Пирофосфатна артропатија

Пирофосфатна артхропатхи или болести преципитације калцијум пирофосфата дихидрата су болест. Изазвана формирањем и депозицијом у везивном ткиву кристала пирофосфатних кристала дихидрата.

ИЦД-10 код

• М11. Друге кристалне артропатије.
• М11.2. Још једна хондроцалциноза.
• М11.8 Друге специфичне кристалне артропатије.

Епидемиологија

Болест пирофосфатне артропатије се јавља углавном код старијих (преко 55 година), са готово истом фреквенцијом код мушкараца и жена. Према радиографија фреквенције калцијум пиропхоспхате кристално таложења расте са годинама, што чини 15% међу 65-74 година старости, 36% међу 75-84 година старости и 50% код особа старијих од 84 година.

[1], [2], [3], [4], [5]

Шта узрокује пирофосфатну артропатију?

Упркос недостатку доказаних информација о узроцима депозиције калцијум дихидрата калцијум пирофосфата, постоје фактори повезани са болестима. Прво и најважније, оне укључују старост (болест се углавном јавља код старијих), и генетску предиспозицију (аггрегатион хиндрокалтсиноза случајеве у породицама са наслеђивања као аутозомно доминантна особина). Повреда зглобова у анамнези је фактор ризика за депозицију кристалних пирофосфатних кристала дихидрата.

Хемокроматоза је једина метаболичка и ендокрина болест која је очигледно повезана са болестима депозиције кристала калцијум пирофосфат дихидрата. Доказано је да акумулација гвожђа код пацијената са хемосидерозом трансфузије и хемофиличким артритисом доводи до депозиције ових кристала.

Међу другим могућим узроцима, који доводе до депозиције кристала калцијум пирофосфата, треба напоменути калцијум дихидрат, метаболичке и ендокрине поремећаје. Хиперпаратироидизам, хипомагнеземија и хипофосфатаза су повезани са хондрокалцинозом и псеудопотагра. Гителман синдром наследни ренални тубуларни патологија у којој гледају и хипокалемија гипомагнеземииу такође повезани са цхондроцалциносис и псеудогихт. Могућа улагања кристала пирофосфатних кристала дихидрата у хипотироидизму и фамилијску хипокалциурску хиперкалемију. Епизоде акутног псеудогоута су описане на позадини интраартикуларних ињекција хијалуроната. Механизам ове појаве није познат, али верује се да фосфати који чине хијалуронат могу смањити концентрацију калцијума у зглобу, што доводи до наслагања кристала.

Како се развија пирофосфатна артропатија?

Формирање кристала пирофосфата кристала дихидрата се јавља у хрскавици која се налази близу површине хондроцита.

Један могући механизам за формирање и таложење калцијум пирофосфат дихидрат кристала проналазак повећана активност ензима пирофосфатгидролази-нуклеозида група. Ови ензими су повезане са спољном површином ћелијске мембране хондроцита и одговорни су за катализују производњу и пирофосфат хидролизом нуклеозида трифосфата, нарочито аденозингрифосфата. Истраживања су потврдила да мехурићи добијени колагеназе цепањем зглобне хрскавице, засићени селективно активне ензиме групно-нуклеозид пирофосфогидролази и промовише формирање калцијума и минерала пирофосфатсодерзхасцхих налик кристалима калцијум пирофосфата дихидрата. Међу изоензима са ектонуклеозидтрифосфат-пирофосфогидролазнои активности ћелијске мембране ПЦ-1 у плазми протеина повезаног са повећаном апоптозе хондроцита и матрице калцификације.

Како се манифестује пирофосфатна артропатија?

Код 25% пацијената пирофосфатна артропатија се манифестује псеудогоут-акутним моноартритисом који траје од неколико дана до 2 недеље. Интензитет напада псеудоартритисног артритиса може бити различит, али клиничка слика подсјећа на оштар напад гити артритиса. Може се утицати на било који зглоб, али најчешћи су први метатарсофалангеални и колени зглобови (50% случајева). Напади псевдо-артритиса настају спонтано, а након погоршања хроничних болести и хируршких интервенција.

Приближно 5% пацијената, болест у почетку може да подсећа на слику реуматоидног артритиса. У таквим пацијентима, болест се манифестује симетричним, често хроничним спорим артритисом многих зглобова, праћењем јутарње крутости, слабости, зглобова контрактура. Испитивање открива загушење синовијалне мембране, повећање ЕСР, а код неких пацијената и РФ у ниском титеру.

Псевдсостеоартроз - облик болести откривен у половине болесника са таложење кристала калцијум пирофосфата дихидрата. Псевдоостеоартроз утиче на колена, кукове, зглобове, интерфалангеалног зглобовима руку, раме и лакат често симетрично, са могућим епизодама акутних артритиса напада различитог интензитета. Деформације и савијања контрактура зглобова нису карактеристични. Међутим, депоситион кристала калцијум пирофосфата дихидрата у Пателлофеморал заједничким доводи до валгус деформитета колена.

Псеудо-артритички напади су чешћи код мушкараца, а псеудо-остеоартритис је чешћи код жена.

Депозити кристала калцијум пирофосфат дихидрата аксијално кичме понекад постати узрок акутног бола у врату, у пратњи мишића крутости, грознице, налик слика менингитис у лумбалном кичме може довести до акутног радикулопатијом.

Код многих пацијената депозиција кристала пирофосфата кристала дихидрата пролази без клиничких знакова оштећења зглобова.

Класификација

Опште прихваћена класификација не постоји. Међутим, разликују се три клиничке варијанте пирофосфатне артропатије, које укључују:

• псеудо-остеоартритис;
• псеудогоут;
• псеудо-реуматоидни артритис.

Ток пирофосфатне артропатије прати такав рентгенски феномен као хондрокалциноза.

[6], [7], [8], [9]

Дијагноза пирофосфатних артропатија

Најчешћи су рамена, зглобови, метакарпофалангеални и колени зглобови са било којим бројем зглобова.

Са псеудо-артритисом, оштећење зглобова се дешава акутно или хронично. Акутни артритис може се јавити у једном или (ретко) неколико зглобова, чешће у колену, зглобу, рамену и зглобу. Трајање напада је од једног до неколико месеци. Током хроничне псеудогихт обично запажа асиметрично лезија на раме, радијални, метацарпопхалангеал или колена зглобова, болест се често праћен јутарња укоченост која је трајала више од 30 минута.

У псеудо-остеоартритису, поред зглобова који су карактеристични за остеоартритис, утичу и на друге зглобове (зглоб, метакарпофалангеал). Почетак је обично постепен; Инфламаторна компонента је израженија него код конвенционалног остеоартритиса.

[10], [11], [12], [13]

Физички преглед

У акутној варијанти псеудогоут-а, бол, оток и повећање локалне температуре у погођеном зглобу се откривају (чешће у рамену, зглобу, колену). Током хроничне псеудогихт тегоба, отока и деформације зглобова, често асиметрични тежине инфламације у псевдоостеоартрозе нешто већи него код остеоартритиса. Може се појавити болечина и оток на подручју нодула Гебердена и Бусцхара. Уопштено, пирофосфат артропатија треба посумњати код пацијената са остеоартритиса који су изразили инфламације или са некарактеристично остеоартритис локализовани зглобног синдрома.

Дијагностички критеријуми за болест депоновања кристалних пирофосфатних кристала дихидрата.

• 1. Откривање специфичних кристала калцијум пирофосфата дихидрата у ткиву или синовијалној течности, идентификује коришћењем поларизациони микроскопа или рендгенски метод дифракције.
• 2А. Идентификација моноклиничних или трицлинских кристала који немају или имају слабу позитивну двосмерност у поларизационој микроскопији помоћу компензатора.
• 2Б. Присуство типичне хондрокалцинозе на радиографијама.
• 3А. Акутни артритис, посебно колено или други велики зглобови.
• 3Б. Хронични артритис, посебно укључују колена, кука, зглоб, метакарпалне, лакатне, рамене или метакарпофалангеалне зглобове, током којих прати акутне нападе.

Дијагноза пирофосфатне артропатије се сматра поузданим ако се открије први критеријум или комбинација критерија 2А и 2Б. У оним случајевима када се открије само критеријум 2А или само 2Б. Вероватно је дијагноза пирофосфатне артропатије. Присуство критеријума ФОР или СТ, тј. Само карактеристичне клиничке манифестације болести, омогућавају могућност дијагнозе пирофосфатне артропатије.

Лабораторијска дијагностика пирофосфатне артропатије

Карактеристична лабораторијска карактеристика било којег облика пирофосфатне артропатије је откривање ових кристала у синовијалној течности. Обично кристали који имају ромбоидни облик и позитивну дволичност су детектовани у синовијалној течности поларизационом микроскопијом помоћу компензатора. Кристали изгледају плаве када су паралелне са компензацијским снопом и жуте када је то нормално.

У овим облицима болест, и колико псевдоревматоидни псеудогихт артритис, синовијална течност има ниску вискозност, облачно, садржи полиморфонуклеарним леукоцитима од 5000 до 25 000. Псевдоостеоартрозе синовијалној течности, напротив, бистро, вискозно, леукоцита нивоу мање од 100 ћелија.

Истраживање крви не игра велику улогу у дијагнози пирофосфатне артропатије. Инфламаторни процес са пирофосфатном артропатијом може бити праћен леукоцитозом периферне крви са помицањем на лево, повећањем ЕСР и нивоом ЦРП-а.

Инструментална дијагностика пирофосфатне артропатије

Радиографија зглобова. Радиографије коленских зглобова, карлице и руку са запленом зглобних зглобова су најзначајнији за откривање промјена повезаних са депозицијом кристала пирофосфата калцијума.

• Специфични знаци. Најкарактеристичнија радиографског манифестација болести - калцификација хијалина зглобне хрскавице, што је рендген личи на уским линеарних сенке, прате контуре зглобних секциах кости, и подсећа на "перле попут" нит. Идентификација изоловано смањење разлике Пателлофеморал заједничких или дегенеративних промена у метацарпопхалангеал зглобовима руку и често фаворизује пирофосфат артропатија.
• Неспецифични знаци. Дегенеративне промене: сужавајући слота субцхондрал остеосцлеросис са формирањем циста - неспецифични, јер може доћи до када су пирофосфат артропатија услед хемохроматозе иу изолованом пирофосфата артропатију и Вилсонова болест.

Додатна истраживања

С обзиром на повезаност пирофосфат артропатија са неколико метаболичких поремећаја (хемохроматозе, хипотироидизам, хиперпаратиреоидизма, гихт, Хипофосфатазија, гипомагнеземииа, породичне гипокалтсиурицхескаиа хиперкалцемије, акромегалија, Оцхроносис), пацијенти са новодијагностикованим кристала калцијум пирофосфат је потребно одредити серумске нивое калцијума, фосфора, магнезијума, гвожђа, алкална фосфатаза , феритин, тироидни хормони и церулоплазмин.

[14], [15], [16]

Диференцијална дијагностика

Диференцира пирофосфатну артропатију од следећих болести:

• гугли;
• остеоартритис;
• реуматоидни артритис;
• септични артритис.

[17], [18], [19], [20]

Индикације за консултације са другим специјалистима

Потребно је консултовати реуматолога да потврди дијагнозу.

Пример формулације дијагнозе

Пирофосфатна артропатија, псеудо-остеоартритис.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Третман пирофосфатних артропатија

Циљеви лечења

• Смањење синдрома бола.
• Лечење истовремене патологије.

Индикације за хоспитализацију

Хоспитализација је неопходна за погоршање болести и неефикасност антиинфламаторне терапије.

Немедицински третман пирофосфатних артропатија

Смањење телесне тежине, коришћење топлоте и прехладе, ортозе, вежбе, заштита зглобова.

Лијекови пирофосфатне артропатије

Асимптоматска варијанта пирофосфатне артропатије (са повременим откривањем рентгенских знакова болести) не захтева третман. У акутном нападу псеудогоута користе се НСАИДс, колхицин, глукокортикостероиди интравенозно или интра-артикуларно. Константан унос колхицина у дози од 0,5-0,6 мг од 1 до 3 пута дневно је ефикасан код пацијената са честим нападима псеудо-гутова. Ако постоје знаци псеудоостеоартрозе великих носећих зглобова, користе се исти поступци као и код других облика остеоартритиса.

Не постоје посебна средства за лечење. Лечење повезаних болести као што хемохроматозе, хиперпаратиреоидизма и хипертиреоза, не доводи до ресорпције калцијума пирофосфат кристала, у ретким случајевима, смањење броја ноте напада.

Хируршки третман пирофосфатне артропатије

Могућа ендопростетика у случају дегенеративних промена у зглобу

Која је прогноза пирофосфатне артропатије?

Опћенито пирофосфатна артропатија има релативно повољну прогнозу. Посматрања 104 пацијента у периоду од пет година показују да је 41% њих показало побољшање, 33% није имало промјена, а само пацијенти су имали негативну динамику, што је захтијевало 11% од њих да се подвргну операцији.