Миксом срца и меког ткива

За хетерогену групу примарних неоплазми меких ткива у облику бенигних мезенхимских тумора, постоји таква дефиниција као и миксом.

Овај термин у другој половини КСИКС века. Представио је чувени немачки патолог Рудолф Вирцхов.

[1]

Епидемиологија

Пошто овај тип тумора припада ретким патологијама, генерална статистика се не чува, а СЗО бележи само преваленцију срчаног микса на нивоу од 0.01-0.02%. У око 5% случајева, миксом је наслеђени симптом породичне генетске патологије.

Микоме чини 48% примарних бенигних  срчаних тумора  код одраслих и 15% код дјеце. Већина тумора, према Еуропеан Јоурнал оф Цардио-Тхорациц Сургери, налази се у левом атрију (60-87%).

У десној комори се детектује 8% миксома, код око 4% случајева дијагностикује се мексом леве коморе. Митрални вентил чини 6% случајева миксома, а вишеструки тумори се дијагностикују код 20% пацијената.

Мексоми су три пута чешћи код жена; просјечан старосни распон пацијената - 44-56 година.

Према неким подацима, интрамускуларни миксом погађа више људи након 50 година, а учесталост случајева је 0,1-0,13 на 100 хиљада људи.

[2], [3], [4], [5],

Узроци микома

Такви тумори се ретко откривају, а данас су непознати специфични узроци миксома. Није прецизно дефинисано и колико дуго расте миксом, али ове спорадичне туморе карактерише дуг период формирања. Иначе, налазе се не само у меким ткивима готово било које локације, већ иу подручју зглобова.

Кључна хистолошка карактеристика мешавине препознала је присуство мукозне (мукополисахаридне) масе, често инкапсулиране, са лабаво уграђеним ћелијама фибробласта, што га чини да изгледа као мезенхим - ткиво из којег се формирају сва везивна ткива, крвне судове и мишићна влакна у периоду антенаталног развоја тела..

По правилу, миксоми имају овални или сферични облик, желатинасту површину и фиброзну капсулу која је израсла у сусједно мишићно ткиво на танком стаблу или широкој бази.

[6]

Патогенеза

Очигледно, патогенеза се јавља због нарушене диференцијације мезенхимских ћелија и формирања модификованих фибробласта који производе вишак сулфатних мукополисахарида (гликозаминогликана) и незрелих ћелија фиброзног ткива.

У покушају да открију етиологију овог типа неоплазме, истраживачи су открили да је око 7% свих мика насталих у структурама срца повезано са наследним комплексом Карни, који укључује, осим за срце и кожу, хиперпигментацију коже, примарну нодуларну адренокортикалну дисплазију (која се манифестује као симптоми хиперкортицизма) и аденома хипофизе са повећаном секрецијом соматотропног хормона.

Овај синдром је узрокован брисањем гена који кодира ензимски протеин киназу А у локусу 17к2, који игра водећу улогу у процесу диференцијације структурних протеина, као и расту и подели ћелија свих ткива у телу. Штавише, како показује страна клиничка пракса, у 8 случајева од 10, први пацијенти са овом генетском патологијом развијају кожни миксом, а након неког времена се појављује у срцу.

Поред тога, чини се да су аберације у хромозомима 2, 12, 13 и 15 укључене у формирање миксома срца, међутим, не више од 10-12% се сматра генетичком мешавином, у другим случајевима ти тумори се сматрају идиопатским.

[7], [8], [9]

Симптоми микома

У зависности од локације тумора, оба прва знака развоја миксома и њени клинички симптоми у каснијим фазама се разликују.

На пример, када тумор расте у унутрашњим органима или скелетним мишићима, његов једини симптом је присуство растуће хомогене масе која не изазива бол или запаљење и често се детектује случајно.

У почетном стадијуму, миксом срца се не манифестује, ау око 15% случајева они су углавном асимптоматски. Али како тумор расте, може се развити затајење срца - са кратким дахом уз напор (до ортопнеа), отежано дисање ноћу (због плућног едема), асцитесом и хепатомегалијом. Пацијенти се жале на аритмију и бол у грудима, показују сталну цијанозу коже и нарочито прстију (указујући на проблеме са циркулацијом крви).

Миксом леве преткоморе може узроковати инсуфицијенцију атриовентрикуларних вентила због константног кретања туморске масе, која спречава њихово затварање и може оштетити тетиве (акорде) у срцу. Симптоми микокса ове локације су веома слични манифестацији  митралне стенозе  и конгестивног затајења срца, укључујући вртоглавицу, проблеме са дисањем, кашљање и хемоптизу, обележену  кахексијом  са ниском температуром.

Миксом десног атрија може дати симптоме плућне хипертензије: повећан умор, јака кратка даха током дана, периферни едем доњих екстремитета, несвестица, кашаљ.

Велики миксом десне коморе показује симптоматско сужавање плућне артерије у облику ангине боли, кратког даха и несвјестице. Миксом леве коморе у фази прогресије код половине болесника изазива такав хемодинамски поремећај, као дефект у пуњењу коморе, због смањеног протока крви кроз митрални вентил.

Током формирања периартикуларног миксома могући су болови у зглобу и смањење покретљивости. Кутни миксом јавља се код пацијената са Карни синдромом, и то су једноструки или вишеструки капсулирани чворићи - меки чворови (до 2,5 цм у пречнику) који су месо обојени, често са крвним судовима - на лицу, трупу или удовима.

Миксом абдоминалне шупљине, који има колагенску или фиброзну мембрану, понекад изазива нелагодност и тупу бол када достигне значајну величину. А са мишићима слепог црева могу бити исти знаци као код хроничне упале слепог црева.

[10], [11]

Обрасци

У међународној класификацији тумора меких ткива - ВХО класификације меких ткивних тумора (4. Издање 2013) - међу свим класама бенигних тумора, дефиниција "микома" налази се у класи тумора неизвјесне диференцијације (Г9).

Експерти су идентификовали такве типове као: интрамускуларни миксом, периартикуларни миксом, површински ангиомиком, дубоки (локално агресивни) ангиомиком, дермални миксом нервних мембрана (неуротец).

У овој класификацији се не разликује миоксом срца, али у исто вријеме кардиолози биљеже сљедеће типове: атријалне миксоме - лијеве претклијетке (обично откривене након 40 година) или десног атрија (локализиране на атријалној септум); вентрикуларни миксоми (формирани у вентрикулама срца), митрални вентил (то се догађа веома ретко).

Интрамускуларни миксом се формира у дубинама скелетних мишића горњих и доњих екстремитета - микома бутина, микома ногу; у мишићном ткиву рамена или задњице. Тумор се може јавити изоловано, као иу комбинацији са Албригхтовим синдромом. Вишеструке формације у мишићном ткиву на позадини фиброзне дисплазије (замена коштаног ткива фиброзног) дефинишу се као Масеброуд синдром.

Периартикуларни миксом може се наћи у рамену или лакту; у подручју кољена (88% случајева), кука, глежња или пете. Лекари бележе факторе ризика за настанак таквих формација: остеоартритис зглоба или раније претрпљене повреде.

Локално инвазивне врсте укључују миксом чељусти - ретку интраосозну неоплазму, која се најчешће јавља у доњој вилици. Класификован је као одонтогени тумор који полако расте, тј. Формиран је из мезенхималног дела зубне клице. Могућа је појава миксома на непцу у устима, на гуми или образу.

Помоћу хардверске слике, тумори ове групе могу се одредити на бази лобање и на темпоралној кости, у врату, као и на левој страни супраклавикуларне (близу клавикуларне) формације или миксом десне супраклавикуларне регије.

Код одраслих, заједно са серозним и муцинским цистама или артериовенским малформацијама у карлици, примарна ретроперитонеална неоплазма карлице, као што је карлични миксом или хиперперперитонеални миксом кука, налази се у ЦТ и МРИ.

Бенигни тумори формирани у ретроперитонеалном простору: внеорганнаиа агресивно ангиомиксома или миксом трбушној дупљи, као и додатак слепог (додатак), која се често дијагностикује као мукокела (муцоцеле) додатка, који може бити повезан перитонеалне Псеудомикома (хистолошки представља муцинозни аденокарцином или цистаденом).

Такође агресивни (инфилтративни) ангиомиком може бити аногенитално - миксом усана, вулвовагиналног подручја и перинеума, а његов изглед највјероватније је код пацијената у менопаузи.

[12], [13], [14]

Компликације и посљедице

Иако су ти тумори бенигне природе, имају озбиљне последице и компликације.

Према кардиолозима, најопаснија компликација миксома срца су системска емболија, која се јавља код 30-45% пацијената са тумором леве преткоморе и у 10% случајева тумора десног атрија. Највећа инциденца емболија (више од 60%) имају миксоме леве коморе.

Емболија се развија због одвајања фрагмената тумора и уласка у крвоток, због чега коронарне артерије могу бити блокиране развојем срчаног удара, притисак у пулмонарном кругу циркулације крви расте (развој плућне хипертензије), а проток крви у плућну артерију се зауставља.

Емболи могу да утичу на церебралне крвне судове, што изазива церебрални инфаркт и неуролошке лезије: оштећење вида, конвулзије, хемипареза, афазија и прогресивна деменција.

Велики атријални фиброиди могу узроковати сужавање срчаних залистака - стенозу митралног или трицуспидног вентила - и изненадну смрт.

Последице повезане са Карни комплексом обухватају рекурентни раст са миксом у око 12-22% породичних случајева.

Одонтогено отицање горње вилице може довести не само до деформације лица, већ и до потешкоћа у новом дисању или опструкцији максиларног синуса.

[15],

Дијагностика микома

Исправна дијагноза миксома захтева много циничног искуства, а за сваку врсту ових формација постоје разлике у дијагностичким процедурама. Кожни миксоми требају хистологију; Да би се идентификовао комплекс Царти, потребно је анализирати неке имунохистолошке маркере (анализа се врши након уклањања тумора).

Потребни су тестови крви: укупно, за ниво електролита и тропонин, за β-глобулин (фактор згрушавања крви ВИИИ), ЕСР, Ц-реактивни протеин, имуноглобулини (ИгМ, ИгЕ и ИгА), за нивое тироидних хормона и АЦТХ.

Данас, маркери на миксом локализованим у срцу укључују серумски интерлеукин-6 (ИЛ-6) и интерлеукин-8 (ИЛ-8), као и А2 фосфолипазу.

Истраживања су показала да моноклонска антитела на трансмембрански протеин ЦД34, повезана са диференцијацијом продужених хематопоетских матичних ћелија (ЛТ-ХСЦ), могу бити маркер за ову врсту неоплазме у другим структурама тела.

Инструментална дијагностика срчаног миксома користи ЕКГ, трансесофагеалну и трансторакалну ултразвучну ехокардиографију, ангиокардиографију, магнетну резонанцу.

[16], [17]

Диференцијална дијагноза

Веома важна мјешавина диференцијалне дијагнозе. Према томе, диференцијална дијагноза срчаног миксома укључује разликовање њених симптома од знакова срчаних болести, кардиомегалије, бактеријског ендокардитиса, примарне плућне хипертензије, плућне емболије, регургитације и / или стенозе митралног / трицуспидног вентила, као и фибросаркома, липома, хемангиома, десмоидног тумора.

Мексом унутар мишићног ткива може бити погрешно замијењен са саркомом. Мексоми коже треба разликовати од липома, дерматофиброма, интраепителних цистичних формација, епителиома базалних ћелија или карцинома базалних ћелија.

Ултразвук, ЦТ и МРИ се користе за визуализацију микса са другом локацијом. Лекари детектују тумор, али га не могу разликовати, па се тачна дијагноза може направити само након хируршког уклањања формације и њеног хистолошког прегледа.

[18], [19]

Третман микома

Хируршко лијечење, тј. Потпуно уклањање симптома, препознато је као једини исправан начин лијечења ових тумора.

Сматра се да само операција за срчани удар - понекад ургентна због озбиљности симптома и у свим случајевима који захтијевају повезивање оперираног пацијента са АИЦ (кардиопулмонални бипасс) и коришћење хипотермичне кардиоплегије - може спријечити развој компликација које угрожавају живот.

Листа апсолутних контраиндикација за хитну хируршку интервенцију укључује мождани удар и церебрално крварење.

Приступ тумору, техника његовог уклањања и потреба за манипулацијама на срчаним залисцима (њихова анолопластика или замена са ендопротезом) одређују се у зависности од локације миксома. Међутим, предуслов је опсежна ресекција свих туморских ткива и изрезивање места везивања, спречавање рецидива и минималан утицај на тумор - како би се избегла локална емболија током операције.

Различити пацијенти имају различиту рехабилитацију након уклањања миксома: све зависи од степена сложености операције и стања тела одређеног пацијента. Али у сваком случају, ово је прилично дуг процес.

Према европским клиникама, смртност након таквих операција је 5-6%.

[20]

Превенција

Лекари не знају како да спрече настанак миксома. И након операције да би се уклонила, лекари саветују пацијенте да се подвргну ехокардиографији у наредних пет година како би се обезбедило да се не појави нови тумор.

[21], [22], [23],

Прогноза

Прогноза је позитивна, а стопа преживљавања након операције уклањања миксома срца је висока. Али ако тумор није потпуно уклоњен, може поново да расте.

Успешно уклањање тумора пацијенту штити од ове болести.

[24], [25], [26], [27]