Пилоидни астроцитом

Медицински рок пилоцитски астроцитом користи се за позивање на неоплазме који су се раније названи цистично церебрално астроцитоми, било хипоталамично-париеталне глиоме или малолетничке пилоцитне астроцитоме. Процес тумора потиче од неуроглије и најчешће утиче на педијатријске и адолесценте пацијенте, мада се може догодити у старијим особама. Тумор може бити бенигни или малигни. Лечење је претежно хируршко. [ 1]

Епидемиологија

Име "Пилоид" је познат од 1930-их. Коришћено је за описивање астроцитома са косом, биполарним гранама у својој ћелијској структури. Тренутно је пилоидни астроцитомак тумор који је претходно имао многа имена, укључујући "поларни спонгиобластома", "малолетничко астроцитома" и друге. Пилоидни астроцитома припада категорији неоплазме ниског малигности: Према Класификацији тумора о комисификовању оних који је и.

Пилоидни астроцитома је најчешћи неоплазма мозга у педијатрији. Разуме више од 30% свих глиома који се развијају између доба новорођенчади на 14 година и више од 17% свих примарних мозга неоплазме у детињству. Поред деце, болест се често пријављује код младих одраслих од 20 до 24 године. Код пацијената старијих од 50 година, патологија је решетка примећена.

Пилоидни астроцит се може развити у било којем делу централног нервног система. Често болест утиче на оптички нерв, хипоталамус / цхиасма, церебралне хемисфере, базал ганглиа / таламус и мозак. Али велика већина таквих неоплазми су или пилоидне астроцитоме церебеллум-а или брачни тумори.

Узроци пилоидног астроцитома

Основни узроци развоја пилоидног астроцитома тренутно се слабо разуме. Вероватно, неке врсте тумора формирају се у фази ембрионалног развоја. Али научници још увек нису успели да пронађу механизам порекла ове патологије. Нити је откривено како спречити или блокирати развој болести.

У неким случајевима то је узроковано изложеношћу зрачења према регији за главу или врата за терапију друге патологије. Ризици пилоидног астроцитома су нешто виши код пацијената са неурофиброматозом тип 2 и тумори млечне жлезде. Можда постоји утицај хормонске позадине - наиме, нивоа прогестерона, естрогена и андрогена.

Неурохируршки Онколози сада имају нешто више информација о пилоидном астроцитоми него пре 20-30 година. Међутим, још увек постоји много неријешених питања у развоју ове болести. Свакако, међу могућим узроцима тумора су радиокаузални ефекти, утицај онковируса, генетска предиспозиција, штетне ефекте лоших навика, екологије и опасности од професионалности. [ 2]

Фактори ризика

Тренутно стручњаци не могу да именују јединствени гарантовани фактор ризика за развој пилоидног астроцитома. Ипак, доступне су информације о сумњивим факторима:

• Старост. Највећи број пилоидних астроцитома је пријављен између 0 и 14 година.
• Утицаји на животну средину. Редовни контакти са пестицидима, нафтним производима, растварачима, поливинил хлоридом итд. Играјте посебно неповољну улогу.
• Генетске патологије. Познато је удружење развоја астроцитома са неурофиброматозом, гомољастној склерозе, Ли-Фраумени и синдромима за хиппел-Линдрау и синдрома базалних ћелија Невуса.
• Краниоцеребралне повреде и синдром одузимања, узимајући антиконвулзивне.
• Изложеност јонизујућем зрачењу (РАДОН, Кс-зраци, гама зраке, остале врсте високоенергетских зрака).

Патогенеза

Пилоидни астроцитома је врста глисевог тумора. Целијска основа за његов развој су астроцити - звијезде или паукове ћелије, које се такође називају неуроглиалним ћелијама. Сврха астроцита је да подржи неуроне, основне структуре мозга. Из ових ћелија зависи од испоруке потребних супстанци из зидова крвних судова до неуронске мембране. Ћелијске структуре учествују у формирању нервног система, одржавају флуиду међунелијске сталности.

Пилоидни астроцитом у белој материји мозга формиран је на основу влакнастих, влакнастих ћелија, а у сивој материји - од протоплазмичких ћелија. И прва и друга варијанта пружа неуронску заштиту од агресивних ефеката хемијских и других трауматичних фактора. Структуре сличне звезде пружају нервне ћелије са исхраном и адекватним протоком крви у мозгу и кичменој мождини. [ 3]

Процес тумора може најчешће утицати:

• Церебралне хемисфере повезане са процесима меморије, решавање проблема, размишљања и осећања;
• ЦЕРЕБЕЛЛУМ, одговоран за пропису вестибуларне и координације;
• Мозак стабљика, смештена испод хемисфера и предњег церебеллума, одговорна за респираторне и пробавне функције, откуцаја срца и крвног притиска.

Симптоми пилоидног астроцитома

Присуство пилоидног астроцитома може се сумњати када постоје проблеми са координацијом мотора. У већини случајева овај симптом указује на сметње у ЦЕРЕБЕЛЛАРСКОЈ ФУНКЦИЈИ, што је често због развоја тумора. Генерално, клиничка слика формира се ушћу фактора као што су локализација, величина неоплазма. Присуство астроцитома код многих пацијената негативно утиче на квалитет говора, неки пацијенти се жале на погоршање меморије и визуелне функције.

Пилоидни астроцитом са локализацијом на левој страни мозга може изазвати парализа десне стране тела. Пацијенти имају озбиљне и сталне главобоље, погођене су скоро све врсте осетљивости. Већина пацијената указује на појаву тешке слабости, поремећаја срца (посебно, аритмије, тахикардија). Индикатори крвног притиска су нестабилни.

Ако се пилоидни астроцитом смештен у хипоизори, хипоталамички регион, погођена је ендокринска функција. [ 4]

У зависности од локације пилоидног астроцитома, његова клиничка слика се такође разликује. Ипак, први знакови патологије у већини случајева су приближно исти. [ 5] Говоримо о таквим манифестацијама:

• Бол у глави (редовна, мигрена, интензивна, напад);
• Вртоглавица;
• Општа слабост, сломљена;
• Мучнина, понекад да повраћате, често са интензивирањем у јутарњим сатима на вее;
• Оштећења говора, визуелна и / или оштећења слушних;
• Изненадни немотивирани промаци расположења, промене у понашању;
• Нападаји;
• Вестибуларни поремећаји;
• Флуктуације крвног притиска.

Први знакови, у зависности од локализације пилоидног астроцитома:

• Церебеллум: Координација и вестибуларни поремећаји.
• Хемисфере мозга: десна - тешка слабост у левим удовама, лево - слабост са десне стране тела.
• Фронтални мозак: личност и поремећаји понашања.
• Тамни део: Поремећаји финих моторичких вештина, патологије сензација.
• Окципитални део: Изглед халуцинација, погоршање вида.
• Временски: поремећаји говора, поремећаји меморије и координације.

Пилоидни астроцитома код деце

Симптоматологија пилоидног астроцитома у детињству карактерише његова разноликост. Код неке деце, манифестације се интензивирају постепено, што је карактеристичније за мали мали малигни тумори.

Генерално, педијатријска клиничка слика зависи од старости бебе и локације, величини и стопи провиђења пилоидног астроцитома. [ 6] Главни симптоми често постају:

• Бол у глави, уз отежавање ујутро и олакшање након повраћања стана;
• Мучнина и повраћање;
• Визуелно оштећење;
• Вестибуларни проблеми (који је приметан чак ни када ходање);
• Осећај слабости, укоченост у половини тела;
• Личност, поремећаји понашања;
• Нападаји;
• Говорни и слушни проблеми;
• Стални и немотивирани осећај умора, поспаности;
• Погоршање у академском учинку и способности рада;
• Флуктуације тежине у једном смеру или другом правцу;
• Ендокрини поремећаји;
• У новорођенчади - повећање запремине главе, величине Фонтанела.

Фазе

Астроцитома је класификована у складу са својим микроскопским карактеристикама. Поред тога, неоплазам се оцењује према фази малигности: израженије структурне промене указују на виши степен малигности.

Пилоидни астроцитоми мозга и другог степена су међу мање малигним неоплазмима. Чини се да ће ћелије таквих тумора ниско агресивни, а њихов раст је релативно спор. Прогноза таквих неоплазгова је повољнија.

Астроцитоми треће и четврте степенице су врло малигни, агресивни. Карактеришу их брзи раст и развој. Прогноза је обично неповољна.

Ниске малигне астроцитоме укључују:

• Малолетничко пилоидни астроцито;
• Пиломикоид астроцитом;
• -плаоморфни ксантхоастроцитом;
• -Гинт-ћелијски субепендимал, дифузно (фибриларно) астроцитома.

Врло малигни неоплазми укључују:

• Анапластични, плеоморфни анапластични астроцито;
• Глиобластома;
• Медијан дифузне глиома.

Компликације и посљедице

Пилоидни астроцитоми је низак малигниран неоплазма. Његова трансформација у вишу разред малигности је ретка. Код пацијената са пилоидним астроцитом, десетогодишња стопа преживљавања процењује се на око 10%. Међутим, прогноза за малу децу у већини случајева је много гора него за адолесценте и старије људе.

Патологија је полако развијајући тумор који расте у фазама. У детињству болест чешће утиче на церебеллум и визуелни пут. Основни начин уклањања патолошког процеса сматра се хирургијом. Али, нажалост, не увек се не храни, не увек пилоидни астроцитома. То је због повећаних ризика од оштећења оближњих виталних структура мозга.

Следећи фактори имају посебан утицај на вероватноћу да развијају штетне ефекте и компликације:

• Степен малигности процеса тумора (врло малигни астроцитоми не реагују добро лечењу и може се рецуртовати);
• Локализација процеса тумора (церебелар и хемисферични астроцитоми имају бољу могућност лечења, за разлику од неоплазми који се налазе у средини или мозгу);
• Старост пацијента (ранија дијагноза и лечење, то је боља прогноза);
• Преваленца пилоидног астроцитома (метастазирање за остале делове мозга или кичмене мождине);
• Неурофиброматоза тип један.

Понављање пилоидног астроцитома је релативно уобичајен. Поред тога, потребно је приметити туморско понављање и у прве три године након хируршког уклањања и у каснијем периоду. Ипак, неке неоплазме чак и након делимичног уклањања заустављају њихов раст, који се може изједначити са лечењем пацијента.

Метастаза до кичмене мождине у пилоидном астроцитоми

Основа формирања неоплазме не припада епителалном ткиву, јер има сложену структурну организацију. Када процес постане малигни, метастаза изван мозга, ретко се посматра. Међутим, бројни жаришта атипичних ћелија могу се формирати унутар мозга који се шире крвотоком од других органа и ткива. Малигни пилоидни астроцитом кичмене мождине у овој ситуацији тешко је разликовати бенигне. Хирургија за уклањање неоплазме може бити тешко због недостатка јасних обриса.

Постоји ризик од развоја поликлонских тумора - такозваних "неоплазми унутар неоплазме". Третман се састоји од комбинације лекова, јер први тумор може одговорити на неке лекове и други тумор према другима.

Комплексно и метастатске астроцитоме се чешће дијагностикује деци и младима млађи од 30 година. Патологија се мање често налази у старијим особама.

Дијагностика пилоидног астроцитома

Пилоидни астроцитоми откривени су случајно или када пацијент има очигледне неуролошке симптоме. Ако се сумња на процес тумора, специјалиста би требало да преиспита болест пацијента, обавља темељни преглед, провери функцију визуелне и слушне, вестибуларну функцију и координацију кретања, снагу мишића и рефлексне активности. Присуство проблема често указује на приближну локализацију неоплазме.

На основу резултата самог испитивања, лекар може упутити пацијента неурологу или неурозургеур-у за консултације.

Као део лабораторијске дијагнозе пилоидног астроцитома, тестови се изводе на алкохолној, крви и другим биолошким течностима у којима ће ћелије тумор највероватније бити откривене. Такође се испитују хормонска позадина и он-коркери.

Акулатор се добија кичменом пропитом: под локалном анестезијом, специјална игла се користи за пробијање коже, мишићног ткива и омотач кичме и кичмене мождине. Тада се потребна запремина течности испумпава помоћу шприцева.

Биолошке течности се такође често користе за откривање специфичних микроскопских фрагмената генетског материјала. То су биомаркери и он-точкице. Данас је дијагноза пилоидног астроцитома која користи онцомаркере широко се користи у клиничкој пракси.

Инструментална дијагноза може бити представљена следећим процедурама:

• Магнетна резонантна слика и рачунарска томографија су класичне технике за испитивање мозга. На основу добијених слика, специјалиста не само идентификује процес тумора, већ и прецизира своју локализацију и врсту припадности. Истовремено, слика магнетне резонанције сматра се најоптималнијом студијом, што је тијело то више штетно и мање штетно за разлику од ЦТ-а.
• ПЕТ - Позитрон Емисион Томограпхи - користи се за откривање мозганих неоплазми (посебно малигних агресивних тумора). Пре дијагнозе, пацијент се убризгава радиоактивном компонентом која се држи у ћелијама тумора.
• Биопсија ткива укључује преузимање и испитивање добијеног узорка. Поступак се може обављати сам или као део операције за уклањање пилоидног астроцитома. Самостална биопсија се чешће практикује ако је осумњиченог неоплазме тешко приступити или локализовати у виталним мозгачким структурама са високим ризиком од оштећења током хируршке интервенције.
• Генетски тестови помажу да идентификују мутације у туморским структурама.

Дијагноза пилоидног астроцитома готово увек треба да се разјашњава. У ту сврху, могуће је користити друге помоћне дијагностичке технике, као што су студије визуелних поља, евоцирани потенцијали итд.

Диференцијална дијагноза

Неуринома, менингиома, холестетома, хипофизни аденоми и многи други мозгони тумори су прилично добро визуализовани са магнетним резонантним снимањем. Али откривање Глиома, разликовање астроцитома са метастаза или упалних жаришта могу се суочити са неким потешкоћама.

Посебно се контрастна средства не накупљају у скоро половини бенигних астроцитома, стварајући проблеме у разликовању туморске и неморове болести.

Важно је извршити вишеструку дијагнозу за разликовање пилоидног астроцитома од не-туморских мозга Неоплазми, упалне патологије (микробначки фокусни енефалитис, апсценција, васкуларна лезија) и постоперативно ожиљне некротичне или гранулацијске некрормалности.

Максималне дијагностичке информације пружа се комбинацијама магнетне резонанције и томографије емисије поситрона.

Третман пилоидног астроцитома

Распон терапијских мера у пилоидном астроцитоми одређује се и степеном малигности и локализације патолошког фокуса. У великој већини случајева, колико је то могуће, пожељна је операција. Ако се интервенција не може извршити, нагласак се поставља на хемопрезажне и радиотерапију.

Пилоидни астроцитоми се постепено развија код већине пацијената, тако да тело често покреће механизме прилагођавања који "глатко" симптоми ". Ране фазе развоја тумора боље је исправити хемотерапијом и терапијом зрачењем. Међутим, пилоидни астроцитома цхиасмал-селларског региона често узима агресивно малигни карактер и може ширити регионалне метастазе око тумора и путева циркулације цереброспиналне течности.

Опћенито, користе се следећа главна метода лечења:

• Неурохируршка хирургија, која се састоји од делимичног или потпуног уклањања патолошког фокуса;
• Зрачна терапија, која укључује уништавање и блокирање даљњег раста ћелија тумора користећи зрачење;
• Хемотерапија, која укључује узимање цитостатских лекова који успоравају и уништавају малигне структуре;
• Радиосируршка метода која комбинује зрачење и операцију.

Лечење лекова

Пацијенти са пилоидним астроцитом су посебно назначени за такозвану циљану терапију, која је циљана терапија која циља туморске ћелије. Дрога који се користи у овом третману утиче на импулсе и процесе на молекуларном нивоу, што резултира блокирањем раста, множења и интеракције туморских ћелија.

Ниске малигне астроцитоме имају измјену у гену Браф, који контролише протеин одговоран за раст ћелије и функцију. Такав поремећај је мутација БРАФ В600Е тачка или удвостручење Браф-а. Да би спречили импулсе који помажу туморијским ћелијама да расту, користе се одговарајуће лекове.

• Вемурафениб и Дабрафениб (инхибитори Брафа).
• Траметиниб и Селуметиниб (Мек инхибитори).
• Сиролимус и ЕВЕРОЛИМУС (МОР инхибитори).

Током употребе Вемурафениба, пацијент треба да има редовне крвне тестове за процену нивоа електролита и надгледати функцију јетре и бубрега. Поред тога, пацијент треба да има систематске прегледе коже и надгледа промене у срчане активности. Могуће нуспојаве: Мишић и бол у зглобовима, општа слабост и умор, мучнина, губитак апетита, губитак косе, осипа, црвенило, кондиломи. Вемурафениб се истовремено узима свакодневно. Таблете се не згусне, пију воду. Дозирање и трајање примене одређују се појединачно.

Сиролимус је лек који потискује имуни систем (имуносупресив). Најчешћи нежељени ефекти су: повећани крвни притисак, поремећаји бубрега, грозница, анемија, мучнина, отицање екстремитета, трбушних и болова у зглобовима. Најопаснији штетни ефекат узимања Сиролимус-а сматра се развојем лимфома или рака коже. Кроз ток лечења важно је пити пуно течности и заштитити кожу из ултраљубичастог излагања. Дозирање лека је индивидуално.

Стероидни и антиконвулзивни лекови могу се користити као симптоматски третман.

Хируршко лечење

Хирургија омогућава уклањање максималног броја ћелија тумора, тако да се сматра главном методом лечења пилоидног астроцитома. У раним фазама развоја неоплазме, операција је најефикасније, иако је у неким случајевима и даље немогуће због ризика од оштећења у близини мозга.

Операција не захтева никакве специфичне припреме. Једини изузетак је потреба да пацијент узме флуоресцентно решење - супстанцу која се накупља у неоплазми, што побољшава своју визуализацију и смањује ризик од утицаја на оближње судове и ткиве.

Најчешће се општа анестезија користи током операције. Ако се пилоидни астроцитома налази у близини најважнијих функционалних центара (као што је говор, визија), пацијент је остављен свестан.

Две врсте хирургије обично се користе за лечење пилоидног астроцитома мозга:

• Ендоскопска лубања Трепанација - укључује уклањање тумора коришћењем ендоскопа који се убацује кроз мале рупе. Интервенција је минимално инвазивна и траје у просеку 3 сата.
• Отворена интервенција - укључује уклањање дијела кранијалне кости, а затим микро нужне манипулације. Интервенција траје до 5-6 сати.

Након операције, пацијент је примљен у јединицу интензивне неге. Пацијент остаје тамо отприлике једну недељу. Да би се проценила квалитет лечења, додатно се изводи компјутеризована или магнетна резонантна дијагностика. Ако се потврди да нема компликација, пацијент се преноси у одељење за рехабилитацију или клинику. Потпуни период рехабилитације траје око три месеца. Програм са рехабилитацијом обично укључује терапијску вежбу, масажу, психолошку и говорну терапију, итд.

Превенција

Пошто је тачан узрок појаве пилоидних астроцитома научници не могу да именују, не постоји специфична спречавања патологије. Све превентивне мере треба да буду усмјерене на одржавање здравог начина живота, спречавајући повреде главе и леђа и опште јачање тела.

Основа превенције је:

• Разнолика исхрана здраве природне хране, са претежно удио поврћа, воћа, биља, орашастих плодова, семенки и бобица у исхрани;
• Комплетно искључење алкохоличара, тоника, газиране, енергетске пиће, смањујући потрошњу кафе на минимум;
• Стабилизација нервног система, избегавање стреса, сукоба, скандала, борбе против фобија и неуроза;
• Довољно одмора, квалитетан сан ноћу да обновите перформансе мозга;
• Здрава физичка активност, дневне шетње свежем ваздухом, избегавајући преоптерећење - и физички и ментални;
• Комплетан престанак употребе пушења и дрога;
• Минимизирање штетних утицаја на раду (негативан утицај хемикалија, пестицида, прекомерне топлоте итд.).

Прогноза

Пилоидни астроцитома нема недвосмислену прогнозу јер то зависи од многих фактора и околности. УТИЦАЈИ УКЉУЧУЈУ:

• Старост пацијента (ранија болест почиње, неповољнија прогноза);
• Локацију процеса тумора;
• Осетљивост на лечење, благовременост и потпуност терапијских мера;
• Степен малигности.

У степену малигности Исход болести може бити условно повољан, пацијент може да живи око пет до десет година. На ИИИ-ИВ степени малигности, животни век је око 1-2 године. Ако се мање малигни пилоидни астроцитома трансформише у агресивнији тумор, затим је против позадине ширења метастаза, прогноза је значајно погоршана.