Неурином мозга и кичмене мождине

Из лемоцита потиче бенигни туморски процес, неурином мозга и кичмене мождине. То су такозване Шванове структуре, помоћне нервне ћелије настале дуж тока аксона периферних нерава. Друго име за тумор је шваном. Одликује се спорим, али стабилним растом, понекад достижући прилично велике величине (више од 1-2 кг). Може се појавити код пацијената било ког узраста, значајно нарушавајући квалитет живота.[1]

Епидемиологија

Неурином мозга и кичмене мождине се јавља у приближно 1,5% свих туморских процеса. Инциденција се повећава са годинама. Највећи број пацијената са дијагностикованим неуриномима је између 45 и 65 година.

Мушкарци добијају болест приближно истом стопом као и жене. На сваких десет неуринома мозга, постоји један са захваћеношћу кичмене мождине.

Већина примарних неуринома се јавља без јасног и јасног узрока.

Проценат осификације таквих туморских процеса је мали, али није потпуно искључен. Преферирани метод лечења је хируршки.[2]

Узроци неурома мозга и кичмене мождине

Научници још нису идентификовали јасне узроке формирања неуринома у мозгу и кичменој мождини. Бројне теорије указују на поремећаје имунитета и наследну предиспозицију.

Велики проценат вероватноће припада генетској предиспозицији: већ има много случајева када је неурином мозга и кичмене мождине буквално „наслеђен“. Ако један од родитеља има отежано наследство или има неурином, у 50% случајева и деца ће имати ову болест.

Други могући узрок је слаб имунолошки систем, који може бити узрокован скоро сваким фактором, као што су:

• неповољна екологија, гасовитост, интоксикација;
• стресови;
• хиподинамија;
• трауме и преоптерећења.

На крају било који од наведених узрока може довести до стварања неуринома.[3]

Фактори ризика

Главни фактори ризика укључују:

• Старости преко 35-45 година и до 65 година.
• Историја неурофиброматозе типа 2 (за билатералне неуриноме).
• Неповољна наследна историја.

Припадност некој од ризичних група је сигнал да особа треба посебно да води рачуна о свом здрављу. Важно је редовно посећивати лекаре и спроводити неопходне дијагностичке мере за откривање неуринома мозга и кичмене мождине у раној фази развоја.

Патогенеза

Сваки тип неуринома има своје карактеристике, укључујући патогенетске, етиолошке и клиничке карактеристике. Размотримо најчешће врсте таквих неоплазми:

• Неурином кичменог стуба (цервикални, торакални или лумбални) према општеприхваћеној класификацији припада екстрацеребралној серији, развија се из кичмених корена и врши притисак споља на кичмену мождину. Како фокус тумора расте, клиничка слика се шири и погоршава, бол се повећава.
• Церебрални неурином је неоплазма која утиче на кранијалне нерве унутар лобање. Претежно су захваћени тригеминални и слушни нерви. У огромној већини случајева, лезија је једнострана. Неурином слушног нерва карактерише брзо растућа компресија околних структура мозга: могу бити захваћени кохлеарни део нерва, повлачећи и фацијални нерви.

До данас, патогенетски механизам развоја неуринома мозга и кичмене мождине остаје непотпуно схваћен. Процес је повезан са патолошким прекомерним растом шванових ћелија, што је разлог за друго име болести - шваном. Према неким извештајима, патологија има везе са мутацијом гена хромозома 22. Такви гени су одговорни за кодирање синтезе протеина који инхибира раст ћелија у мијелинском омотачу. Неуспех у синтези овог протеина доводи до прекомерног раста шванових ћелија.

Са неуриномом мозга и кичмене мождине повезана је таква патологија као што је неурофиброматоза, у којој постоји повећана склоност ка развоју бенигних неоплазми у различитим органима и структурама. Болест се преноси аутозомно доминантним наслеђем.[4]

Симптоми неурома мозга и кичмене мождине

Неурином мозга и кичмене мождине се можда неће дуго јављати, тек након неког времена, манифестујући се појединачним знацима, на које је важно обратити пажњу на време:

• бол по врсти радикуларног синдрома, са делимичном парализом, сензорним поремећајем;
• Поремећај дигестивног система, карличних органа (у зависности од локације неуринома), еректилна дисфункција;
• срчани кварови;
• Смањен квалитет живота због погоршања моторичке функције, потешкоћа у ходању и обављању нормалних свакодневних задатака.

Први знаци такође зависе од локализације процеса болести и могу бити следећи:

• вртоглавица, главобоља;
• бол у леђима (врат, грудни кош, лумбални или сакрум, са зрачењем у екстремитете, рамена, лопатице);
• утрнутост у екстремитетима, пареза и парализа;
• оштећење мотора;
• тинитус, оштећење вида.

Почетна клиничка слика се јавља тек неко време - често неколико година - након развоја неуринома мозга и кичмене мождине.[5]

Неурином кичме карактерише:

• Синдром колена (бол дуж кичменог стуба, понекад - флакцидна парализа и сензорни поремећаји у области инервације).
• Аутономни поремећаји (дисфункција карлице, дигестивни поремећаји, срчани поремећаји).
• Синдром компресије кичмене мождине (Броун-Секаров синдром, који се манифестује спастичном парезом, млохавом парализом на нивоу неуринома, губитком осећаја на захваћеној страни, губитком температуре и осетљивости на бол на супротној страни).
• Неудобна сензација у интерскапуларној регији, бол, губитак сензације.

Код церебралног неуринома, симптоми као што су ови су доминантни:

• повећан интракранијални притисак;
• менталне, интелектуалне сметње;
• атаксија?
• трзаји мишића;
• поремећаји тонуса мишића у екстремитетима;
• срчана и респираторна инсуфицијенција;
• поремећај вида.

Неурином слушног нерва се примећује:

• бука у ушима, звоњење на захваћеној страни;
• постепено погоршање функције слуха;
• атрофија мастикаторних мишића, бол попут зуба;
• дисфункција пљувачне жлезде, губитак перцепције укуса, губитак осећаја половине лица, страбизам, двоструки вид;
• вртоглавица, вестибуларни поремећаји.

Радикуларни неурином кичмене мождине.

Туморски процеси нервног корена су углавном бенигни, развијају се из нервног ткива или ћелија нервног омотача. Такви неуриноми чешће погађају торакалну кичму, али се могу наћи у другим деловима кичме. Таква жаришта се полако повећавају, чешће имају малу величину, постепено попуњавају коштани канал корена кичмене мождине и почињу да притискају оближње структуре. То подразумева појаву интензивног бола у кичми, сличног нападу ишијаса. Када патолошки процес продре у кичмени канал, развија се пареза, поремећена је функција дигестивних и карличних органа.

Сложеност проблема још једном доказује да је бол у леђима важан сигнал који не треба занемарити. Неопходно је на време контактирати специјалисте да бисте сазнали узрок синдрома бола.

Компликације и посљедице

Неурином мозга и кичмене мождине је бенигна неоплазма која често изазива унилатералне парезе и парализе, једнострано оштећење слуха, поремећаје температурне и болне осетљивости, поремећај менталног функционисања и равнотеже.

У недостатку правовремене хируршке интервенције, неурином компримира оближње структуре мозга и кичмене мождине, што може изазвати развој стања опасних по живот. Чак и са спорим растом тумора, могућа је инвалидност, па чак и смрт. Није искључена малигнизација раније бенигне масе.

Најчешће компликације неуринома мозга и кичмене мождине су:

• губитак функције удова (слично ефектима након можданог удара);
• Губитак вида или слуха (једнострани и билатерални);
• главобоље и болови у кичми, укључујући и немогућност обављања свакодневних активности;
• промене личности и понашања;
• напади узроковани иритацијом можданих структура;
• церебрална кома (коначна компликација туморских интрацеребралних процеса).

Мере лечења и рехабилитације су у сваком случају неопходне, с обзиром да неуром може да утиче на нерве који контролишу виталне функције тела. Правилан опоравак заснован на благовременом лечењу помаже пацијенту да се врати свом уобичајеном начину живота.[6]

Дијагностика неурома мозга и кичмене мождине

Који дијагностички тестови су погодни за откривање неуринома мозга и кичмене мождине одлучује неурохирург или неуролог појединачно за сваки конкретан случај. Генерално, дијагноза почиње искључивањем патологија које су сличне у клиничким манифестацијама. Обавезно је извршити физички преглед, саслушати притужбе пацијента.

Инструменталну дијагностику обично представљају следеће мере:

• У случају интракранијалног неуринома, пацијент се упућује на МРИ или ЦТ скенирање мозга. Компјутерска томографија у овој ситуацији је много мање информативна - првенствено зато што не визуализује мале неоплазме величине мање од 20 мм. Ако пацијент не може да се подвргне магнетној резонанци, као алтернатива може се применити ЦТ скенирање са контрастом.
• МРИ или ЦТ скенирање кичменог стуба може помоћи у идентификацији неуринома или других неоплазме које притискају кичмене структуре и нервне завршетке.
• Аудиометрија је прикладна као део сложених дијагностичких мера за откривање неурома слуха. Поступак даје информације о степену губитка слушне функције и узроцима патологије.
• Ултразвук или МРИ се сматрају информативним када је туморски процес локализован у пределу периферних нерава. Ултразвук визуализује задебљање заштитне неурилеме, док МРИ помаже да се утврди тачна локација нидуса, његова структура и обим оштећења нерава.
• Електронеуромиографија процењује транспорт електричних импулса дуж нервног влакна, што омогућава процену степена поремећаја у нервној структури.
• Биопсија са даљом цитолошком анализом повезана је са хируршком интервенцијом и омогућава одређивање малигнитета или бенигности неуринома.

Тестови се прописују као део припреме пацијента за хоспитализацију и операцију. Пацијент узима крв за општу и биохемијску анализу, као и општу анализу урина. Ако је индиковано, могуће је прописати и друге врсте лабораторијских тестова по нахођењу лекара.[7]

Диференцијална дијагноза

Диференцијалну дијагнозу неуринома мозга и кичмене мождине треба спровести са другим туморским процесима (укључујући метастатске), као и са апсцесима, лимфомом централног нервног система, инфламаторним и демијелинизујућим патологијама.

Магнетна резонанца са појачањем контраста је обавезна. Ако је индиковано, користе се и друге дијагностичке методе:

• електроенцефалографија;
• радиографије;
• ултразвучни преглед карличних и абдоминалних органа, као и периферних лимфних чворова;
• сцинтиграфија костију скелета.

Ако се открије примарни патолошки фокус, спроводи се потпуна дијагноза.

Третман неурома мозга и кичмене мождине

Код неуринома мозга и кичмене мождине обично се користе три тактике лечења: посматрање неоплазме, операција и терапија зрачењем. Избор правца лечења препушта се лекару који присуствује.

Тактика посматрања и чекања се користи када се неурином случајно открије у позадини потпуног одсуства било каквих клиничких манифестација и знакова прогресије тумора. Такво "тихо" стање може трајати неколико година. Међутим, током овог времена важно је редовно посматрати динамику раста неоплазме, а у случају погоршања ситуације, хитно реаговати операцијом.

Радиотерапија подразумева локално зрачење патолошког жаришта у случају да није могуће извршити потпуну хируршку интервенцију. Овај метод помаже да се неоплазма "успава", али је праћена многим нежељеним ефектима - поремећајима варења, кожним реакцијама итд.

Хируршко уклањање неуринома мозга и кичмене мождине је сложен, али радикалан метод који омогућава даље потпуно елиминисање болести, уз минималан ризик од рецидива. Хируршка интервенција је увек пожељнија од других метода лечења неуринома.[8]

Лекови

Терапија лековима може укључивати употребу следећих лекова:

• Манитол (Манитол) је осмотски диуретик који елиминише едем мозга и нормализује интракранијални притисак. Примењује се интравенозно кап по кап, користећи 20% раствор, током 10-15 минута. Може се комбиновати са глукокортикостероидима. Током лечења обавезна је контрола диурезе и равнотеже воде и електролита. Лек је прописан за кратак курс, јер уз продужену употребу сам може довести до секундарне хипертензије.
• Глукокортикостероиди орално или парентерално (дексаметазон, преднизолон) у индивидуално прописаној дози. Након операције, доза се прегледа и постепено смањује.
• Лекови који побољшавају церебралну циркулацију крви (Кавинтон - узима се орално, после јела, 5-10 мг три пута дневно или Ницерголине - 5-10 мг три пута дневно између оброка).

Јаки седативи и неуролептици, по правилу, не прописују, јер у многим случајевима "скривају" погоршање стања пацијента.

Хируршко лечење

Хируршка интервенција - уклањање неоплазме - најчешћи је вид лечења пацијената са неуриномом мозга и кичмене мождине. Избор хируршког приступа и обим операције детерминисан је величином патолошког жаришта, могућношћу очувања и обнављања можданих функција.

Интервенцију изводи неурохирург и користи се општа анестезија. Главне потешкоће операције у пределу мозга су одвајање неоплазме од нерава и можданог стабла. Неурином великих величина често "гоји" друга нервна влакна, тако да уклањање ових влакана захтева високостручан приступ и истовремено неурофизиолошко праћење, омогућавајући благовремено откривање једног или другог нерва.

Потпуно уклањање неуринома могуће је у 95% случајева. Код преосталих 5% пацијената могу настати потешкоће, на пример, ако је део тумора „спојен” са другим нервним структурама или можданим стаблом.

Хемотерапија се обично не користи након операције. Када је неурином потпуно уклоњен, терапија зрачењем и радиохирургија такође нису оправдани. Вероватноћа рецидива се процењује на око 5%.

Радиохируршка метода гама ножа укључује излагање жаришном зрачењу патолошког фокуса. Поступак се користи за неуриноме мале величине (до 3 цм) иу одсуству притиска на мождано стабло. Главни правац радиохирургије није у уклањању, већ у превенцији накнадне прогресије тумора. Понекад је на овај начин могуће мало смањити величину масе.

Методе гама ножа, сајбер ножа и линеарне педале гаса подразумевају употребу принципа увођења одређене количине јонизујућег зрачења у неоплазму, што подразумева уништавање фокуса без оштећења биолошких ткива. Нису све ове методе неинвазивне. Дакле, употреба гама ножа захтева чврсту фиксацију металног оквира помоћу вијчаних уређаја на кости лобање. Поред тога, употреба гама ножа није увек ефикасна, јер понекад није могуће формирати уједначену дозу зрачења, што доводи или до непотпуног уклањања фокуса, или до испоруке високих доза у нормална подручја мозга.. Из ових разлога, терапија зрачењем и радиохирургија Циберкнифе се чешће користе у пракси лечења.[9]

Превенција

Превентивне мере су неспецифичне, јер до данас нису утврђени тачни узроци неуринома мозга и кичмене мождине. Лекари саветују да обратите пажњу на опште препоруке:

• Обезбеђивање нормалног здравог сна и одмора потребног за редовно обнављање функционалног стања мозга;
• Избегавање алкохола, дрога, пушења и нездраве хране;
• развој отпорности на стрес, избегавање конфликата, стреса и брига;
• Потрошња довољне количине биљне хране, поштовање адекватног режима воде;
• избегавање повреда леђа и главе;
• активан начин живота, редовне шетње на свежем ваздуху;
• одсуство физичког и менталног преоптерећења;
• редовне посете лекару у присуству фактора ризика, у случају сумњивих симптома, као и ради рутинске превентивне дијагностике.

Прогноза

Укупна прогноза за неурином мозга и кичмене мождине сматра се позитивном, под условима благовременог упућивања лекару и испуњавања свих лекарских препорука. Пошто се неоплазма полако развија током одређеног временског периода, може се применити дуготрајна тактика чекања и гледања. Међутим, ако се патолошки фокус налази на погодном месту за операцију, стручњаци препоручују уклањање ако је могуће, што обично није праћено појавом било каквих штетних ефеката на тело.[10]

Ако се занемари лечење или ако се туморски процес дијагностикује касно, могу се јавити сензорни поремећаји, парезе и парализе, као и друга опасна стања. Због тога је важно схватити да је неурином мозга и кичмене мождине прилично сложен тумор, иако бенигни, и да се мора радикално и благовремено лечити. У супротном, није искључена појава озбиљних проблема са здрављем и квалитетом живота, постоји и могућност малигнизације неуринома.