Мозак напад

Церебеларна атаксије - генерички термин који се односи на координацију покрета, због болести и повреда малог мозга и његових веза. Церебеларна атаксије манифестује специфичне поремећаје ход (Церебеларна дисбазииа) стање дисцоординатион покрете екстремитета (заправо атаксија), повреда вербалне способности (церебеларна дизартрије), разне врсте малог мозга тремор, мишића хипотонијом, и Оцуломотор дисфункције, вртоглавица. Велики број специфичних тестова за откривање Церебеларна дисфункције и великог броја појединачних симптома, који се може појавити.

Огроман број болести које могу утицати на церебелум и његове широке везе отежавају стварање погодне класификације церебеларне атаксије. Јединствена класификација још увек није створена, иако у литератури постоји много таквих покушаја и сви су изграђени на различитим принципима.

Са аспекта практичног лекара, повољније се ослањати на такву класификацију која се заснива на овом или оном важном клиничком знаку. Зауставили смо нашу пажњу на класификацији засновану на карактеристикама церебеларне атаксије (акутна атаксија, субакутна, хронична и пароксизмална). Ова класификација додатно је допуњена етиолошком класификацијом церебеларне атаксије.

[1], [2]

Класификација церебеларне атаксије

Атаксија са акутним почетком

1. Утицаји и волуметријски процеси са пседоинсултним струјом.
2. Вишеструка склероза
3. Гуиллаин-Барреов синдром
4. Енцефалитис и постинфективни церебелитис
5. Интокицатион (укључујући лек: литијум, барбитурати, дифенин)
6. Метаболички поремећаји
7. Хипертермија
8. Опструктивни хидроцефалус

Атаксија са субакутним почетком (у року од седмице или неколико недеља)

1. Тумори, апсцеси и други обимни процеси у церебелуму
2. Нормотензивни хидроцефалус
3. Токсични и метаболички поремећаји (укључујући оне повезане са поремећеном апсорпцијом и исхраном).
4. Паранеопластична дегенерација церебелара
5. Вишеструка склероза

Хронично напредујућа атаксија (неколико месеци или година)

1. Спиноцеребеларна атаксија (обично са раним почетком)

• Фриедреиа атакиа
• Нефридреиховска атаксија са раним почетком са очуваним рефлексима, хипогонадизмом, миоклонусом и другим поремећајима

2. Коркови церебелларние атаксии

• Кортикална атрофија холесовог Холмеса
• Касна церебеларна атрофија Марие-Фоик-Алајуанин

3. Церебеларна атаксија са касним почетком, укључивање структура мождина и других структура нервног система

• ОПЦА
• Дентато-рубро-паллид-Левис атрофија
• Мацхадо-Јосепх болест
• Друге дегенерације које укључују церебелум
• Церебеларна дисгенеза

Пароксизмална епизодна атаксија

У детињству:

• Аутосомална доминантна наследна периодична атаксија (тип 1 и тип 2, различита током трајања напада).
• Остала атаксија (Хартнупова болест, инсуфицијенција пируват дехидрогеназе, болести јаворјевог сирупа)

Еписодична атаксија код одраслих

• Медицински
• Вишеструка склероза
• Прелазни исхемијски напади
• Компресиони процеси у региону великог откључаног отвора
• Интермитентна опструкција вентрикуларног система

[3], [4], [5], [6], [7]

Церебеларна атаксија са акутним почетком

Очигледно, мождани удар је најчешћи узрок акутне атаксије у клиничкој пракси. Лакунарни инфаркти у пределу моста вариола и супратентори могу изазвати атаксију, обично на слици атактичке хемипарезе. Исхемија у пределу талама, задњег колена унутрашње капсуле и коронске радиате (зона снабдијевања крви из постериорне мождане артерије) може се манифестовати као церебеларна атаксија. Истовремено, лукунарни инфаркт "неми" често се налази у малом мозгу. Церебеларни инфаркт се такође може манифестовати изолованим вертиго. Кардиолошка емболија и атеросклеротична оклузија су два најчешћа узрока можданог удара.

Гемиатаксииа са гемигипестезиеи карактеристикама удараца у региону таламуса (постериор церебрал артери огранак). Исолатед атаксичних гаит понекад наћи у лезијама продиру гране Басилар артерије. Гемиатаксииа са учешћем различитих кранијалним нервима лезија развија у горњим деловима Понс (горња церебеларна артерије) инферолатерал мостовима преграда и латералном сржи (предњи доњи и задњег инфериорна церебеларна артерије), обично пицтуре вретено наизменичне хемиплегија.

Обимна церебеларна инфаркт или хеморагија праћена брзим развојем генерализоване атаксије, вртоглавице и друге симптоме можданог стабла, и често у вези са развојем опструктивне хидроцефалус.

Церебралне тумори, апсцеси и других грануломатозне запреминска процеси понекад јављају акутно и без бруто симптома (главобоља, повраћање, светло атаксије хода).

Вишеструка склероза се понекад нагло развија и ретко се јавља без симптома церебелара. Обично постоје други знаци (клиничко и неуроимагинг) мултифокалне лезије можданог стабла и других делова нервног система.

Гуиллаин-Барреов синдром се јавља у облику ријетког облика лезије која укључује кранијалне нерве и атаксију. Али овде се открива чак и слаба експресија хипорефлексије, повећање протеина у цереброспиналној течности. Синдром Милера Фишера акутно наставља са развојем атаксије, офталмоплегије и асфлексије (други симптоми су необавезни), након чега следи добра рестаурација ослабљених функција. Ове манифестације су веома специфичне и довољне за клиничку дијагнозу.

Енцефалитис и постинфекциони церебелитис често протиче уз укључивање церебелума. Церебелитис код заушака је нарочито чест код деце са преорбидним церебеларним абнормалностима. Овчијег мождина може изазвати церебелитис. Епстеин-Бар вирус изазива заразну мононуклеозу са секундарном акутном церебеларном атаксијом. Акутна атакија након инфекције је нарочито уобичајена међу последицама инфекција у детињству.

Интокицатионс су још један уобичајени узрок акутне атаксије. По правилу постоји атактичка хода и нистагмус. Ако је атаксија откривена у удовима, обично је симетрична. Најчешћи узроци: алкохол (укључујући Верницке-ову енцефалопатију), антиконвулзанти, психотропни лекови.

Поремећаји метаболизма као што је инсулином (хипогликемија узрокује акутну атаксију и конфузију) су прилично чести узроци акутне атаксије.

Хипертермија у облику дугог и интензивног топлотног стреса (висока температура, топлотног удара, неуролептичког малигног синдрома, малигна хипертермија, хипертермија литијум тровање) може да утиче на мозак, посебно у области око Рострал деловима црва.

Опструктивни хидроцефалус развијена акутне, манифестује комплекс симптома интракранијалне хипертензије (главобоља, поспаност, тромости, повраћање), међу којима је чест случај акутног церебеларни атаксија. Уз успорени развој хидроцефалуса, може доћи до атаксије са минималним поремећајима церебралног система.

[8], [9], [10]

Атаксија са субакутним почетком

Тумори (посебно Медуллобластома, астроцитом, епендимом, хемангиобластомас, менингиоми и шваноми (бридге-церебеларна угао) и абсцеси и друге обимни форматион ин церебеларног областима могу клинички манифестује као субакутне тренутног или хронично прогресивно атаксије. Поред повећања церебеларна атаксија честе сусједних симптоме енгагемент формације, појављују релативно ране знаке повећане интракранијалног притиска. Ди @ г носиш помоћ Неуроимагинг.

Нормалан притисак хидроцефалус (Хаким-Адамс синдром прогресивни проширење вентрицулар нормалном ЦСФ притиска) клинички карактеристика тријада симптома у облику дисбазии (апракиа хода), уринарна инконтиненција и субкортикалних типа деменције који се развијају у року од неколико недеља или месеци.

Главни узроци: последице субарахноидне хеморагије, претрпан менингитис, краниоцеребрална траума са субарахноидном хеморагијом, операција мозга са крварењем. Такође је познат идиопатски нормотензивни хидроцефалус.

Диференцијална дијагноза се обавља са Алцхајмеровом болестом, Паркинсоновом болешћу, Хантингтоновом хореом, мулти-инфарктном деменцијом.

Токсични или метаболичких поремећаја (недостатак витамина Б12, витамина Б1, витамин Е, хипотироидизам, хиперпаратиреоидизма, интоксикације алкохолом, талием, жива, бизмут, предозирања дифенилхидантоином или других антиконвулзива као литијум, циклоспорин и друге супстанце) може довести до прогресивног церебеларним атаксија.

Паранеопластична дегенерација церебелара. Малигна неоплазма може бити праћена субакутним (понекад акутним) церебеларним синдромом, често уз тремор или миоклонус (као и опсононе). Често је тумор плућа, лимфоидног ткива или женских гениталних органа. Паранеопластична дегенерација церебелара је клинички понекад испред непосредних манифестација самог тумора. Необјашњива субакутна (или хронична) церебеларна атаксија понекад захтева циљану онколошку претрагу.

Вишеструко склерозу треба потврдити или елиминисати у субакутној церебеларној атаксији, нарочито код особа млађих од 40 година. Ако клиничка слика није типична или упитна, онда МРИ и потенцирани потенцијали различитих модалитета обично решавају ово питање.

[11], [12], [13], [14], [15]

Хронично напредовање церебеларне атаксије (неколико месеци или година)

Осим споро растућих тумора и других обимних процеса, ова група карактерише:

Спиноцеребеларна атаксија (са раним почетком)

Спиноцеребеларна атаксија је група болести, чија листа није ригидно фиксирана и обухвата, према различитим ауторима, различите наследне болести (нарочито у детињству).

Фриедреицх-ова атаксија атаксије (типични симптоми: церебеларна атаксије, сензорна атаксије, хипорефлекиа, Бабински, сколиоза, "стоп Фриедреицх-ова атаксија» (ПЕС Цавус), кардиомиопатија, дијабетес, аксона полинеуропатије).

Спиноцеребеларне дегенерације "нефридријевог типа". За разлику од Фриедреицхове атаксије, ранијег почетка болести, очуваних рефлекса тетива, овде је карактеристичан хипогонадизам. У неким породицама - нижа спастична парапареза или други знаци примарне лезије кичмене мождине.

Коркие мозжчковие атаксии

Кортикалне атрофија малог мозга Холмес - наследне болести одраслих, испољавањем полако прогресивно Церебеларна атаксија, дизартрија, тремор, нистагмуса и, ретко, други неуролошки симптоми (изолован тсеребеллофугалнаиа тип фамили атрофија гередоатаксииа Б). На МРИ - атрофија црвеног мозга.

Касно церебеларна атрофија Мари Фуа Алајоуанине почиње касно (просечне старости 57 година) и веома споро напредује (15-20 година), у великој мери подсећа на претходну форму (клинички и морфолошки), али без породичне историје (тсеребеллофугалнаиа изоловани атрофије спорадичне типа ). Сличне патолошке и клиничке манифестације описани у алкохолном церебеларне дегенерације.

Церебеларна атаксија са касним почетком, укључивање структура можданог стабла и других структура нервног система

Оливопонтоцеребеларна атрофија (ОПЦА)

Постоје различите ОЦАА класификације. Спорадични облик (Дејерине-Тома) изгледа као клинички "чисти" тип или као тип са екстрапирамидалним и вегетативним манифестацијама (прогресивне вегетативне инсуфицијенције). Друга опција се односи на вишеструку системску атрофију. Хередитари формс (око 51%) ОПТСА (гередоатаксии тип А) Понекад клинички и патолошки (разлику спорадичних облика није типична ХРП) разликује мало од спорадичних облика ОПТСА тренутно укључује седам генетске варијанте.

Главна манифестација било којег облика ОПЦА је церебеларна атаксија (у просеку више од 90% пацијената), нарочито приметна у ходању (више од 70%); дисартријум (поремећаји шантања, дисфагија, булбар и псеудобулбар); Синдром паркинсонизма се јавља у око 40-60% случајева; Ни мање карактеристични су пирамидални знаци. Неке клиничке варијанте укључују миоклонус, дистонију, кореску хиперкинезију, деменцију, очуломотор и визуалне поремећаје; ретко амиотрофије, фасцинације и друге (епилептичне нападе, апраксија век) симптоми. Последњих година апнеа за спавање се све више описује у ОПЦА.

ЦТ или МРИ открива атрофију церебелума и церебралног трупа, проширење четврте вентрикле и водокотлића церебеларног угла. Често су поремећени параметри звучних потенцијалних звучника.

Диференцијална дијагноза се спроводи у разним облицима мултипле системске атрофије (спорадично ОПТСА реализацији, Схи-Драгер синдром, стриатонигрална дегенерације). Распон болести које су диференциране ОПТСА укључују болести као што су Паркинсонова болест, прогресивна супрануклеарном парализом, Хунтингтон, Мацхадо-Јосепх болест, Фриедреицх-ова атаксија, атаксија-телангиецтазија, Маринесцо-Сјогрен синдром, абеталипопротеинемиа, ЦМ2-ганглиозидоза, Рефсум-ова болест , метахроматска леукодистрофија, адренолеукодистрофију, Цреутзфелдт-Јакоб болест, церебеларна дегенерација паранепластицхескаиа и, понекад, Алцхајмерова болест, дифузне Леви зрнца болести и друге.

-Дентате рубрен-палидо-Левис атрофија - фамили ретка болест описана углавном у Јапану, где церебеларна атаксија комбинацији са дистоније и цхореоатхетосис, ау неким случајевима укључују миоклонус, Паркинсонову болест, епилепсију или деменције. Прецизна дијагноза се обавља путем молекуларно-генетичке анализе ДНК.

Мацхадо-Јосепх-ова болест (Азорес дисеасе) - болест са аутосомно доминантног наслеђа, манифестује полако прогресивно Церебеларна атаксија у адолесценцији или раној зрелости, у комбинацији са хиперрефлексија, еспрапирамидалним крутост, дистоније, Булбарна знаци дистални мотора слабости и опхтхалмоплегиа. Могућа је међумилијална варијабилност одређених неуролошких манифестација. Прецизна дијагноза се постиже генетском анализом ДНК.

Друга хередитарна атаксија са укључивањем мозга. Постоје многи описи наследних церебралних атаксија са необичним клиничким карактеристикама (церебеларним атаксије са оптичким атрофије, ретиналне пигмента дегенерација и конгениталне глувоћа, дегенерације ретине и дијабетичне, Фриедреицх-ова атаксија са малолетнике паркинсонизам, ет ал.).

Ова група може обухватити и такозване "атаксија плус" синдрома (болести Хиппел-Линдау, атаксија-телангиектазија, "церебралних атаксија плус хипогонадизам"; Маринесцу-Сјогрен синдром, "церебралних атаксија плус губљење слуха") и болести са познатим биохемијском недостатку (болест Рефсум, Басс Корнтсвеига болести), као и неке друге ретке болести (Леигх болест, болест-Герстман Схтроуслера Герстманн-Страусслер); Болест Цреутзфелдт-Јакоб; Кс-везана адренолукодистрофија; МЕРРФ синдром; Тхеа-Сацхс болест; Гауцхерова болест; Ниман-Пицк болест; Сандхофова болест).

Церебеларна дискинезија

Малформација Арнолд-Цхиари се манифестује прожњивањем крајолика малог мозга у велики отипни отвори. Тип И малформација ово одражава најслабији језичак и манифестује се главобољом, бол у врату, нистагмусу (посебно тукао доле), атацтиц дисбазиеи и укључивање доњих кранијалних нерава, као и диригент бурету система. Тип ИВ је најтежи и манифестује се церебеларна хипоплазија са цистичном увећањем четврте коморе. Овај тип се преклапа са Данди-Валкеровим синдромом, који може укључивати и многе друге абнормалности мозга.

Такође су описане такве варијанте церебеларне дискинезије као конгенитална хипоплазија слоја грануларних ћелија; агенеза церебеларног црва.

[16], [17], [18], [19], [20]

Пароксизмална (епизодична) атаксија

У детињству

Породична епизодична (пароксизмална) атаксија постоји у два облика.

Тип И почиње од 5-7 година старости и одликује се кратким нападима атаксије или дизартрије, која траје од неколико секунди до неколико минута. У интериктралном периоду се открива миокардијум, који се обично посматра у кружним мишићима очију и рукама. Напади су обично изазвани узнемиреним или физичким напорима. У неким породицама напади реагују на антиконвулзенте. Између осталих налаза описани су заједнички контрактури и пароксизмалне дискинезије. На ЕМГ - константна активност моторних јединица.

Епизодна атаксија типа ИИ карактерише напади који трају до неколико дана. Напади су изазвани емоционалним стресом и физичким стресом. Болест често почиње у школском добу. Код неких пацијената нападима прати мигрено-главобоља, вртоглавица и мучнина, односно слика која искључује базиларну мигрену. У интериктралном периоду, нистагмус који удара је типичан. У неким случајевима може доћи до прогресивне церебеларне атаксије. МРИ понекад показује образац селективне атрофије црвеног мозга.

Хартнупова болест је ретка болест са аутосомном рецесивном врстом наслеђивања, која се састоји од кршења метаболизма триптофана. Одликује се повременом церебеларном атаксијом. Симптоми расту неколико дана и трају од недеље до месеца. Деца са овом болестом карактерише повећана фотосензитивност коже (фотодерматоза). Многи пацијенти имају епизоде церебеларне атаксије, понекад праћене нистагмусом. Неуролошке манифестације су изазване стресом или интеркурентним инфекцијама, као и исхрани која садржи триптофан. Проток је повољан. Карактеристика аминоацидурије. Напади су спречени орално дневном применом нуконитамида (25 до 300 мг дневно).

Недостатак пируват дехидрогеназе. Већина пацијената показује благи развој у раном детињству. Напади атаксије, дизартрије и понекад хиперсомније обично почињу након 3 године живота. У тежим облицима, епизоде атаксије почињу у дјетињству и праћене су генерализованом слабошћу и поремећеном свесношћу. Неки напади се развијају спонтано; други су изазвани стресом, инфекцијама. Напади церебеларне дисордеоности се понављају у неправилним интервалима и могу трајати од 1 дан до неколико недеља. Лактатна ацидоза и поновљена полинеуропатија су карактеристична. Концентрација лактата и пирувате увек се повећава током напада. Када се оптерећење глукозе по осе ослаби, пролонгира се хипергликемија и концентрација лактата у крви расте. Овај тест може изазвати појаву клиничких симптома.

Болест "јаворјевог сирупа" наслијеђује аутосомним рецесивним типом и састоји се у кршењу метаболизма аминокиселина. Клиничке манифестације постају видљиве у доби од 5 месеци до 2 године: постоје епизоде атаксије, раздражљивост и повећана хиперсомнија. Покретни фактори: инфекције, хируршке интервенције и исхрана богата протеинима. Трајање напада је варијабилна; Већина дјеце доживљава спонтани опоравак, али неки умиру са сликом тешке метаболичке ацидозе. Преживи психомоторни развој остаје нормалан. Дијагноза се заснива на општим клиничким подацима и откривању специфичног мирисног мириса урина. У крвном серуму иу урину, аминокиселине леуцин, изолеуцин и валин се налазе у великим количинама (дају тај мирис урину). Диференцијална дијагноза се обавља са фенилкетонуријом и другим наследним аномалијама метаболизма аминокиселина.

Еписодична атаксија код одраслих

Дрога (токсична) атаксија је већ поменута горе. Његова појава је често последица кумулације или превелике дозе таквих лекова као што су дифенин и други антиконвулзанти, одређени психотропни лекови (литијум) и други лекови. Вишеструка склероза са пацијентом у току егзацербације (као и псеудорецидиви) може се манифестовати као поновљена атаксија. Прелазни исхемијски напади, манифестовани церебеларном атаксијом, карактеристични су за уништавање главобоље и главних артерија (укључујући и слику базиларне мигрене).

Компресиони процеси у региону великог откуцног форамена могу се манифестовати и као епизоде церебеларне атаксије.

Интермитентна опструкција вентрикуларног система код неких неурохируршких болести, између осталих неуролошких манифестација, садржи епизоде церебеларне атаксије.

Приказана синдромска-носолошка анализа церебеларне атаксије се односи на главне облике неуролошких обољења која се јављају код атаксије, али то није и тешко може бити комплетно. Стога, поред тога, представљамо још једну класификацију церебеларне атаксије, у којој је основа класификације етиологија (а не клинички знаци). Садржи првенствено детаљну листу болести и може служити као помоћ претходној клиничкој класификацији при спровођењу диференцијалне дијагнозе церебеларне атаксије.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]