Примарни склерозирајући холангитис: дијагноза

Лабораторијско истраживање

При испитивању крвног серума, знаци холестазе се откривају повећањем активности алкалне фосфатазе 3 пута веће од нормалног. Ниво билирубина знатно варира и у ретким случајевима прелази 10 мг% (170 μмол / л). Као и код свих пацијената са холестазом, садржај бакра у серуму и церулоплазмину, као и бакар у јетри, повећава се. Нивои и-глобулина и ИгМ повећавају се у 4 0-50% случајева.

У серуму се могу открити ниски титри антитела на глатке мишиће и антинуклеарна антитела, али антимитохондријална антитела су одсутна.

Повремено се посматра еозинофилија.

Хистолошке промене у јетри

Када перфузије студија жуч Јетра канала, даљински током трансплантације, откривају цевастог проширење и саццулар Интрахепатиц канала и њихову трансформацију у влакнастих струкова до потпуног нестанка.

Хистолошки, порталске зоне инфилтрирају се малим и великим лимфоцитима, неутрофилима, понекад макрофагима и еозинофилом. Око интерлобуларних жучних канала откривено је перидуктуларно упалу, ау неким случајевима прати и деквамација епитела. Унутар лобуса може доћи до инфламаторне инфилтрације, Купфферове ћелије су отечене и издужене у лумен синусоида. Холестаза је примећена само код тешке жутице.

Током времена, фиброза се развија у трактама портала, узрокујући свежњеве везивног ткива око малих канала у облику лукових лусака. Останак жучних канала може се открити само у облику влакнастих прстенова. Портал зоне постају звездане.

Хистолошке промене су неспецифични, али смањена количина жучних путева пролиферације и цевчице значајног таложења бакра заједно са степенастим некрозу може посумњати примарни склерозирајући холангитис и служе као основа за холангиграфии.

Хистолошки преглед заједничког жучног канала открива фиброзу и упале које немају дијагностички значај.

Цхолангиограпхи

Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија је метод избора, иако се трансхепатична холангиографија може успешно користити. Дијагностички критеријум је откривање подручја неједнаког сужавања и проширења (оштрине) интра- и екстрахепатских жучних канала.

Стрикти имају малу дужину (0,5-2 цм), узрокују савијање канала и замењују се непромењеним или благо проширеним одељцима жучних канала. У току заједничког жучног канала могу се наћи протрченице које су сличне дивертикули.

Са холангиографијом, лезија може бити ограничена само на интрахепатичне, само екстрахепатске канале или чак само на један хепатички канал.

Са лезијама малих канала на холангиограмима, нема промена.

Дијагностичке методе визуализације

У ултразвучном прегледу откривено је згушњавање зидова жучних канала, са компјутеризованом томографијом - минимално увећаним деловима током жучних канала; сличан образац се примећује са ретким дифузним холангиокарциномом.

Холангиокарцинома

Цхолангиокарцином се јавља код око 10% пацијената са примарним склерозирајућим холангитисом. Може компликовати оштећења и малих и великих канала и обично се примећује код пацијената са улцерозним колитисом. Опстанак је просечно 12 месеци.

Цхолангиокарцином је врло тешко дијагнозирати. Може се сумњати да ли пацијент развија жутицу. У прилог холангиокарцинома у случају холангиографије, показује локална дилатација жучних канала, њихова прогресивна стриктура и унутрашњи протоци. Могућност холангиокарцинома може се сматрати тромбофлебитисом површних вена и дисплазијом епитела жучних канала у подручјима гдје је тумор одсутан. Обавезна холангиографија са цитолошким прегледом жучи и ожиљака, као и биопсијом жучног канала. Такође је корисно одредити туморске маркере серума, као што је ЦА 19/9. Тачност дијагнозе са комбинацијом ЦА 19/9 и карциноембрионог антигена достиже 86%.

Дијагностика

Дијагностички критеријуми

• присуство опструктивне жутице прогресивног типа;
• одсуство камена у ћелијском тракту (претходно није било операција у хепатобилиарној зони);
• откривање прилапаротомије уобичајених згушњавања и сужавање екстрахепатичних жучних канала, пропорционалност њихових интрахепатичних секција потврдјује оперативна холангиографија;
• одсуство малигних неоплазми;
• Искључење примарне билијарне цирозе према морфолошком истраживању биопсије јетре.

Да би се разликовао примарни склерозни холангитис из примарне билијарне цирозе, омогућили су резултати холанигографије и одсуство антимитохондријских антитела. Почетак примарног склерозинг холангитиса може да подсећа на хронични хепатитис, нарочито код деце, или криптогену цирозу. Кључ за дијагнозу је повећање активности алкалне фосфатазе; Дијагноза је потврђена помоћу холангиографије.

Уз историја операције билијарног тракта или идентификовању жучи искључити секундарне склерозирајући холангитис, постоперативна стрицтуре развија због жучног канала или холедохолитијазе.

Поред тога, примарни склерозирајући холангитис треба разликовати од исхемичног оштећења жучних путева доводи до хепатиц артери администрације флоксуридин, конгениталне аномалије жучног тракта инфективни холангиопатиеи или АИДС пацијената који су прошли трансплантацију јетре, као и жучних канала туморе и хистиоцитозе Кс.

Лабораторијски подаци

1. Општи преглед крви: повећани ЕСР, знаци анемије, леукоцитоза.
2. Уринализа је позитивна реакција на билирубин.
3. Биокемијски тест крви: повећање садржаја алкалне фосфатазе, билирубина (углавном коњугованог), аланин аминотрансферазе у крви, могуће је повећање садржаја бакра.

Инструментални подаци

1. Лапароскопија: јетра у почетним фазама може изгледати непромењено, касније формирана цироза. Боја је од тамне трешње до зелене, али мање интензивна него са субхепатичном холестазом. На површини јетре у облику звезде у облику звијезда удружена су изразита фиброза, мали чворови љубичасто-црвеног или црног, који подсећају на метастазе. У далекосежним фазама макроскопски постоји "велика зелена јетра", узрокована хроничном холестазом, али на њеној површини не постоје проширене жучне капиларе, карактеристичне за опструктивну жутицу.
2. Ретроградна ендоскопска холангиопанкреатографија: најједноставнији и погоднији тип студије за потврду дијагнозе. На цхолангиограм фоунд бусоподобние велике промене у интрахепатичних жучних путева, у комбинацији са осиромашења малих интрахепатичних канала (слика, подсећају на "мртвог" дрво). Описано карактеристика, насумично диспергован, кратки прстаст стезање, изменљив нормалне величине жучних путева и заједнички комбинацији са ограничењима, а микроегазами дивертикулолодобними испупчења, која изазива неравнине Дуцт зидове. Поред интрахепатичних, на екстрахепатичне жучне канале утичу. Одсуство супернотопске проширења је важан знак примарног стенозирајућег холангитиса, који га разликује од секундарног холангитиса.
3. Биопсија јетре: фиброзно запаљење жучних канала, могуће повећан садржај бакра.

[1], [2], [3], [4]