Поремећаји коагулације због циркулације антикоагуланса: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Цирцулатинг антикоагуланси типично представљено аутоантитела која неутралишу специфичне факторе коагулације ин виво (нпр аутоантитела против фактора ВИИИ и В) или инхибирају фосфолипида везаних за протеине ин витро. Понекад касни тип ауто-антитела узрокује крварење ин виво, везујући протромбин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Обрасци

Исоантибодије фактору ВИИИ се јављају код 15-30% пацијената са тешком хемофилијом А као компликацијом поновљеног контакта са нормалним молекулима фактора ВИИИ као супститутне терапије.

[7], [8], [9], [10], [11]

Антикоагуланти који утичу на ниво фактора ВИИИ

Антитела фактору ВИИИ понекад јавити код пацијената који немају хемофилију, на пример у жена након порођаја као манифестацији системске аутоимуне болести у супротности пролазног имуног регулације, код старијих пацијената у одсуству других болести. Код пацијената са антикоагулансима фактора ВИИИ може доћи до повреде које угрожава живот.

Пласма садржи антитела на Фактор ВИИИ, карактерише порастом делимичног тромбопластинског времена, који није исправити додавањем нормалне плазме фактора ВИИИ или другог извора у односу 1: 1 са плазме пацијента. Тестирање се врши одмах након мешања и после инкубације.

Терапија са циклофосфамидом и глукокортикоидима може смањити продукцију аутоантибодија код пацијената који немају хемофилију. Код жена у постпартум периоду, аутоантибодије могу нестати спонтано.

[12], [13], [14], [15],

Дијагностика поремећаји коагулације

Присуство циркулишућих антикоагуланси треба посумњати код пацијената са тешком крварења, повећање оба новом делимичном тромбопласти времена и протромбинског времена, који нису кориговане поновљеним тестирања мешавине нормалне плазме и плазми пацијента у односу 1: 1.

Антифосфолипидна антитела обично доприносе развоју тромбозе. Међутим, код неких пацијената, антитела се везују за протромбин-фосфолипидни комплекс, индукујући хипопротромбинемију, што може довести до израженог крварења.

[16], [17], [18], [19], [20]

Третман поремећаји коагулације

Терапија са циклофосфамидом и глукокортикоидима може смањити продукцију аутоантибодија код пацијената који немају хемофилију. Код жена у постпартум периоду, аутоантибодије могу нестати спонтано.