Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Периориформна лентигиноза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 20.11.2021
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Лентигиносис пери-оффициал (синоним: Пеитс-Егерс-Тоураине синдром).
Узроци и патогенеза. Ова болест спада у групу наследне лентигинозе, која поред синдрома Пеитс-Егерс-Турена укључује урођену и центролитску лентигинозу. Узрок и механизам развоја дерматозе није у потпуности утврђен. Сматра се да се званични период лентигинозе јавља као резултат неуромесенхималне дисплазије узроковане генским мутацијама које су аутосомално пренесене доминантно. Постоје извештаји о породичним случајевима болести. Откривено је да је патолошки СТК.11 ген супресорски ген тумора.
Симптоми лентигинозе су периферни. Болест се развија одмах након рођења или нешто касније. Карактеристичан је појаву више малих пигментних мрља од светло браон до црних, овалних или заобљених линија. Места локализован у и око уста, на уснама, посебно мања, периназално, периорбиталне, у најмању руку - екстремитета (длановима и табанима, задња површина прстију), коњунктиву. Пропадања као што је лентиго могу се ограничити и лоцирати само у једном од наведених области. У орални шупљини могу бити и папиломатозне промене. Само кожни облик болести је врло ретка. Већина пацијената има комбинацију лезија коже, мукозних мембрана са више полипова гастроинтестиналног тракта, нарочито танко црево. Како старимо, постаје интензиван пигментацију и развијају клиничке манифестације полипоза желуца и црева: бол, повраћање, крварење, опструкције симптоми интусусцепција, секундарна анемија, кахексија. Постоји повећани ризик од малигне дегенерације полипа, углавном стомака, дуоденума, дебелог црева. Литература описује случајеве појаву полипа у слузокоже других органа (бешике, реналног пелвиса, уретера, бронха, нос).
Хистопатологија. Постоји повећање пигмента у кератиноцитима, количина меланоцита у базалном слоју. У дермису постоји акумулација макрофага. Полипи су бенигни аденом.
Диференцијална дијагноза. Разликовати лентигиносис периорифсхсцхални потребу пега, лентиго генерализоване различите облике (Леопард-синдром ет ал.), Тсентрофатсионалного мрље на кожи, гастроинтестинални полипоза, Аддисон-ова болест.
Лечење пери-званичника лентигинозе. Неопходно је хируршко уклањање полипа, диспенсарно посматрање пацијената и испитивање рођака првог степена сродства.