Пагетова болест и бол у леђима

Пагетова болест је ријетки узрок бола у леђима, често је дијагностикована неограничена радиографија која се изводи у друге сврхе или када пацијент проналази отицање дугих костију. У раној фази болести се јавља ресорпција костију, а погођена подручја се васкуларизују. После ресорпције, формира се нова кост пита, која се оставља компактно и неструктурно. Процес ресорпције и формирања костију је веома активан, стопа обнављања коштаног ткива повећана је за 20 пута у поређењу са нормом. Овај процес доводи до формирања карактеристичне структуре у контрастној радиографији, која обухвата подручја ресорпције костију, названа ограничена остеопороза. Области формирања нове кости представљају неуниформално проширени кортекс и компактну супстанцу, жлебовину са сензорним подручјима разних густина, што одражава хаотичну природу формирања нове кости.

Преваленца Пагетове болести је око 2%, ретка је у Индији, Јапану, Блиском истоку и Скандинавији. Иако већина пацијената са Пагетовом болешћу нема симптоме, а њихова болест је случајан налаз радиографије у другој прилици, често их могу узнемирити боловима у леђима. Предлаже се да је етиологија болова у леђима код Пагетове болести мултифакторна. Бол може бити узрокован процесом ресорпције као таквом и деформацијом фасетних зглобова формирањем нове кости. Оба ова процеса мењају функционалну стабилност кичме и повећавају постојећу артропатију фасетних зглобова.

Пацијенти са Пагетовом болешћу могу такође доживети згушњавање и проширење дугих костију и повећање лобање због формирања нове кости. У ретким случајевима, прекомерни раст костију на бази лобање може проузроковати компресију можданог стуба са катастрофалним последицама. Може доћи до секундарног губитка слуха услед компресије осмог пар кранијалних живаца са новоформираним коштаним ткивом или директним учешћем малих колица у патолошком процесу. Понекад прекомерно формирање коштаног ткива у кичми може изазвати компресију кичмене мождине, која у одсуству третмана може довести до параплегије. Патолошки преломи због прекомерне ресорпције пршљенова могу изазвати јаке болове у леђима. Може бити и секундарни бол у бутину због израчунавања периартхритиса. Често постоје камени и бубрег бубрега, нарочито код мушкараца са Пагетовом болешћу. Мање од 1% оштећења кости може претворити у малигни остеосарком.

[1], [2], [3]

Симптоми Пагетове болести

Упркос чињеници да је болест асимптоматична, бол је честа жалба, која на крају води лекару да дијагностикује Пагетову болест. Наизглед мала траума може довести до патолошких прелома прелома пршљенова. Бол приликом кретања у оштећеним костима често се открива приликом физичког прегледа, као и прекомерни раст костију - када се палпација лобање или других погођених костију. Можда постоје неуролошки знаци због секундарне компресије нерва због превеликог раста костију и патолошких прелома. Бол у кретању у периферним зглобовима, посебно код кичме због калцифицираног периартхритиса, често се јавља код пацијената са Пагетовом болешћу. Такође обратите пажњу на губитак слуха.

Испит

Као што је већ поменуто, Пагетова болест се често дијагностикује дијаречно када пацијент подвргне радиолошком прегледу за сасвим другачији узрок, на примјер, интравенозну пијелографију због каменца у бубрегу. Класична радиографска слика области ресорпције костију са околним густим зонама, хаотичном структуром костију указују на дијагнозу Пагетове болести. Код пацијената са Пагетовом болешћу, скенирање костију радионуклида може се користити за одређивање обима лезије, јер се све лезије костију не појављују клинички. МРИ је индикована свим пацијентима са сумњом на Пагетову болест која има знаке компресије кичмене мождине. Истраживање серумског креатинина и биохемијски тест крви, укључујући серумски калцијум, показују се свим пацијентима са Пагетовом болешћу. Ниво алкалне фосфатазе се повећава, нарочито током фазе ресорпције. С обзиром на повећану појаву губитка слуха код пацијената са Пагетовом болешћу, приказује се аудиометријска студија.

Диференцијална дијагноза

Многи други поремећаји костију, укључујући остеопорозу, мијелом, остеопетрозу, примарне и метастатске туморе костију, могу да имитирају клиничке манифестације Пагетове болести. Акромегалија је такође уобичајени клинички симптом. Метастазе тумора простате или дојке могу узроковати патолошке преломе кичме и ребара и метастазе до костију лобање, што се може заменити за Пагетову болест.

Лечење Пагетове болести

Многи пацијенти са асимптоматичном Пагетовом болестом захтевају само психолошку подршку. Лечење болова повезаних са Пагетовом болестом требало би да почне са ацетаминопхеном, НСАИДс. Може бити потребно додати наркотичне аналгетике у случају тешких болова повезаних са патолошким преломима. Ортопедски уређаји, као што је Кесов корзет и ребрасти завој, помажу у стабилизацији кичме и ребара и треба их користити за патолошке преломе. Локална термичка и хладна примена такође могу бити корисна. Поновљени покрети који узрокују синдром треба избјегавати. Пацијентима који не реагују на овај третман, приказане су ињекције погођених подручја са локалним анестетиком и стероидима у виду међурегионалних и епидуралних блокада. У посебним случајевима, кичмена администрација наркотичних аналгетика може бити ефикасна

Код пацијената који нису одговорили на овај третман, калцитонин и золендронат су коришћени са неким успехом. У ретким случајевима, прекомерна деструкција костију може захтевати цитостатичке лекове, као што је дактиномицин. Приказана је и ефикасност у симптоматским терминима пулсе терапије са високим дозама стероида.

Нежељени ефекти и компликације

Примарне компликације код Пагетове болести су повезане са фазама ресорпције и формирањем коштаног ткива. Прекомерна ресорпција костију може довести до прелома компресије пршљенова, прелома ребара и повремених прелома дугих костију. Прекомерно формирање коштаног ткива доводи до компресије неуронских структура, што може довести до смањења слуха, мијелопатије и параплегије. Са повећаном учесталошћу, бубрежни камен и протин се примећују, посебно код мушкараца са Пагетовом болешћу. У ретким случајевима формирање нове кости је толико сјајно да изазива секундарну хиперсистолну срчану инсуфицијенцију због повећаног протицаја крви. Као што је већ поменуто, малигнитет захваћеног коштаног ткива се јавља код приближно 1% пацијената са Пагетовом болешћу.

Потребно је детаљно испитивање пацијената који пате од Пагетове болести ради спречавања могућих компликација болести. Клиничар треба обратити пажњу на благе знаке компресије мозга и кичмене мождине. Епидуралне и интеркосталне ињекције локалних анестетика и стероида могу пружити добар привремени ослобађање од болова који су повезани са Пагетовом болешћу, што се не може зауставити фармакотерапијом.