Повреда неуромишићног преноса

Повреда неуромускуларне трансмисије је због недостатака пост-синаптичких рецепторе (нпр, миастхениа гравис) или пресинаптичко ослобађање ацетилхолина (нпр ботулизам), као и слом ацетилхолина у синаптичке пукотине (неуротоксична ефекти лека или лекова). Типичне осцилације у степену мишићне слабости и замора.

Болести у којима постоји повреда неуромускуларног преноса

Еатон-Ламбертов синдром се развија када је ослобађање ацетилхолина од пресинаптичних нервних завршетка.

Ботулизам је последица поремећаја ослобађања ацетилхолина пресинаптичким терминалом због неповратног везивања токсин Цлостридиум ботулинум. Симптоми укључују изговара слабост док дише поремећаја и знаке повећане симпатичког тонуса због блокаде парасимпатичког активности: мидријаза, сува уста, затвор, задржавања мокраће, тахикардија, која не догоди код одојчади. ЕМГ умерена смањење ниских фреквенција (2-3 на 1 секунда) Нерве иритације и одговора раста са повећањем стимулација фреквенција (50 импулса / с) или након кратког (10 с) мишићног рада.

Лекови или токсичне супстанце могу ометати функцију неуромускуларне синапсе. Холинергични препарати, инсектициди и органофосфорна нервне агенсе мост блок неуромусцулар пренос, деполаришућег постсинаптичку мембране услед прекомерне дејства ацетилхолина на његов рецептор. Резултат: миоза, бронхореја, миастхеноподобнаиа слабост. Аминогликозиди и полипептидни антибиотици смањују пресинаптичко ослобађање ацетилхолина и осјетљивост постсинаптичне мембране на њега. У контексту латентне мијастеније гравис, високе концентрације ових антибиотика у серуму погоршавају неуромускуларни блок.

Дуготрајно лечење пенициламином може бити праћено реверзибилним синдромом, који је клинички и према ЕМГ подсјећа на миастенију гравис. Вишак магнезијума (ниво крви од 8-9 мг / дЛ) је испуњен развојем тешке слабости, што такође подсећа на мијастенични синдром. Третман укључује елиминацију токсичних ефеката, интензиван мониторинг и, ако је потребно, механичку вентилацију. За смањивање вишка бронхијалне секреције, атропин је прописан 0,4-0,6 мг орално 3 пута дневно. Када тровање органофосфорним инсектицидима или нервним гасом може захтевати веће дозе (2-4 мг ИВ за 5 минута).

Синдром ригидне особе је изненада појављивање прогресивне ригидности мишића трупа и абдомена, у мањој мери - удова. Нема других абнормалности, укључујући ЕМГ. Овај аутоимунски синдром се развија као паранеопластични (чешће са раком грудног коша, плућа, ректума и Ходгкинове болести). Аутоантибодије против неколико протеина повезаних са ГАБА глицин синапсе, углавном утичу на инхибиторне неуроне предњих рогова кичмене мождине. Лечење је симптоматично. Диазепам значајно смањује крутост мишића. Резултати плазмахерезе су контрадикторни.

Синдром Исааца (синоними: нејромиотонија, синдром борбених дејстава) се углавном манифестује жалбама о раду удова. Постоје миокими - фасцинација мишића, која изгледа као конгломерат црва који се креће испод коже. Остале жалбе: карпопедалние грчеви, са прекидима грчеви, знојење и псевдомиотонииа (слухом опуштање након снажног контракције мишића, али није типично за истинске миотонија раста - смањење у ЕМГ). Иницијално утиче на периферни нерв, јер кураре уклања притужбе, а под општом анестезијом симптоми и даље постоје. Разлог је непознат. Карбамазепин или фенитоин смањују жалбе.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]