Недостатак антитромбина ИИИ: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Антитромбин ИИИ је природни антикоагулант који чини 75% укупне антикоагулантне активности плазме, гликопротеина са молекулском тежином од 58,200 и садржајем плазме од 125-150 мг / мл. Примарна структура антитромбина ИИИ састоји се од 432 аминокиселине. Блокира протромбиназу - инактивира факторе КСИИа, КСИа, Кса, ИКСа, ВИИИа, каликреин и тромбин.
У присуству хепарина, активност антитромбина ИИИ се повећава више од 2000 пута. Недостатак антитромбина ИИИ је доминантно аутосомално наследио. Већина носача ове патологије су хетерозиготи, хомозиготи веома рано умиру од тромбоемболијских компликација.
Тренутно се описује до 80 мутација гена који се налазе на дугачкој руци хромозома 1. Појава ове патологије значајно варира међу различитим етничким групама.
[Епидемиологија
Епидемиологија дефицијенције антитромбина ИИИ
У европској популацији, инциденца дефицијенције антитромбина ИИИ је 1: 2000-1: 5000. Према неким подацима - 0,3% у популацији. Међу пацијентима са тромбоемболичким компликацијама, инциденца дефицијенције антитромбина ИИИ је 3-8%.
Хередитарни недостатак антитромбина ИИИ може бити од 2 врсте:
- И тип - смањење синтезе антитромбина ИИИ као последица мутације гена;
- ИИ тип - смањење функционалне активности антитромбина ИИИ у његовој нормалној производњи.
Клиничке манифестације наследног недостатка антитромбина ИИИ:
- тромбоза дубоких вена ногу, илеофеморална тромбоза (артеријска тромбоза није карактеристична за ову патологију);
- повремени побачај;
- антенатална фетална смрт;
- тромбофилне компликације након узимања оралних контрацептива.
Функционална активност антитромбина ИИИ се одређује из способности узорка плазме да инхибира познату количину тромбина или фактора Кса додан у узорак у присуству или одсуству хепарина.
Са малом активношћу антитромбина ИИИ, главни тести коагулације се не мењају, тестови за фибринолизу и време крварења су нормални, агрегација тромбоцита је у границама нормалне вредности. Са терапијом хепарином, не постоји карактеристично адекватно повећање АПТТ-а.
Који су тестови потребни?
Третман недостатак антитромбина ИИИ
Лечење дефицијенције антитромбина ИИИ
Нормално, ниво антитромбина је 85-110%. У трудноћи је мало спуштен и чини 75-100%. Доња граница концентрације антитромбина ИИИ је променљива, па је неопходно узети у обзир не само ниво, већ и клиничку ситуацију. Међутим, уз смањење нивоа антитромбина ИИИ испод 30% пацијената умире од тромбозе.
Основа за третирање дефицита антитромбина ИИИ је антитромботици. Ако постоје симптоми тромбофилије, лечење је неопходно и ово се не расправља. За ове сврхе, свежезамразена плазма (као извор антитромбин ИИИ), мале молекулске тежине хепарина (натријум енокапарин, надропарин калцијум, далтепарин натријум).
На ниском нивоу антитромбина ИИИ, хепарин натријума се не користи, будући да је могуће отпорност на хепарин и тромбозе изазване хепарином.
Када су лекови за трудноћу изабрани хепарини мале молекулске масе, њихове дозе се бирају појединачно под контролом хемостазиограма. Критични препознати тромесечје ИИ и ИИИ трудноће, када се коагулацијски потенцијал крви повећава, а ниво антитромбина ИИИ се смањује.
Поред трудноће, пацијентима се може препоручити дуготрајан унос антагониста витамина К (варфарин).