Неурином мозга и кичмене мождине

Бенигни процес тумора, неуринома мозга и кичмене мождине, потиче из леммоцита. То су такозване СЦХВАНН структуре, помоћне нервне ћелије формиране током аксона периферних нерава. Друго име за тумор је СЦХВАННОМА. Карактерише га спорим, али сталним растом, понекад достижући прилично велике величине (више од 1-2 кг). Може се појавити код пацијената било којег доба, значајно оштећујући квалитет живота. [ 1]

Епидемиологија

Неуринома мозга и кичмена мождина јавља се у приближно 1,5% свих процеса тумора. Инциденција се повећава са годинама. Највећи број пацијената са дијагностикованим неуриномима је између 45 и 65 година.

Мушкарци добијају болест отприлике исте стопе као жене. За сваких десет неуринома мозга постоји један са умешањем кичмене мождине.

Већина примарних неуринома се јавља без јасног и различитог узрока.

Проценат осија таквих процеса тумора је мали, али није у потпуности искључен. Пожељна метода лечења је хируршка. [ 2]

Узроци неурома мозга и кичмене мождине

Научници још нису идентификовали јасне узроке формирања неуринома у мозгу и кичменој мождини. Бројни теорија указују на имунолошке поремећаје и наследно предиспозицију.

Велики проценат вероватноће припада генетској предиспозицији: већ је много случајева када је неуринома мозга и кичмене мождине буквално "наследила". Ако један од родитеља има отежану наследност или има неуринома, у 50% случајева деца ће такође имати ову болест.

Други могући узрок сматра се слабом имунолошком системом, који може да узрокује готово било који фактор, као што је:

• Неповољна екологија, гасавост, опијеност;
• Наглашава;
• Хиподинамијска;
• Траума и преоптерећење.

На крају, било који од наведених узрока може довести до формирања неуринома. [ 3]

Фактори ризика

Главни фактори ризика укључују:

• Старост више од 35-45 година и до 65 година.
• Историја неурофиброматозе типа 2 (за билатералне неуриноме).
• Неповољна наследна историја.

Припадност било којој од група ризика је сигнал који би особа требала бити посебно пажљива према свом здрављу. Важно је редовно посетити лекаре и извршити потребне дијагностичке мере за откривање неуринома мозга и кичмене мождине у раној фази развоја.

Патогенеза

Свака врста неуринома има своје карактеристике, укључујући патогенеће, етиолошке и клиничке карактеристике. Размотримо најчешће врсте таквих неоплазми:

• Неуринома кичмене ступце (цервикално, торакал или лумбар) према опште прихваћеној класификацији припада ванцеребралној серији, преузима свој развој из корена кичме и врши притисак споља на кичмену мождину. Како се фокус тумора расте, клиничка слика се шири и погоршава, бол се повећава.
• Церебрални неуриноми је неоплазма која утиче на кранијалне нерве у лобањи. Преозимајући да су тригеминалне и слушни нерви претежно погођени. У огромној већини случајева лезија је једнострана. Неуринома слушног живца карактерише брзо повећање компресије околних структура мозга: кохлеарни део живца, може утицати на неркове повлачења и лица.

До данас, патогенетски механизам развоја неуринома мозга и кичмене мождине остаје непотпуно схваћен. Процес је повезан са патолошким обрастањем ћелија Сцхванна, што је разлог другог имена болести - Сцхваннома. Према неким извештајима, патологија има везе са мутацијом гена хромозома 22. Такви гени су одговорни за кодирање синтезе протеина који инхибира раст ћелија у мијелинском омотачу. Неуспјех у синтези овог протеина доводи до прекомерног раста ћелија Сцхванна.

Са неурином мозга и кичмене мождине повезане је са таквом патологијом као неурофиброматоза, у којој постоји повећана склоност развоју бенигних неоплазми у различитим органима и структурама. Болест се преноси аутосомним доминантним наслеђивањем. [ 4]

Симптоми неурома мозга и кичмене мождине

Неуринома мозга и кичмене мождине можда се дуго не зна дуго, тек након неког времена, које се манифестује појединачним знаковима, на које је важно да посвети пажњу на време:

• Бол према врсти радикуларног синдрома, са делимичном парализом, сензорним поремећајем;
• Поремећај пробавног система, карличних органа (у зависности од локације неуринома), еректилне дисфункције;
• Срчане кварове;
• Смањени квалитет живота због погоршања моторне функције, потешкоће у ходању и обављању нормалних дневних задатака.

Први знакови такође зависе од локализације процеса болести и могу бити следеће:

• Вртоглавица, главобоља;
• Бол у леђима (врат, груди, лумбарски или крижни, са зрачењем до екстремитета, рамена, лопатица);
• Укоченост у екстремитетима, парези и парализи;
• Оштећење мотора;
• Тинитус, оштећење вида.

Почетна клиничка слика се не појављује до неког времена - често неколико година - након развоја неуринома мозга и кичмене мождине. [ 5]

Спинал Неуринома карактерише:

• Синдром колена (бол дуж кичмене ступце, понекад - лакиња парализе и сензорне поремећаје у области инервирања).
• Аутономни поремећаји (карлична дисфункција, дигестивни поремећаји, срчани поремећаји).
• Синдром компресије кичмене мождине (Синдром Броун-Секар, манифестује се спастичним парезом, лежаљком на нивоу неуринома, губитак сензације на захваћеној страни, губитак температуре и осетљивости на супротној страни).
• Неугодно осећање у интерсцапуларном региону, боли, губитак сензације.

У церебралном неуриноми, симптоми попут ових су преовлађујући:

• Повећани интракранијални притисак;
• Менталне, интелектуалне инвалидности;
• Атакакиа;
• Трзање мишића;
• Поремећаји тона мишића у екстремитетима;
• Срчани и респираторни затајење;
• Визуелни сметњи.

Примећен је слушни нерв неуринома:

• Бука уха, звони на погођеној страни;
• Постепено погоршање функције слуха;
• Атрофија мастиралних мишића, бол у зубима;
• Дисфункција пљувачке жлезде, губитак укуса перцепција, губитак осећаја половине лица, страбизму, двоструки вид;
• Вртоглавица, вестибуларни поремећаји.

Радинална мождинарска неринома.

Процеси тумора корена нерва углавном су бенижни, они се развијају из нервног ткива или ћелија нерва. Такве неуриноме чешће утичу на торакалну кичму, али могу се наћи у другим деловима кичме. Такви жаришта се полако повећавају, чешће имају малу величину, постепено испуњавају коренински канал корена кичмене мождине и почните да притиска на оближње структуре. То подразумева појаву интензивне кичмене боли, слично на нападу ишијасе. Када патолошки процес продире у кичмени канал, развија се пареза, функција пробавних и карличних органа узнемирена је.

Сложеност проблема још једном доказује да је бол у леђима важан сигнал који не треба игнорисати. Неопходно је контактирати стручњаке на време да сазнате узрок синдрома боли.

Компликације и посљедице

Неуринома мозга и кичмене мождине је бенигна неоплазма која често изазива једнострану парезу и парализу, једнострано оштећење слуха, поремећаја осетљивости на саслушање, температуру и боли, оштећено ментално функционисање и равнотежу.

У недостатку правовремене хируршке интервенције, неуринома компримира оближње структуре мозга и кичмене мождине, што може изазвати развој животних услова. Чак је и уз спор раст, инвалидност и чак смрт могућа. Мализнизација претходно бенигне масе није искључена.

Најчешће компликације неуринома мозга и кичмене мождине су:

• Губитак функције удова (слично пост-мождани ефектима);
• Губитак вида или слуха (једнострано и билатерално);
• Главобоље и бол кичме и укључујући и немогућност обављања свакодневних активности;
• Личности и промене у понашању;
• Нападају узроковане иритацијом мозга;
• Церебрал цом (коначна компликација тумора интрацеребралних процеса).

Мере лечења и рехабилитације потребне су у сваком случају, с обзиром да неурома може утицати на живце који контролишу виталне функције тела. Правилно опоравак на основу правовременог третмана помаже пацијенту да се врати у свој уобичајени начин живота. [ 6]

Дијагностика неурома мозга и кичмене мождине

Који су дијагностички тестови погодни за откривање неуринома мозга и кичмене мождине одлучује неурохирурж или неуролог појединачно за сваки одређени случај. Генерално, дијагноза започиње искључењем патологија које су сличне у клиничким манифестацијама. Обавезно је извести физички преглед, слушати жалбе пацијента.

Инструментална дијагноза обично је заступљена следећим мерама:

• У случају интракранијалног неуринома, пацијент се упућује на МР или ЦТ скенирање мозга. Рачунатна томографија у овој ситуацији је много мање информативна - пре свега, јер не визуализује мале неоплазме величине мањим од 20 мм. Ако пацијент не може да поднесе МРИ, ЦТ скенирање контраста може се применити као алтернатива.
• МРИ или ЦТ скенирање кичмене ступце могу помоћи у препознавању неуринома или других неоплазми за прешање на спиналним структурама и нервним завршецима.
• Аудиометрија је погодна као део сложених дијагностичких мера за откривање слушних неурома. Поступак пружа информације о степену губитка слушне функције и узроке патологије.
• Ултразвук или МРИ сматрају се информативним када се процес тумора локализује у области периферних нерава. Ултразвук визуелизује задебљање заштитне неурилемме, док МРИ помаже да одреди тачну локацију НИДУС-а, његове структуре и обима оштећења живаца.
• Електронеуромиографија оцењује превоз електричних импулса дуж нервних влакана, што омогућава процену степена поремећаја у структури нервне.
• Биопсија са даљњом цитолошком анализом повезана је са хируршком интервенцијом и омогућава одређивање малигности или благостање неуринома.

Тестови су прописани као део припреме пацијента за хоспитализацију и хирургију. Пацијент узима крв за општу и биохемијску анализу, као и општу анализу. Ако је назначено, могуће је прописати друге врсте лабораторијских испитивања по нахођењу лекара. [ 7]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза неуринома мозга и кичмене мождине требало би да се спроведе са другим процесима тумора (укључујући метастатске), као и са апсцесима, лимфомом централног нервног система, упалне и демилининг патологије.

Магнетно резонантно снимање са унапређењем контраста је обавезно. Ако је назначено, користе се и друге дијагностичке методе:

• Електроенцефалографија;
• Радиографи;
• Ултразвучни преглед карличних и трбушних органа, као и периферне лимфне чворове;
• Сцинтиграфија коштане кости.

Ако се открије примарни патолошки фокус, врши се потпуна дијагноза.

Третман неурома мозга и кичмене мождине

Три тактике третмана се обично користи за неуринома мозга и кичмене мождине: посматрање неоплазме, хирургије и терапије зрачење. Избор смера третмана остављен је лекару који је присутан.

Тактика чекања у посматрању користе се када се неуринома случајно открије против позадине потпуног одсуства било каквих клиничких манифестација и знакова напредовања тумора. Таква "мирна" држава може трајати неколико година. Међутим, у то време је важно редовно посматрати динамику раста неоплазме и у случају пропадања ситуације, хитно реаговати обављањем хирургије.

Зрачна терапија укључује локално зрачење патолошког фокуса у случају да није могуће извршити потпуну хируршку интервенцију. Ова метода помаже да се "спава" неоплазму, али прате их много нуспојава - пробавни поремећаји, кожне реакције итд.

Хируршко уклањање неуринома мозга и кичмене мождине је сложен, али радикална метода која омогућава даље потпуну елиминацију болести, уз минималан ризик од рецидива. Хирургија је увек пожељнија за друге методе лечења неуринома. [ 8]

Лекови

Терапија лековима може укључивати употребу следећих лекова:

• Манитол (манитол) је осмотски диуретик који елиминише едем мозга и нормализује интракранијални притисак. Он се даје интравенски капљицом, користећи раствор од 20%, преко 10-15 минута. Може се комбиновати са глукокортикостероидима. Током третмана, контрола диуреза и равнотеже воде-електролита је обавезна. Лек је прописан за кратак курс, јер са продуженим употребом то може довести до средње хипертензије.
• Глукокортикостероиди орално или парентерално (дексаметазон, преднизолон) у појединачно прописаној дозирању. Након операције, доза се преиспитује и постепено се смањује.
• Лекови који побољшавају циркулацију церебралне крви (Кавинтон - узима се орално, након оброка, 5-10 мг три пута дневно, или ницерголин - 5-10 мг три пута дневно између оброка).

Јаке седативе и неуролептици, по правилу, не прописују, јер они у многим случајевима "сакрију" погоршање пацијентовог стања.

Хируршко лечење

Хируршка интервенција - уклањање неоплазме - је најчешћа врста лечења пацијентима са неуриномом мозга и кичмене мождине. Избор хируршког приступа и обима хирургије одређује се величином патолошког фокуса, могућност очувања и обнављања мозга функција.

Интервенција врши неурохирургеон и користи се општа анестезија. Главне потешкоће операције у региону мозга су одвајање неоплазме са нерава и мозга. Неуринома великих величина често "фаттенс" друге нервне влакне, тако да уклањање ових влакана захтева високо квалификован приступ и истовремено неурофизиолошко надгледање, омогућавајући благовремено откривање једног или другог нерва.

Потпуно уклањање неуринома је могуће у 95% случајева. У преосталих 5% пацијената, могу се појавити потешкоће, на пример, ако је део тумора "спојен" са другим нервним структурама или мозгом.

Хемотерапија се обично не користи након операције. Када је неуринома потпуно уклоњен, зрачење и радиосигери такође нису оправдани. Процењује се да је вероватноћа рецидива око 5%.

Радиосируршка метода Гамма ножем укључује изложеност жаришне зрачења патолошком фокусу. Поступак се користи за неуриноме мале величине (до 3 цм) и у недостатку притиска на мозак. Главни правац радиосиургери није у уклањању, већ у превенцији наредног напредовања тумора. Понекад је могуће мало смањити величину масе на овај начин.

Гамма нож, циберкнифе и линеарни начини папучица гаса укључују употребу принципа увођења одређене количине јонизујућег зрачења у неоплазму, који подразумева уништавање фокуса без оштећења биолошких ткива. Нису све ове методе неинвазивне. Дакле, употреба гама ножа захтева круте фиксирање металног оквира са вијцима на кранијалне кости. Поред тога, употреба гама ножа није увек ефикасна, јер понекад није могуће формирати јединствену дозу зрачења, што доводи до непотпуног уклањања фокуса или на испоруку високих доза нормалним подручјима мозга. Из тих разлога, радијационе терапије и радиосигургија циберкнифе се обично користе у пракси третмана. [ 9]

Превенција

Превентивне мере су неспецифичне, јер до данас нису утврђени тачни узроци неуринома мозга и кичмене мождине. Лекари сугерирају да обраћају пажњу на опште препоруке:

• Пружање нормалног здравог сна и одмора потребно да редовно враћа функционално стање мозга;
• Избегавање алкохола, дроге, пушења и безвриједне хране;
• Развој отпорности на стрес, избегавање сукоба, стреса и брига;
• Потрошња довољне количине биљне хране, поштовање одговарајућег водоводног режима;
• Избегавање повреда назад и главе;
• Активни стил живота, редовне шетње у свежем ваздуху;
• Одсуство физичког и менталног преоптерећења;
• Редовне посете лекару у присуству фактора ризика, у случају сумњивих симптома, као и за рутинску превентивну дијагностику.

Прогноза

Укупна прогноза неуринома мозга и кичмене мождине сматра се позитивним, под условима благовременог упућивања лекара и испуњења свих медицинских препорука. Пошто се неоплазма развија полако током одређеног времена, може се користити продужено и причекано-видјети тактика. Међутим, ако се патолошки фокус налази на погодном месту за операцију, стручњаци препоручују да га уклони ако је могуће, што обично није праћено појавом никаквих штетних утицаја на тело. [ 10]

Ако се лечење игнорише или ако се процес тумора дијагностикује, сензорне поремећаје, пареза и парализа, као и други опасни услови. Стога је важно разумети да је неуринома мозга и кичмене мождине прилично сложен тумор, иако бенигни, и мора се радикално и правовремено третирати. У супротном, појављивање озбиљних проблема са здрављем и квалитетом живота није искључен, постоји и могућност малигнизације неуринома.