месеци живота. Такви фактори могу укључивати инфективне болести фетуса, недостатак кисеоника, трауму, употребу мајке будућности алкохола или дрога. Код пацијената, поред недовољног тежине мозга постоје џепови разарања (цисте, порентсефалии), крварење, запаљење, дегенерација, или подручја некрозе ткива. Увек се увећавају вентрикле мозга. На рођењу пречник главе може да се смањи није много важно, али даље успорава његов развој, лобања постаје асиметричне облике, знаци церебралне парализе (церебралне парализе), проглашен знаке менталне ретардације. Прогноза исхода болести је незадовољавајућа.

[9], [10], [11], [12], [13]

Дијагностика микроцефалија

Микроцефалија је једна од најтежих патолошких дијагноза у пренаталном периоду.

Смањивање обима главе одраслих до четрдесет осам центиметара или мање са мозгом масе мање од деветсто хиљада грама указује на дијагнозу микроцефалије. Маса мозга код деце са микроцефалијом креће се од две стотине педесет до девет стотина грама. Обим главе је тридесет четрдесет центиметара. Међутим, забележени су случајеви мање тежине и запремине мозга.

Микроцефалија на ултразвуку је тешко дијагностицирати због недостатка заједничких критерија за ову патологију. Дијагноза се може претпоставити ако је обим главе фетуса смањен за 2 СД и 3 СД, промена у односу пречника главе и дужине костију је мање од два и по перцентила. Треба напоменути да је понекад процена резултата мерења обима феталне главе проблематична због недостатка тачних података о дужини трудноће или због кршења формирања костног система.

[14], [15], [16], [17]

Третман микроцефалија

Специфичан третман не постоји. У свим случајевима, терапија је симптоматска и има за циљ одржавање живота пацијената. Микроцефалија не реагује на лечење и има неповољну прогнозу развоја и исхода. По правилу, пацијенти са овом дијагнозом остају у специјалним установама за пацијенте са малформацијама мозга.

Прогноза

Исход болести у свим случајевима је незадовољавајући, јер таква патологија је неизлечива. Подржавајућа терапија даје безначајне резултате, пацијенти се прате у специјалним установама за особе са менталним инвалидитетом.

Живот у микроцефалији

Очекивани животни век у микроцефалији, по правилу, је низак због недовољног развоја и функционисања мозга. Најчешће, људи који пате од ове патологије умиру као последица заразних лезија.

[18], [19],