Неурином кичме

Спинални бенигни тумор периферног нервног система - спинални неурином - узима свој развој на основу шванових ћелија одговорних за формирање епинеуријума. Друго име за ову неоплазму је шваном.

Патолошки фокус карактерише релативно спор раст - око 2 мм годишње. Упркос томе, током година тумор може достићи прилично велику величину, што има изузетно негативан утицај на квалитет живота пацијента. Лечење патологије је хируршко.[1]

Епидемиологија

Неурином кичме је бенигна неоплазма кичме са спорим растом. Патолошки фокус је способан да утиче на било које одељење периферног нервног система и развија се на основу његовог структурног дела - Сцхваннових ћелија, које су способне да расту и изнутра (у 70% случајева) и из спољашњег дела (у 20% случајева) дуралне мождине. У 10% случајева напуштају цереброспинални канал дуж тока периферног нерва кроз фораминални форамен.

Сматра се да су најчешћа места развоја неуринома:

• понтински церебеларни угао (акустични неурином);
• осетљиви нервни завршеци кичмене мождине (неурином кичме).

Ово последње се најчешће јавља у горњим-средњим сегментима кичме (цервикално-грудна кичма - у 75% случајева). Лумбосакрална кичма је погођена у 25% случајева.

Највећа опасност није толико сам неурином, већ околна ткива која су погођена. Неоплазма обично има капсулу везивног ткива и чини око 30% свих примарних бенигних тумора кичме. Патологија подједнако често погађа представнике мушког и женског пола.

Неурином кичме може се појавити без обзира на старост, али већина случајева се дијагностикује код пацијената старости 40-60 година.[2]

Узроци неурома кичме

Научници још не могу навести тачне узроке развоја кичменог неуринома. Међутим, они не искључују умешаност следећих провокативних фактора:

• наследна предиспозиција;
• зрачење, изложеност зрачењу;
• повреде кичме;
• унутрашња интоксикација, продужени негативни ефекти токсичних, хемијских супстанци.

Многи пацијенти истовремено имају неурином и неурофиброматозу, што се такође може сматрати фактором који повећава вероватноћу развоја тумора. Поред тога, лезија кичме може бити манифестација вишеструких патологија, у којима се сличне неоплазме налазе на другим местима у телу.

Често, кичмени неурином је праћен мутацијом гена у хромозому 22: протеин који ограничава фузију шванових ћелија је погрешно кодиран. "Нетачан" протеин промовише прекомерни раст мијелинске овојнице нерва. Ова промена генотипа може бити случајна или наследна. На пример, код пацијената са неурофиброматозом типа 2 (са аутозомно доминантним наслеђем), неурином се налази у 50% случајева.[3]

Фактори ризика

Неки предиспонирајући фактори који доприносе развоју кичменог неуринома укључују:

• тератогени ефекти на фетус током трудноће;
• продужена интоксикација било које генезе;
• трауме, поремећаји кичме различитог порекла;
• неурофиброматоза, неповољна онколошка наследност;
• Присуство других тумора у телу, малигних и бенигних.

Опасност од неуринома код деце нагло је повећана ако је барем један од родитеља откривен да има ову патологију.[4]

Патогенеза

Неурином кичме је капсуларна, заобљена, јасно оцртана, квргава маса. У пресеку, тумор је смеђе-браон или сивкаст, има вишеструке области фиброзе, понекад - цисте са смеђим течним садржајем.

Како се неурином развија и расте, оближња ткива и структуре су компримоване, што одређује клиничку симптоматологију.

Микроскопски преглед неоплазме открива паралелне редове ћелија са језгрима у облику штапа који се смењују са ткивним влакнима. На периферији жаришта постоји развијена васкуларна мрежа, што није случај са централним делом. Из тог разлога се често јављају дистрофичне промене у центру. Морфолошка структура се мења, примећује се епителоидна, ксантоматозна, ангиоматозна неоплазија.

Симптоми неурома кичме

Почетне фазе развоја кичменог неуринома обично нису праћене било каквом израженом симптоматологијом. Први знаци се појављују када неоплазма почне да стисне оближње структуре. Пацијенти најчешће говоре о следећим симптомима:

• повећавајући, константно узнемирујући бол у леђима, углавном у области локализације патолошког фокуса, који не нестаје након узимања стандардних лекова (аналгетици, нестероидни антиинфламаторни лекови);
• Зрачење бола до екстремитета (горњег или доњег), лопатице, рамена;
• Поремећаји бешике и/или црева;
• све већа слабост у мишићима удова;
• губитак способности за рад, смањене моторичке способности;
• утрнулост дела тела или удова испод погођеног подручја (пецкање, пецкање, осећај "пузања гуска по кожи");
• смањен либидо.

У тешким случајевима може се развити делимична или потпуна парализа.[5]

Карактеристике симптоматологије су у блиској зависности од локализације и запремине неоплазме.[6]

• Неурином цервикалне кичме често се манифестује болом у горњим екстремитетима. Окретање и нагињање главе постаје болно. Може бити тинитус, бол у глави, раздражљивост, поремећај сна, парестезије.
• Неурином торакалне кичме је праћен шиндром у грудима, лопатици. Може доћи до слабости у рукама. Бол у леђима, по правилу, оштар, интензиван, пацијенту постаје тешко да обавља било коју активност, укључујући свакодневне активности.
• Неурином лумбалне кичме изазива бол у леђима одговарајуће локализације, са инервацијом доњих екстремитета. Пацијенту је тешко ходати, понекад постоје неуспјеси у раду карличних органа. Може доћи до утрнулости у ногама и доњем делу леђа, смањена сензација.

Компликације и посљедице

Најчешћи нежељени ефекти кичменог неуринома су пареза и парализа - компликације које су праћене слабљењем или немогућношћу вршења вољних покрета. Овај проблем је повезан са компресијом кичмених структура тумором: код јаког притиска долази до парализе, а код слабог притиска настаје пареза.

На позадини лезије моторног апарата развијају се трофични поремећаји, смањен тонус мишића.

Синдром радикуларног бола се манифестује сталним и јаким боловима дуж тока кичме, могућим сензорним и моторичким тегобама у пределу нервне инервације.

Аутономни нервни систем пати: временом се јављају поремећаји мокрења, пражњења црева, а када је захваћен грудни део - аритмије, поремећаји варења.

Како неоплазма, неурином кичме, расте, функције за које су одговорне кичмене структуре испод нивоа лезије су поремећене. Смањује се тактилна и температурна осетљивост на захваћеној страни и осетљивост на бол на супротној страни. Покрети удова су или ослабљени или постају немогући.[7]

Дијагностика неурома кичме

Неурином кичме се открива кроз свеобухватне дијагностичке мере.

Тестови су углавном информативне природе. По правилу се прописују општи и биохемијски тестови крви, анализа урина.

Инструменталну дијагнозу неуринома кичме представљају следећа истраживања:

• МРИ - магнетна резонанца са контрастом - је најинформативнија процедура која омогућава визуализацију неоплазме чак и релативно мале величине, као и процену степена компресије околних ткива;
• ЦТ скенирање омогућава преглед само великих неуринома и укључује употребу побољшања контраста;
• ултразвук није довољно информативан, али се понекад може користити као део диференцијалне дијагнозе;
• Радиографија омогућава идентификацију коштаних промена услед раста тумора;
• Биопсија - врши се да би се сазнале структурне карактеристике неоплазме.

ЦТ манифестације кичменог неуринома:

• неоплазма је инкапсулирана и јасно разграничена;
• може постојати цистична компонента, комбинована са неурофиброматозом;
• може се екстрадурално ширити кроз интервертебрални форамен.

Неурином корена кичменог нерва се чешће налази у вратној и торакалној кичми. Пацијенти са неурофиброматозом могу имати вишеструке неоплазме.

Обавезне консултације неуролога, онколога, хирурга, реуматолога, трауматолога.[8]

Диференцијална дијагноза

Неуриноми кичме се разликују од других могућих туморских процеса.

Неоплазму понтинског церебелара треба разликовати од астроцитома, менингиома и тумора малог мозга.

Неурином кичме се разликује од других екстрамедуларних тумора.

Оштећење периферних нерава разликује се од неуропатије исхемијско-компресионог или инфламаторног порекла.

Са боловима у леђима врши се диференцијална дијагноза са дисекцијом анеуризме аорте, акутном бубрежном коликом, акутним панкреатитисом, инфективним лезијама кичменог стуба, примарним и метастатским малигним туморима, компресијским преломом кичме, серонегативним спондилоартритисом.

Третман неурома кичме

У раним фазама развоја неуринома кичме, може се изабрати конзервативна опција лечења, али у пракси се то ретко дешава: стручњаци препоручују уклањање тумора без чекања док не почне да показује патолошке симптоме, стискајући околне структуре.

Ако и даље размишљате о конзервативној методологији, она може укључивати узимање аналгетика и антиспазмодика, као и диуретика и лекова који побољшавају циркулацију крви у пределу кичменог стуба.

Међу кардиналним хируршким техникама, отворена хирургија и радиохирургија предњаче у погледу ефикасности.

Ендоскопска метода се користи за уклањање не баш великих неуринома кичме заједно са капсулом. Радиохирургија се користи ако интервенција скалпелом није могућа или ако пацијент одбије да се подвргне операцији.[9]

Лекови

Терапија лековима за неурином кичме се прописује на индивидуалној основи и може укључивати следеће лекове:

• Неселективни инхибитори циклооксигеназе 2:
  • Диклофенак 75-150 мг дневно у две дозе
  • Кеторолац 20 мг дневно у две дозе (3-5 дана);
  • Декскетопрофен 25-75 мг дневно у 1-2-3 дозе;
  • Кетопрофен 100-300 мг дневно у 2 дозе;
  • Лорноксикам 8-16 мг дневно у 2 дозе.

Могући нежељени ефекти предуго узимања лекова: диспепсија, пептични улкус, гастроинтестинално крварење, погоршање кардиоваскуларних болести.

• Селективни инхибитори циклооксигеназе 2:
  • Нимесулид 200 мг дневно у 2 дозе;
  • целекоксиб 200-400 мг дневно у 2 дозе.

Могућа нежељена дејства: мучнина, повраћање, бол у стомаку, свраб коже, горчина у устима, уз продужену употребу - чиреви на слузници ГИ.

• Миорелаксанти - код знакова мишићног спазма, кратки курсеви - не више од једне недеље. Продужена употреба је ограничена нежељеним ефектима (слабост, вртоглавица, низак крвни притисак):
  • Тизанидин 2-4 мг 2-3 пута дневно;
  • Толперизон 150 мг три пута дневно.

Друге врсте терапије лековима - према индивидуалним индикацијама и по нахођењу лекара.

Хируршко лечење

Неурином кичме у великој већини случајева захтева његово уклањање. Приступ чекања се ретко примењује, јер постоји висок ризик од развоја штетних здравствених и животних компликација, укључујући малигнизацију туморског процеса. Поред тога, неуриноми често расту до велике величине, а лечење постаје компликованије и ризик од компликација се значајно повећава.

Стандардно је ендоскопско и микрохируршко уклањање тумора, радикална интервенција код тумора великих величина.

Ток операције варира у зависности од локације и величине неоплазме. Ако је неурином локализован у кичменом каналу, врши се нежна микрохируршка интервенција, што олакшава опоравак пацијента. Патолошки фокус се уклања уз помоћ неурохируршких инструмената, микроскопске опреме и неурофизиолошког праћења. Нерв је изолован од неоплазме и постављен према његовој анатомској локацији.

Главна контраиндикација за хируршку интервенцију је инфекција у пределу реза. Лечење се може одложити у трудноћи, одређеним болестима кардиоваскуларног система, као иу случају бубрежне или респираторне инсуфицијенције код пацијента.[10]

Након операције, пацијент остаје на болничком посматрању око 5-7 дана, добија медикаментозну подршку и негу постоперативне ране. По правилу, потпуни опоравак се пријављује за око 2 месеца, под условом да се поштују све препоруке лекара.

Оперисаном пацијенту се саветује:

• избегавајте подизање тешких предмета и терета;
• Немојте се бавити спортом који укључује стрес на кичму и ризик од повреде леђа;
• придржавајте се здраве исхране.

Превенција

Научници не могу навести тачне узроке кичменог неуринома, болест се јавља спорадично - то јест, насумично због трансформације шванових ћелија. На основу тога, примарна превенција неоплазме није упитна.

Ако имате породичну историју неурофиброматозе типа 2 или других тумора кичме, требало би да будете опрезни у вези са својим здрављем и повремено спроводите дијагностичке мере - посебно ако се појаве сумњиви симптоми или притужбе.

Према мишљењу стручњака, повећани су ризици од развоја кичменог неуринома:

• излагање зрачењу, јонизујуће зрачење;
• озбиљне флуктуације хормона;
• агресивни спољни фактори (изложеност хемијским токсичним супстанцама, неповољни услови животне средине итд.);
• неправилна исхрана;
• траума кичменог стуба.

Важно је водити здрав начин живота, а ако приметите било какве сумњиве симптоме – не одлажите посету лекару. Немојте се само-лијечити - опасно је.

Прогноза

Исход неуринома кичме може се назвати повољним само ако је тумор благовремено откривен и уклоњен. Код скоро свих пацијената неоплазма се уклања без проблема и потпуно, рецидиви су ретки.

Најчешћи и најсложенији проблем са којим се пацијенти могу суочити ако се не лече је парализа, која се јавља у 50% случајева. Хируршка интервенција изведена што је раније могуће може спречити атрофију мишића и убрзати опоравак пацијената.

Неурином кичме је патологија која се у принципу не може лечити конзервативно. Због тога је пожељна опција за његово елиминисање операција. Избор приступа чекања и гледања може се применити само на мале и непрогресивне неоплазме откривене случајно.