Пласмацитома

Таква болест као плазмацитом узрокује прилично велико интересовање у области имунолошких истраживања, јер се одликује производњом огромног броја имуноглобулина са хомогеном структуром.

Пласмацитома се односи на малигне туморе који се састоје од плазма ћелија расте у меким ткивима или унутар аксијалног скелета.

[1], [2], [3], [4]

Епидемиологија

Последњих година, ова болест се почела манифестовати много чешће. На чему, код мушкараца морбидитета на плазмацитому изнад. Обично је болест дијагностикована код пацијената старијих од 25 година, али највећа инциденца пада на 55-60 година.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Узроци плазмацитоза

Доктори још увек нису схватили тачно шта доводи до мутирања Б-лимфоцита у ћелије миелома.

[11],

Фактори ризика

Идентификовани су главни фактори ризика за ову болест:

1. Старији мушкарци и мушкарци средњих година - пламоцитома почиње да се развија када се количина мушког хормона тестостерона у организму смањује.
2. Људи млађи од 40 година имају само 1% болесника са овом болестом, па се може тврдити да болест чешће делује након 50 година.
3. Наследност - око 15% пацијената са плазмацитомом порастао је у породицама код којих су регистровани рођаци случајева мутација лимфоцита Б.
4. Људи са вишком тежине - са гојазношћу, постоји смањење метаболизма, што може довести до развоја ове болести.
5. Обрадити радиоактивним супстанцама.

[12], [13], [14]

Патогенеза

Плазмацитом може доћи у било ком делу тела. Сингле боне плазмацитом настаје плазма ћелија које се налазе у коштаној сржи, док се екстрамедуларни плазмоцитом Верује се проистећи из плазма ћелије лоциране на слузокоже. Обе варијанте болести су различите групе неоплазми у смислу локације, прогресије тумора и укупног преживљавања. Неки аутори разматрају поједину плазмацитичну кост као маргинални ћелијски лимфом са широком пласмацитичком диференцијацијом.

Цитогенетичке студије показују периодични губитак хромозома 13, хромозома руку 1п и хромозома руку 14к, као и локације у хромозом оружја 19п, 9К и 1. Кварталу. Интерлеукин 6 (ИЛ-6) и даље се сматра главним факторима ризика за напредовање поремећаја узрокованих плазма ћелијама.

Неки хематолози сматрају да је једна плазмацитна кост као међурасна фаза у еволуцији од моноклоналне гамопатије нејасне етиологије до вишеструког миелома.

[15], [16], [17], [18]

Симптоми плазмацитоза

Са плазмацитомом или мијелом, бубрези, зглобови и имунитет пацијента најтеже пате. Главни симптоми зависе од стадијума болести. Треба напоменути да у 10% случајева пацијент не примећује необичне симптоме, јер парапротеин не производе ћелије.

Са малим бројем малигних ћелија, плазмацитом се не манифестује. Али када се достигне критични ниво ових ћелија, синтеза парапротеина се јавља развојем следећих клиничких симптома:

1. Ломит зглобови - боли су у костима.
2. Ките су болесне, у њима се депонује патолошки протеин, што нарушава основне функције органа и иритира њихове рецепторе.
3. Бол у региону срца
4. Чести преломи костију.
5. Смањен имунитет - одбрана тела је инхибирана, јер коштана срж произведе премало леукоцита.
6. Велика количина калцијума из уништеног коштаног ткива улази у крв.
7. Кршење бубрега.
8. Анемија.
9. ДИЦ-синдром са развојем хипокоагулације.

Обрасци

Постоје три одвојене групе болести, неких Међународне Радне групе за мијелом: солитарни плазмоцитом кости (СПБ), внекостнаиа или екстрамедуларни плазмоцитом (ЕП) и мултифокална облика мултиплог мијелома, што је или примарна или рекурентна.

За једноставност, поједини плазмацитоми могу бити подељени у две групе у зависности од локације:

• Плазмацитом костног система.
• Ектрамедуллари пласмацитома.

Најчешћи од њих је један плазмацитом костију. То чини око 3-5% свих малигних тумора узрокованих плазма ћелијама. Појављује се у облику литићних лезија унутар аксијалног скелета. Екстрамедуларни плазмацитом је најчешћи у горњем респираторном тракту (85%), али се може локализовати у било ком меким ткивима. Приближно половина случајева је парапротеинемија.

Солитарная плазмоцитома

Солитарни плазмацитом је тумор који се састоји од плазма ћелија. Ова болест коштаног ткива је локална, што је његова главна разлика од плазмацитома. Код неких пацијената прво развија усамљени миелом, који се затим може претворити у вишеструко.

Са усамљеним плазмацитомом, кост је погођена на некој од локација. Код извођења лабораторијских прегледа пацијенту се дијагностикује оштећена бубрежна функција, хиперкалцемија.

У неким случајевима, болест је потпуно невидљива, чак и без промјене главних клиничких индикатора. Прогноза пацијента је повољнија него код вишеструког миелома.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Ектрамедуллари пласмацитома

Ектрамедулларни плазмацитом је озбиљна болест у којој се плазма ћелије претварају у малигне туморе са брзим ширењем на целом телу. По правилу, такав тумор се развија у костима, иако се у неким случајевима може локализовати у другим ткивима тела. Ако тумор утиче само на плазма ћелије, дијагностикује се изоловани плазмацитом. Уз више плазмацитома, може се говорити о вишеструким миеломима.

[25], [26], [27]

Пласмоцитом кичме

Плазмоцитомом кичме карактеришу следећи симптоми:

1. Јаки бол у кичми. У овом случају бол може постепено расти, истовремено са повећањем тумора. У неким случајевима, бол се локализује на једном месту, у другим - у рукама или стопалима. Такав бол се не уклања након узимања ОТЦ аналгетика.
2. Пацијент мења осетљивост коже ногу или руку. Често постоји потпуна отргненост, осећај мршављења, хипер- или хипоестезија, повећање телесне температуре, грозница или обрнуто осећај хладноће.
3. Пацијенту је тешко да се креће. Мијења се и могу се појавити проблеми са ходањем.
4. Тешкоће уринирања и пражњења црева.
5. Анемија, чести умор, слабост у целом телу.

Пласмоцитом костију

Када сазревају Б-лимфоците код пацијената на плазмацитомској кости под утицајем одређених фактора, дође до неуспјеха - умјесто плазмоцита, формира се ћелија мијелома. Одликује се малигним особинама. Мутатед целл почиње да се клонира, што повећава број ћелија миелома. Када ове ћелије почну да се акумулирају, развија се плазмацитом кости.

Ћелија миелома се формира у коштаној сржи и почиње да клијава из ње. У коштаном ткиву активно је подељен. Једном када ове ћелије уђу у коштано ткиво, почињу да активирају остеокласте који га уништавају и стварају празнине унутар костију.

Болест се наставља полако. У неким случајевима, пре дијагнозе болести може бити потребно око двадесет година од тренутка мутације Б-лимфоцита.

Пласмоцитом плућа

Плазмацитом плућа је релативно ретка болест. Најчешће то утиче на мушкарце у доби од 50 до 70 година. Обично атипичне ћелије плазме класе у великим бронхијама. Када се дијагностикује, видеће се јасно ограничени, заобљени сивкасто-жути униформни нодули.

Када плазмацитом плућа не утиче на коштану срж. Метастазе се шире на хематогени начин. Понекад су суседни лимфни чворови укључени у процес. Најчешће, болест је асимптоматична, али у ретким случајевима такви симптоми су могући:

1. Чести кашаљ са спутумом.
2. Болне сензације у грудима.
3. Подигните температуру тела на ниске нивое.

Током испитивања крви, није откривена никаква промена. Третман се састоји у обављању операције уклањањем патолошких жаришта.

Дијагностика плазмацитоза

Дијагноза плазмацитома се спроводи коришћењем следећих метода:

1. Постоји анамнеза - стручњак пита пацијента о природи болова, када се појаве, које друге симптоме може да изолује.
2. Доктор испитује пацијента - у овој фази могуће је идентификовати главне знаке плазмацитома (пулс се повећава, кожа је бледа, вишеструки хематоми, компактност тумора на мишићима и костима).
3. Спровођење општег теста крви - са мијелом, индикатори ће бити следећи:

• ЕСР - не мањи од 60 мм на сат.
• Смањивање броја еритроцита, ретикулоцита, леукоцита, тромбоцита, моноцита и неутрофила у крвном серуму.
• Смањен ниво хемоглобина (мање од 100 г / л).
• Неколико плазматских ћелија може се открити.

4. Извођење биохемијског теста крви - када се пронађе плазмацитом:

• Повећање количина укупног протеина (хиперпротеинемија).
• Смањење албумин (хипоалбуминемија).
• Повећање сечне киселине.
• Повећање нивоа калцијума у крви (хиперкалцемија).
• Повећање креатинина и уреје.

5. Спровођење миелограма - у процесу се испитује структура ћелија које су у коштаној сржи. У грудни кош се направи пункција помоћу специјалног алата, из којег се екстрахује мала количина коштане сржи. Са мијелом, индикатори ће бити следећи:

• Висок ниво плазма ћелија.
• У ћелијама је пронађен велики број цитоплазме.
• Нормална хематогенеза је депресивна.
• Постоје нехватљиве атипичне ћелије.

6. Истраживање лабораторијских маркера плазмацитома - крв из вене је обавезно рано ујутру. Понекад можете користити урину. Када плазмацитом у крви нађе се парапротеини.
7. Спровођење опште анализе урина - одређивање физичко-хемијских карактеристика пацијентовог урина.
8. Извођење радиографије костију - помоћу овог метода могуће је сазнати места њиховог пораза, а такође и финалну дијагнозу.
9. Носи спирални ЦТ - раде серију Кс-зрака, тако да можете видети где је уништена и где је дошло до деформација костију или кичме, у којима су присутни тумори меких ткива.

[28], [29]

Дијагностички критеријуми за плазмацитом једне кости

Критерији за одређивање појединачног плазмацитома кости су различити. Неки хематолози укључују пацијенте са више од једне лезије и повишени миеломални протеин и искључују пацијенте који су напредовали у болести у року од 2 године или ако имају патолошки протеин након терапије зрачењем. На основу резултата магнетне резонанце (МРИ), проточне цитометрије и полимеразне ланчане реакције (ПЦР), тренутно се користе следећи дијагностички критеријуми:

• Уништавање коштаног ткива на једном месту под утицајем клона плазма ћелија.
• Инфилтрација коштане сржи плазма ћелија није више од 5% укупног броја нуклеованих ћелија.
• Одсуство остеолитичких лезија костију или других ткива.
• Одсуство анемије, хиперкалцемије или бубрежне дисфункције.
• Низак ниво концентрације серумског или уринарног моноклонског протеина

[30], [31], [32], [33]

Дијагностички критеријуми за екстрамедуларни плазмацитом

• Одређивање моноклоналних ћелија плазме помоћу биопсије ткива.
• Инфилтрација коштане сржи плазма ћелија није више од 5% укупног броја нуклеованих ћелија.
• Одсуство остеолитичких лезија костију или других ткива.
• Одсуство хиперкалцемије или бубрежне инсуфицијенције.
• Ниска концентрација протеина сурутке М, ако је присутна.

[34], [35], [36]

Диференцијална дијагноза

Скелетни облици болести често напредују на вишеструки миелом током 2-4 године. Због њихове ћелијске сличности, плазмацитоми се требају разликовати од мултиплих миелома. За СПБ и екстрамедуларни плазмоцитом карактеристика је присуство само једног локације лезије (било у костима или у меким ткивима), нормалне структуре коштане сржи (<5% плазма ћелија), у одсуству или ниског пара-беланчевине нивоа.

[37], [38], [39]

Третман плазмацитоза

Пласмацитома или миелом се третира са неколико метода:

1. Рад трансплантације матичних ћелија или трансплантације коштане сржи.
2. Спровођење хемиотерапије.
3. Радиацијска терапија.
4. Операција за уклањање кости која је оштећена.

Хемотерапија се користи за више плазмацитома. По правилу, лечење се врши уз помоћ само једног лека (монокемотерапија). Али у неким случајевима може бити потребан комплекс од неколико лекова.

Хемотерапија је прилично ефикасна метода лечења миелома. Код 40% пацијената постоји потпуна ремиссион, у 50% - парцијална ремисија. Нажалост, многи пацијенти са пролазним временским релапса болести.

Да би се елиминисали главни симптоми, плазмацитомима се прописују различити лекови против болова, као и процедуре:

1. Магнетотурботрон - третман се врши помоћу ниског фреквентног магнетног поља.
2. Елецтрослееп - третман се врши помоћу ниских фреквентних импулсних струја.

Уз мијелом, неопходно је лијечити и придружене болести: отказ бубрега и метаболизам калцијума.

Лечење појединачног плазмацитома костију

Већина онколога користи око 40 Ги за повреде кичме и 45 Ги за друге лезије костију. За лезије веће од 5 цм, треба узети у обзир снагу од 50 Ги.

Као што је објављено у студији Лиебросс ет ал., Нема везе између дозе зрачења и нестанка моноклоналног протеина.

Хируршко лечење је контраиндиковано у одсуству структуралне дисбалности или неуролошких поремећаја. Хемотерапија се може сматрати преферираним методом терапије за пацијенте који не реагују на зрачење.

Лечење екстрамедуларног плазмацитома

Лечење екстрамедуларног плазмацитома се заснива на радиоосензитивности тумора.

Комбинована терапија (хируршка интервенција и радиотерапија) је уобичајени третман, зависно од резистенције лезије. Комбиновани третман може пружити најбоље резултате.

Оптимална доза зрачења за локалне лезије је 40-50 Ги (зависно од величине тумора) и врши се 4-6 недеља.

Због високе стопе учешћа лимфних чворова, ове зоне такође треба укључити у поље зрачења.

Хемотерапија се може узети у обзир код пацијената са ватросталном формом болести или са поновљеном појавом плазмацитома.

Прогноза

Потпуно опоравак плазмацитома је скоро немогућ. Само са појединачним туморима и благовременим третманом можемо говорити о потпуном лечењу. Користе се следеће методе: уклањање кости која је оштећена; графтовање костију; трансплантација матичних ћелија.

Ако пацијент испуњава одређене услове, може доћи до продужене ремисије:

1. Са мијеломом није утврђен никакав озбиљан коморбидитет.
2. Пацијент показује високу осетљивост на цитостатичке лекове.
3. Није било озбиљних нежељених ефеката у лечењу.

Уз правилно одабрану терапију из хемотерапије и ремонта лекова на стероидима лекови могу трајати две до четири године. У ретким случајевима, пацијенти могу живети након дијагнозе и лечења десет година.

У просеку, са хемотерапијом, 90% пацијената живи више од две године. Ако третман не проводи животни вијек, не прелази двије године.

[40]