Недостатак протеина С: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 13.03.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Протеин С је не-ензимски кофактор протеина Ц у инактивацији фактора Ва и ВИИИа, има своју антикоагулантну активност независну од протеина.
Протеин С, као и протеин Ц, зависи од витамина К и синтетизује се у јетри. У циркулацији постоји у 2 форме - слободни протеин С и повезан са Ц4-компонентом комплемента. Обично је 60-70% протеина С повезано са Ц4-компонентом комплемента - регулатором класичног пута система комплемента. Ниво везивања протеина С на компоненту Ц4 комплемента одређује садржај слободног протеина С. Само слободни облик протеина С служи као кофактор активираног протеина Ц (АПЦ).
Нормално, ниво протеина С у плазми је 80-120%. У трудноћи, ниво слободног и везаног протеина С је смањен и износи 60-80% и нижи је у постоперативном периоду.
Дефицијенција протеина С је наследна аутозомна доминантна. Носиоци генске мутације чешће су хетерозиготни, носачи-хомозиготи су ретки. Утврђено је да се протеин С протеина налази на хромозому 3. Тренутно је познато до 70 мутација протеина С гена. Хередитарни недостатак протеина С може бити од 2 врсте:
- И тип - смањење нивоа слободног протеина С, повезаног са Ц4-компонентом комплемента, у границама норме;
- Тип ИИ - смањење нивоа слободног и везаног протеина С. Према истраживању, учесталост губитка трудноће износи 16,5%. Често се посматра мртвородјење од раног губитка трудноће.
[Који су тестови потребни?
Третман недостатак протеина С
Лечење дефицијенције протеина С
Пацијенти са недостатком протеина Ц и С су отпорни на натријум хепарин и антиагагенте. Међутим, уз акутне тромботичке компликације, оправдана је употреба хепарин натријума, а затим нискомолекуларни хепарини. Као извор протеина, Ц и С користе свеже замрзнуте плазме у комбинацији са натријум хепарином. Ван трудноће са тромбофилијом дуго је користио варфарин.