Палмар-плантарна кератодерма: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Палмар-плантар кератодерма је велика група болести, веома различита у својој морфологији. Неке од њих су независна болест, друге су део бројних синдрома, док друге представљају једну од манифестација дифузних кератозе. Хистогенетски, читав низ клиничких манифестација може се смањити на неколико хигоморфолошких типова.

Све палмарно-плантарне кератодермије имају заједничке хистолошке знаке: акантоза се изражава у различитим степенима. Хиперкератоза, понекад фокална паракератоза; промене у базалном слоју епидермиса и базалне мембране су одсутне. Инфламаторна реакција у дермису, по правилу, не, само повремено постоје мали периваскуларни инфилтрати у његовом горњем делу. Посебне функције, омогућавајући одвојене ручне полосхвенние кератодерма разних врста, укључују промене структуре зрнастих и спинозног слојева епидермиса: Хиперкератосис са повећањем броја слојева грануларног слоја (гранулозоцелуларни) зпидермолитицхески хиперкератозом. Атрофију или одсуство грануларног слоја. Хиперкератоза и гранулоза примећују се код већине палмарно-плантарних кератодермија, како у дифузном тако иу ограниченом облику.

За дифузне форме кератодерме укључују следеће носолоске јединице.

Палмар-плантар кератодермија Тоаста-Унне је наследна у аутосомалном доминантном типу, карактеризирана је дифузном лезијом дланова и подлога. Такође су описане промене у подручју међуфалангеалних зглобова руку. Постоји од рођења или се развија током прве године живота, ријетко - у каснијој доби. Постоји дифузна кератоза дланова и ђонова са низом стајаћих зритима, али његовом ивицом. Болне пукотине су честе.

Патхоморпхологи. Изговара хиперкератоза, гранулозоцелуларни хипертрофија зхедез зноја, понекад слика епидермолитицхески хиперкератоза, али у таквим случајевима потребно је искључити ограничени облик булус ицхтхиосиформ еритхродерма. Електронски микроскопски преглед открио је атипичне кератогиалине грануле два типа - мање електронски густе грануларне структуре и више електронски густих гранула везаних за прву.

Палмар-плантар кератодерма Вернер. Он је наследио аутозомалним доминантним типом. Идентификована је мутација гена која кодира кератин 9 лоцирану у локусу 17кл2-к21. Болест се развија у првим недељама живота. Клиничка слика је слична палмар-плантарној кератодерми Тоаст-Уина. Запажене су хиперхидрозе и задебљање ноктију. Описано је спонтано одвајање хорних маса, које се појављују 1-2 пута годишње.

Патхоморпхологи. Слично ономе конгениталне булозне ихтиосиформне еритродерме,. Што потврђује електронска микроскопија. Може се претпоставити да је основа хистогенезе болести кршење формирања тонофибрила. Биохемијска анализа је открила појаву нискомолекуларног кератина у епидермији, што указује на кршење диференцијације епителних ћелија.

Мутилируиусхаиа кератодерма наслеђује доминантно аутозомно, карактерише саћа површином кератозе на длановима и табанима, кератотицхеских фокуси стелатним облика на рукама позади четкице и ногу, унутрашња површина зглоба зглобова, прстенаста сужења прстију (псевлоаингум). Често оницходистропхи, описао дифузно алопепииа.

Хонеицомб кератоза, али без стега, такође примећено у палмоплантарна кератодерма повезана са глувоћа, где, као иу мутилируиусцхеи палмарно-плантарног кератодерма, на полеђини руку и стопала су кератотицхеские џепове преласка на унутрашње површине зглоба.

Патоморфологија: хиперкератоза са хипергранулозом.

Дифузни ханд-фоот кератодерма са аутосомно доминантни начин наслеђивања (генске Докусов - 17к23-атер) може бити повезано са раком једњака (Ховел-Еванс синдром), Кератоза обично развија у 5-15 година, једњака - након 30 година. Истовремено, мултипле карцином базалних ћелија може уочити.

Кератодерма Меледа острва (син. Допливала острва болест) се наслеђује у типу аутосомална репессивному. Клинички карактерише дифузни палмоплантарна кератозе, тешка инфламаторна реакција у виду еритематозне ореолом око кератотицхеских приноса фокуси лезија о дорсум на рукама и ногама, колена и лакат, доња трећина подлактице и ногама (као "рукавице и чарапа"). Чести контрактуре и прираслице прсти. Описано комбинацију са псевдоаингумом. Болест је праћена хиперхидрозе и нокта промене су могуће и леикокератози.

Патхоморпхологи. Електронска микроскопија открива кератогиалинске грануле комплексне структуре, која се састоји од мање густог грануларног језгра и густе периферне зоне повезане са тонофиламентима. Такве грануле се чешће налазе у епителним ћелијама које се налазе у пределу уста подних жлезда.

Близу клиничких манифестација болести острва Меледа кератодерма, описао А. Греитер (1952). Ипак, овај облик се наслеђује аутозомно доминантне образац, назначен мање обележен хиперкератозом присуство у другим областима коже промена слични онима уоченим код еитхрокератодермиа блаже, побољшање са годинама.

Кератодерма Папиллон-Лефевре {син. Папиллон-Лефевреов синдром) се наследи на аутосомалном рецесивном начину. Клиничка слика је слична кератодерми острва Меледа. Пораз коже комбинује се са пародонталном болешћу, запаљењем десни и папилима језика и излагањем различитим заразним болестима. Понекад постоји заостајање у расту, хипотрихоза, калцификација менинга, комбинација са конгениталним бронхиектазама.

Патологија: масовно компактни хиперкератоза и гипергранулез; ин еритематозне-сквамозних лезија у области великих зглобова и дорсум на шакама и стопалима хистологију подсећа питиријазис црвеном косом лицхен (Деверзхи болест) Хиперкератосис са наизменичним делова орто и паракератоза, нерегуларни акантоза, благог периваскуларном инфламаторне инфилтрација у папиларни дермис.

Синдром Олмстеда је комбинација дифузног палмар-плантарног кератодерме са различитим ивицама, ониходистрофијом, сржем прстију и периориффицијалном кератозом. Поред наведених карактеристика, описана су и универзална алопеција, леукокератоза, аномалије зуба.

Ограничена палмарно-плантарна кератоза је колективни израз који се користи за све ограничене (фокалне, линеарне) облике кератодерме. Тип наслеђивања је аутосомно доминантан. Клиничке манифестације болести могу се појавити у адолесценцији или код одраслих. Када мацрофоцал форме кератодерма на длановима и табанима детектованог кованица кератотицхеские заобљене џепове, најизраженији за поље притиска, а велики изолован или у комбинацији са линеарним кератоза лезија на прст флекор површинама. Може бити комбинација са спирално коврџавом косом. Електрон-микроскопско испитивање, у једном случају откривена епитела едема, повећана густина супрабасал тонофиламентс подручју вацуолатион Спини ћелија, промене у структури кератогиалинових грануле и липидне капљице у хорни слоју.

Папуларна палмарно-плантарна кератодерма се разликује у расеченом карактеру и мању величину кератотских жаришта. Они се развијају у првим годинама живота (Брауерова кератодерма) или у доби од 15-30 година (Бушке-Фисхерова кератодерма). Клинички карактерише Мултипле Флат, полулопте или верукозни оцхазхки кератинизације, округлог или овалног облика, казном обично изолована на целој површини дланова и табана, не само на терену притиска. После уклањања хорних маса, остаје кратер или депресија попут тањира. А. Греитер (1978) сматра да су наведени облици папуларног кератодерме идентични.

Спот конгенитална акрокератодермииа (син. Спот палмоплантарна кератозе) карактерише се појавом на длановима руку и задњих малих папула кератотицхеских нормалну боју коже са глатком сјајном површином. Хистолошки, ФЦ Бровн (1971) открио је паракератотске постове сличне онима које су примећене код Мибелијеве порокератозе. ДГ Робестриа и сар. (1980) пронађена електронском микроскопијом, интрануцлеар поремећаја у виду вишеструких хипертрофирану нуцлеоли у ћелијама базалног и спинозног слојева, који према ауторима, допринети развоју хиперкератозом. Описана је комбинација ове болести са раком унутрашњих органа. МЈ Цостелло и РЦ Гиббс (1967) сматрају папуларним и пунктирају кератодерма као синониме.

Кератодерма са прозирним папулама је, можда, нека врста прецизне конгениталне акрокератодерме. Такође се наслеђује аутозомалним доминантним типом, које карактеришу жућкасто-беле, прозирне папуле са глатком површином, понекад са пунктовима у центру, спајањем у плакете. Комбинована је са танком косом на глави и атопијом.

Тачка кератоза палмарних линија карактерише присуство на длановима и поду малих хиперкератотских чепова, смештених у депресијама линија коже, болних када се притисне.

Палмар-плантар кератодерма са увијеном косом је аутосомно доминантно наследно обољење које карактерише присуство заобљених фокуса кератозе на длановима и подлогама. Патолошке промене у коси потврђују скенирање електронске микроскопије. У коси хистокемијски, постоји недостатак цистеина.

Синдром Рнхнера-Ханхарта (син:. Коже и очију тирозиноз, тиросинемиа тип ИИ) се одликује болним палмоплантарна кератотицхескими жаришта херпетиформис дистрофију рожњаче и менталне ретардације. Без лечења, узраст развија дифузну кератодерму, могу постојати мехурици. Тип наслеђа је аутосомни рецесиван, гену лоцус 16к22.1-к22 је погођен. Хистолошки, поред општих карактеристика ове групе кератодерма, еозинофилне инклузије откривен у ћелијама спинозног слоју. Електрон-микроскопска Студија је показала повећање у износу од тонофиламентс Спини епителне ћелије и цевастих канала тонофиламентс греде. У срцу хистогенезе је недостатак ензима тирозин аминотрансферазе, што доводи до акумулације тирозина у крви и ткивима. Претпоставља се да молекули мотива Л-тирозина промовишу стварање додатних унакрсних веза. Ово доводи до згушњавања тонофибрила у епителним ћелијама.

Палмарно припремљена, нумуларна кератодермија (тзв. Болна калиграфија) је наследила аутозомним доминантним типом. Развија се у детињству или младости, карактерише присуство ограничених великих хиперкератотских жаришта. Локализован на местима притиска: на ђонове. На бази и на бочним површинама прстију, на врховима прстију, болни када се притисне. Описане мехурићи на рубовима лезија или субунгуал околоногтевои хиперкератозом, нокта задебљања и Хиперкератосис лезија о потколенице. Хистолошки се посматра зидермолитичка хиперкератоза.

Акрокератоеластоидоза Коста се развија у детињству. Клинички манифестује мала, понекад цонфлуент папуле птотноватои конзистентност, сивкасто боја, прозирна, са сјајном површином, који се налази на длановима и табанима, ивица прстију, у цалцанеал тетиве. Хистоцхемицалли у дермис лезије откривене у задебљања и фрагментације пластичних влакана, електронске микроскопије - мења своју аморфну део, оштећен микрофибрила локација. Измене у грануларном слоју су одсутне.

Треба напоменути да велика група палмар-плантарних кератодермија и даље није класифицирана клинички или хистолошки. У литератури постоје морфолошки описи појединачних случајева. У том погледу, дијагноза, нарочито диференцијална, ових болести представља велике проблеме.

Разлике у клиничким карактеристикама осипа и типу наслеђа, карактеристике тока болести унутар изолованих група омогућавају нам да предложимо другачију патогенезу са сличним хистолошким узорком.

[1], [2], [3], [4]