Недостатак дуоденазе, ентеропептидаза (ентерокиназа)

Описани су урођени недостатак ентерокиназе, као и прелазна инсуфицијенција ензима код дубоко пренаглих дојенчади. Због недостатка ентерокиназе, превођење трипсиногена у трипсин је поремећено, као резултат - раздвајање протеина у танком цреву. Са дуоденалном патологијом, такође је могући недостатак дуоденазе, што доводи до недостатка пептида.

Са конгениталним недостатком ентерокиназе, симптоми болести се примећују од рођења. Дете има често слободну столицу, знаке повећања недостатка протеина. Уз значајну хипопротеинемију, постоји едематозни синдром, развија се хипотрофија.

ИЦД-10 код

К90.4. Поремећаји апсорпције због нетолеранције нису класификовани на другим местима.

Дијагностика

Дијагноза се заснива на одређивању дуоденасе ентеропептидаза активност и биопсију танког црева мукози, чир на дванаестопалачном садржаја (у испирања из слузокоже). Диференцијална дијагноза се врши са другим воденим дијареје; Клиничка слика недостатка трипсиногена најслизнија је са недостатком ентерокиназе.

Третман

Са едематозним синдромом повезаним са недостатком протеина, индикована је парентерална администрација албумин. Повећајте садржај протеина у исхрани уз истовремени избор ензимских препарата. Потребно је користити ензимске препарате који садрже протеазе (мезим-форте цреон).

Прогноза

Уз благовремену дијагнозу и корекцију, изглед је повољан.

[1], [2]