Недостатак подкласа ИгГ: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Стање у којем је дефицит једног од подгаса ИгГ одређен на нормалном или смањеном нивоу укупног имуноглобулина Г назива се селективни недостатак ИгГ подкласе. Често постоји комбинација дефицита у неколико подкласа.

Патогенеза

Молекуларни механизам дефеката подкласа није познат, међутим, могући су недостаци фактора транскрипције, превођење и аномалије пост-транскрипционих модификација. Неколико пацијената описало је делеције гена тешког ланца гамма1-гамма4 и алфа1.

Природа клиничких манифестација дефеката у подкласи ИгГ у великој мери зависи од њихових функционалних карактеристика. На пример, с примарним имунским одговором након синтезе ИгМ, синтетишу се ИгГл и ИгГ3, а ИгГ2 и ИгГ4 се синтетишу са секундарним имунолошким одговором. ИгГ2 углавном синтетисана у одговор на полисахарид антигена, тетануса антитела се углавном односе на ИгГл поткласе и специфичних антитела код болесника са филариасис и схистоеоматозом су ИгГ4.

Симптоми недостатка ИгГ

Изоловани или комбиновани недостаци подкласа ИгГ1, ИгГ2 или ИгГ3 су повезани са повећаним ризиком инфекције различитим инфекцијама респираторног тракта (синузитис, отитис, ринитис). У суштини, ови пацијенти немају смртно опасне инфекције. Ниске вредности ИгГ4 су прилично честе код деце, али се у већини случајева не манифестују као повратне инфекције. Међутим, комбинација недостатка подгаса ИгГ2 и ИгГ4 доводи до честих заразних болести.

Имајући у виду чињеницу да и други подкласи (посебно ИгГ2) такође недостају клиничким манифестацијама, постоји мишљење да је комбинација недостатка поткласе и формирања специфичних антитела клинички значајна.

И, иако су клинички подаци који су повезани са недостатком подгаса ИгГ хетерогени, постоје неки симптоми инхерентни паду одређене подкласе.

ИгГ1 недостатак

Недостатак ИгГ1 често је повезан са недостатком других поткласа и, по правилу, прати пад укупног ИгГ-а. Често је дефицит ИгГ1 класификован као општа варијабилна имунолошка дефицијенција, нарочито у комбинацији са смањењем других подкласа. Често такви пацијенти имају дугу историју болести са различитим бактеријским инфекцијама, упорним или прогресивним болестима плућа.

ИгГ2 недостатак

Често, али не увек, дефицит ИгГ2 комбинује се са смањењем поткласе ИгГ4 и ИгА дефицита. Код деце са честим респираторним инфекцијама и недостатком ИгГ2, синтеза антитела на полисахаридне антигене скоро увек се смањује. Поред инфекција респираторног тракта, ова дјеца имају рецидивни менингитис изазван Неиссериа менингитидисом или пнеумококним инфекцијама. Истовремено, многи пацијенти у имунолошком статусу немају никакве абнормалности, укупни ИгГ се не смањује.

Недостатак лгГ3

Антибодије синтетизоване на протеинске антигене {укључујући вирусне протеине) припадају подгредама ИгГ1 и ИгГ3. ИгГ3 антитела су најефикаснија у антивирусној заштити. Недостатак овог подкласа повезан је са релапсирајућим инфекцијама, често доводи до хроничних болести плућа. Према студији у Шведској, дефицита подкласе ИгГ3 најчешће је међу пацијентима са поновљеним инфекцијама. Тако је, међу 6580 испитаних пацијената, идентификовано 313 пацијената са недостатком поткласе. Од тога, 186 је имао дефицијент ИгГ3,113 - дефицијент ИгГ1, 14 - дефицијент ИгГ2 и 11 - смањење ИгГ3 и ИгГ4.

Недостатак лгГ4

Дијагнозу недостатка ИгГ4 је тешко установити, јер је ниво овог подкласа код деце обично доста низак и није одређен стандардним методама. Дефицијенција ИгГ4 се каже када је ниво подкласе испод 0,05 мг / мл, док деца са таквим дефектом често пате од озбиљних инфекција респираторног тракта. Постоје извјештаји о развоју бронхоктеемије код таквих пацијената.

Практично сви пацијенти са недостатком ИгГ4 имају нормалне вредности укупног ИгГ, других поткласа, ИгА, ИгМ и ИгЕ. Само у неким случајевима дефицит ИгГ4 је комбинован са ИгГ2 и ИгА недостацима.

Дијагноза дефекције ИгГ

У многим случајевима, формулација такве дијагнозе је проблематично јер је, на пример, ниво ИгГ4 може бити нижа од резолуције метода се користи за одређивање, а недостатак ИгГл често идентификује као хипогамаглобулинемију Г. Стога се дијагноза урађене када постоји смањење (мање од 2 стандардне девијације средња аге-вредност) једног или више поткласа ИгГ, укључујући пацијенте са смањеном укупне ИгГ вредности при нормалном ИгМ и ИгА и деце оштећеног производњи антитела.

Лечење недостатка ИгГ

Код већине деце са недостатком поткласе ИгГ, број респираторних инфекција се смањује са годинама. Таквој деци није потребна додатна терапија. Са истрајношћу честих и тешких инфекција, нарочито код деце са истовременим дефектом специфичног формирања антитела, могуће је терапија интравенским имуноглобулином. Међутим, по правилу, овим пацијентима није потребна доживотна замјенска терапија.

Прогноза

У већини људи са перзистентним лабораторијским дефектима са узрастом, број заразних манифестација је значајно смањен. Међутим, код неких пацијената са недостатком подкласа ИгГ, примећује се развој ЦВИД-а, па деца са овом патологијом захтевају праћење.