Неурогена дисфагија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Функција гутања састоји се у прецизно контролисаном транспорту хране и течности из уста у езофагус. Како су токови ваздуха и хране секу имају заједнички пут у уста и грла, постоји деликатан механизам њихове поделе током гутања како би се спречило ласте хране дисајне путеве. Алоцирати оралну припремну фазу, оралне фазу гутања и гутања рефлекс. То тхе болус пролази кроз механизам једњака рефлекса је активиран. Суштински елементи гутају изузеће назофаринкса (назофаринкса) преко велофарингеалного преклапања је гурањем грумена у грлу путем пумпних кретања језика, блокира ларинкс са епиглотиса и ждрела помоћу перисталтику, која потискује храну кроз црицопхарингеал сфинктера у једњак. Успон ларинкса помаже да се спречи аспирација и подизање базу језика, што олакшава да гура храну низ грло. Горња аерифероус пут приближавање је затворен и напон епиглотиса, ниже - лажним гласних жица, и на крају правих гласница, који делују као вентил за спречавање улазак хране у трахеје.

Улазак у ваздух страног материјала обично узрокује кашаљ који зависи од силе и јачине експирацијских мишића, укључујући и абдоминалне мишиће, м. Латиссимус и м. Пецторалис. Слабост палатинске завесе проузрокује назалне нијансе гласа и гутање течне хране у нос након гутања. Слабост језика отежава обављање најважније пумпе функције језика.

Координација гутање зависи интеграцији сензорних путева језика, усне дупље и ларинкса (кранијалних нерава В, ВИИ, ИКС, Кс) и укључивање произвољне и рефлекса мишића инервиран В, ВИИ и Кс-КСИИ нерава. Медуларни центар гутања налази се у пределу језгра трацтус солитариус веома близу респираторног центра. Гутање је координирано са фазама дисања на начин да гутање апнеје треба праћити удисањем, спречавајући аспирацију. Гутање рефлекса остаје нормално функционисано чак и са трајним вегетативним стањем.

[1], [2], [3], [4]

Главни узроци дисфагије:

И. Мишићни ниво:

1. Миопатија (оцуло-фарингеал).
2. Миастхениа.
3. Дистрофична миотонија.
4. Полиомиоситис.
5. Сцлеродерма.

ИИ. Ниво нивоа:

А. Једнострана оштећења. Слабо изражена диспхагиа (лезија група каудалних нерава у бази лобање прелома, тромбоза вратну вену, гломус тумори, Гарчин синдром, ретко - мултипла склероза).

ИИИ. Билатералне лезије:

1. Дифетријска полиневропатија.
2. Тумор у основи лобање.
3. Полинеуропатхи Гуиллаин-Барре.
4. Идиопатска кранијална полиневропатија.
5. Менингитис и карциноматоза мембрана.

ИИИ. Нуклеарни ниво:

А. Једнострана оштећења:

1. Погодно васкуларне лезије барелу у коме је слика је представљено диспхагиа наизменичног хемиплегија Валленберг-Захарцхенко, Сестао Цхеснаи, Авеллиса, Сцхмидт Тепиа, Берн, Јацксон.
2. Рареер узрокује: сирингобулбиа, глиома можданог стабла, малформација Арнолд-Цхиари.

Б. Двостране лезије (булбарна парализа):

1. Амиотрофична латерална склероза.
2. Инфаркт или крварење у облонгути медулла.
3. Полиомијелитис.
4. Сиринггульбиа.
5. Прогресивна аминотрина кичме (булбар облике код деце, булбоспинална форма код одраслих).

ИВ. Супрануклеарни ниво (псеудобулбар парализа):

1. Васкуларно лакунарно стање.
2. Перинатална траума.
3. Краниоцеребрална повреда.
4. Амиотрофична латерална склероза.
5. Дегенеративних и Атрофични болести које укључују пирамидални (псеудобулбарни парализу) и подложност екстрапирамидалним систем (псеудо-псеудобулбарни парализа), укључујући прогресивном супрануклеарном парализом, Паркинсонову болест, мултиплу системску атрофију, Пикова болест, Цреутзфелдт-Јацоб болести и других.
6. Хипоксична енцефалопатија.

В. Психогенска дисфагија.

И. Мишићни ниво

Болести које директно утичу на мишиће или мионуралне синапсе могу пратити дисфагија. Окулофарингеалнаиа миопатхи (окулофарингеалнаиа дистрофија) - варијанта наследних миопатија назначен касније доби (обично након 45 година) и ограничен број емисија слабост мишића углавном споро прогресивних билатерална птоза и диспхагиа, као и промене у гласу. У каснијим фазама могуће је укључити мишиће трупа. Ове карактеристичне клиничке карактеристике служе као основа за дијагнозу.

Дебљина миастеније гравис (у 5-10%) као моносимптоматска дисфагија. Спајање промјенљиву слабост других мишића (Оцуломотор, мишића и екстремитета и пртљажник), а Електромиографско Дијагноза прозериновои узорка потврђена дијагноза миастхениа гравис.

Дистрофичара миотонија као узрок дисфагије је лако препознати на основу типичног аутозомно доминантна начина наслеђивања и јединственог топографију мишићне атрофије (м. Леватор палпебре, мимике, жвакање укључујући временске, стерноклеидомастоидни мишић и подлактице мишића руку и ногу). Карактерише га дегенеративних промена у другим ткивима (Објектив, тестиса и других ендокриних жлезда, коже, једњака и, у неким случајевима - мозга). Постоји карактеристичан митотонски феномен (клинички и ЕМГ).

Полимиозитис - аутоимуна болест коју карактеришу рано поремећај гутања (миогениц натуре булбарну синдром), проксимални мишићне слабости и мијалгија са заптивке мишићних нетакнута тетивних рефлекса, високи нивои ЦК, промене у ЕМГ и мишића биопсијом.

Склеродерма може утицати на једњак (езофагитис карактеристичног Кс-зрака слици), манифестују дисфагија, који обично детецтед он неки системски процес у позадини, утиче на кожу, зглобове и унутрашње органе (срце, плућа). Реиноов синдром се често развија. Када недостатак гвожђа анемија атрофичним промене у слузници ждрела и једњака, а спастичном сужавања његовог првобитног дела (Плуммер-Винсон синдрома) је рани симптом а понекад претходе развоју анемије. Откривена је хипохромна анемија и ниски индекс боја.

ИИ. Нервни ниво

А. Једнострана оштећења

Једнострана оштећење нерава репни групе (ИКС, Кс и КСИИ парова), нпр, на прелазу из лобање обично узрокују дисфагија слабо изражена у слику синдрома Берн (вратна форамен синдром манифестује једнострано лезија ИКС, Кс и КСИ пара). Овај синдром је такође могућ са тромбозом југуларне вене, тумором гломуса. Ако фрактуре линија пролази кроз канал налази поред подјезични живац, онда развија једнострани лезија каудалног нервног синдрома (ИКС, Кс, КСИ и КСИИ нерава) са тежим дисфагије (Вернет Суккар Цолле синдром). Гарчин синдром карактерише укључивањем кранијалних нерава на једној страни (синдром "на пола базе"), па поред тога диспхагиа има много манифестација учешће других кранијалних нерава. Мултипла склероза може бити редак узрок једностране лезија Цаудал кранијалних нервних жилицама корена и праћено другим симптомима карактеристичним болести.

Б. Билатералне лезије

Билатерални лезије трунк репни лобање нерв је углавном типична за неке полинеуропатије и схелл процеса. Дифтерија неуропатија ас ОВДП или неким другим реализацијама полинеуропатије (пост-вакцинације, паранеопластичног, хипертиреозе, порфирија) може да доведе до озбиљних осетљивим поремећаја квадриплегија, таблоида и осталих проистичу слуха до парализе респираторних мишића (тип Ландри) и потпуног губитка само- гутање .

Идиопатска кранијална полинеуропатија (идиопатска вишекратна кранијална неуропатија) је мање честа и може се десити као у једносмјерној или двосмерној процедури. Карактерише се оштрим почетком с почетком главобоље или бола лица, чешће у периорбиталном и фронтотемпоралном региону. Бол стално боли, не може се приписати ни васкуларном нити неуралгичком типу. Обично неколико дана су примећени слику секвенцијално или истовремено учешће више (најмање два) кранијалних нерава (ИИИ, ИВ, В, ВИ, ВИИ нерви, вероватно укључујући парове ИИ и група каудалних нерава). Мирисни и слушни нерви нису укључени. Можда и монофазни и понављајући. Плеоцитоза у ЦСФ није типична; могуће повећање протеина. Типичан добар терапеутски ефекат глукокортикоида. Болест захтева изузимање симптоматске кранијалне полинеуропатије.

За карциномотозу менинга, билатерални секвенцијални (са интервалом од 1-3 дана) је карактеристичан за инволвирање кранијалних живаца. Тумори лобање (укључујући Гарчин синдромом), Блуменбацх нагиба или каудалног делова мозга су праћени укљученост В-ВИИ и ИКС-КСИИ и других нерава. У овим случајевима, дисфагија се примећује на слици пораза неколико кранијалних живаца. Кључна дијагностичка вредност је неуроимагинг.

ИИИ. Нуклеарни ниво

А. Једнострана оштећења

Једнострана оштећења. Најчешћи узрок унилатералних оштећења на језгри худне групе живаца су васкуларне лезије стабла мозга. У овом дисфагије представљена у филму наизменичног хемиплегијом Валленберг-Закхарцхенко (обично), или (веома ријетко) Сестао-Цхенет, Авеллиса, Сцхмидт Тепиа, Берн, Јацксон. Ток болести и карактеристичних неуролошких симптома у овим случајевима ријетко доводи до дијагностичких сумњи.

Ријетки узроци једностраног оштећења каудалних дијелова мозга: сирингобулбиа, глиома можданог стабла, малформација Арнолд-Цхиари. У свим случајевима, непроцењива помоћ у дијагностици пружа се методама неуроимајзинга.

Б. Двостране лезије (булбарна парализа)

Билатерални лезије (гравис) на нуклеарној нивоу може бити изазвано васкуларним инфламаторних и дегенеративних обољења која захватају каудалног делове мозга (продужену мождину). Булбарна облик амиотрофичне латералне склерозе у раним стадијумима болести се испољава у супротности са гутањем, који се обично праћен дизартрије, ЕМГ знаци патње мотонеуроне (укључујући клинички нетакнутом мишић) и прогресивно ток процеса система.

Инфаркт или крварење у облуљи медулла са билатералном оштећењивошћу се увек манифестује у масовним церебралним и фокалним неуролошким симптомима и дисфагијом је карактеристичан део ње.

Полиомијелитис код одраслих није обично ограничен на лезије булбарских функција; међутим, код дјеце је могуће формирати булбар форму (обично су погођени неурони ВИИ, ИКС и Кс нерви). У дијагностици, поред клиничке слике, важно је узети у обзир епидемиолошку ситуацију и податке серолошких студија.

Сирингобулбииа различитих симптома не само моторних једара ИКС, Кс, КСИ и КСИИ нуклеуса (дисфонија, дизартрија, дисфагија, са већим локализација може да буде укључена и фацијални нерв) али поремећаји осетљиви карактеристика на лицу типа сегментни. Спори ток болести, одсуство проводних симптома у овом облику и карактеристични узорак ЦТ или МРИ дају дијагнозу, а не врло тешко.

Прогресивна аминотрина кичме, која се манифестује дисфагијом, код деце и одраслих се одвија у различитим облицима.

Синдром Фазио-Лонде (Фацио-Лонде), иначе назван прогресивна булбарна парализа код деце, је ретка наследна болест која погађа децу, адолесценте и младе људе. Болест обично почиње са респираторним (стридорним) поремећајима, а затим следи диплегиа фациалис, дизартрија, дисфонија и дисфагија. Пацијенти умиру неколико година након појаве болести. Горњи мотонеурон обично не трпи.

Миастхениа амиотрофије код одраслих, назван синдром Кеннеди (Кеннеди) јавља скоро искључиво код мушкараца (Кс-линкед начина наслеђивања) најчешће старости између 20-40 година и карактерише прилично необичном комбинацијом дисталних атрофије (иницијално у рукама) са структурно нестабилним булбарних знакова. Она напомиње лако паретиц синдром, понекад - епизоде опште слабости. У доњем дијелу лица су фасцинације. Врло типична гинекомастија (око 50%). Постоји тремор, понекад - црампи. Проток је прилично бенигентан.

ИВ. Супрануклеарни ниво (псеудобулбар парализа)

Најчешћи узрок дисфагије на слици псеудобулбарног синдрома је васкуларна лакунарна стања. Постоји слика не само билатералних лезија кортикобулбарних начине, али и билатерални пирамидалног знакова, ход узнемиравање (дисбазииа), рефлексе усменог аутоматизма, често - поремећаји мокрења; цесто открива когнитивно оштећење, МРИ - више фокуси омекшавања у мождане хемисфере код пацијената са васкуларном болешћу (најчешће - хипертензија).

Псеудобулбар синдром је уобичајен у перинаталној трауми. Ако је последњи пратити спастична тетраплегија, онда су могући груби поремећаји говора, респираторне тешкоће и дисфагија. По правилу, постоје и други симптоми (дискинетиц, атактиц, повреда менталног сазревања, епилептицки напади и др.).

Краниокеребрална траума може довести до различитих варијација спастичне парализе и израженог псеудобулбарног синдрома са поремећајем булбар функција, укључујући гутање.

Амиотрофна латерална склероза на почетку болести ( "високог" облика) могу клинички манифестује знаке горњи мотонеуронска (псеудобулбарну парализу без знакова атрофије и фасцикулације у језику) онли. Дисфагија је узрокована спастичностима мишића језика и ждрела. Заправо булбарна парализа се понекад придружи мало касније. Слична слика је могућа код облика амиотрофичне латералне склерозе, као што је примарна латерална склероза.

Дисфагија се може посматрати на слици различитих облика вишеструке системске дегенерације и паркинсонизма (идиопатског и симптоматског). Говоримо о прогресивном супрануклеарном парализом, мултиплу системску атрофију (у своје три верзије), дифузне Леви-евих тела болести, кортикобазална дегенерација, Паркинсонова болест, васкуларну паркинсонизам, и одређеним другим облицима.

Код већине специфичних облика у клиничкој слици болести постоји синдром паркинсонизма, међу којим се дисфагија понекад достиже знатним степеном изражавања код одвојених пацијената.

Најчешћи етиолошки облик паркинсонизма пратњи дисфагије, сматра Паркинсонова болест, дијагностички критеријуми који су такође стандардизовани, као и критеријуми за дијагнозу прогресивном супрануклеарном парализом, мултипла системска атрофија, кортико-базалном дегенерацијом и дифузни Леви Боди болести. Овералл паркинсонизам на слици мултиситемних дегенерацију коју карактерише одсуством тремор одмора, раног развоја постуралних поремећаја, великом брзином прогресије, ниска ефикасност дофасодерзхасцхих дроге.

Ретко диспхагиа због дистонички спазам фаринкса ( "спастичар диспхагиа") или други хиперкинесиас (дистонички, хореа), као што је тардивне дискинезије.

В. Психогенска дисфагија

Дисфагија на слици поремећаја конверзије понекад делује као главни клинички синдром, што доводи до изразитог смањења телесне тежине. Међутим, анализа менталног и физичког стања увек открива полисиндромние поремећај (у време инспекције и узимајући у обзир историју), развија се у позадини стварни (и деце) из психогеног личности, склони показна реакције. Међутим, "неуролошке форме" хистерије, по правилу, примећују се у одсуству живих поремећаја личности. Идентификовани у вези визуелни, псевдоатактицхеские, сензомоторних, говор (псевдозаикание, мутавост), "комад у грлу", а други (укључујући разне вегетативног) поремећаја, провокација која вам омогућава да одредите своје феноменологије и олакшава дијагнозу. Увек је неопходно искључити соматске узроке дисфагије уз рентгенски преглед гутљајског деловања. У популацији психијатријских пацијената, неструктурирана дисфагија је веома честа.

Диференцијална дијагноза се врши са другим облицима неурогичне дисфагије, одбијањем уноса хране у синдром негативизма, висцералних поремећаја (соматогена дисфагија).

Дијагностички тестови за дисфагију

Клинички и биохемијске анализе крви, езофагоскопију и гастроскопија, рендгенски преглед горњег гастроинтестиналног тракта, грудног коша Кс-зрацима, томографијом медијастинума, ЕМГ мишићи језика (узорка на миастенијом), скенер или МРИ мозга, проучавање ликвора, проучавање хормона штитасте жлезде, ЕЕГ, консултација терапеута, ендокринолог, психијатар.

[5], [6], [7]