Примарни склерозирајући холангитис - дијагноза

Лабораторијска истраживања

Преглед крвног серума открива знаке холестазе са повећањем активности алкалне фосфатазе 3 пута више од нормалног. Ниво билирубина значајно флуктуира и ретко прелази 10 мг% (170 μmol/l). Као и код свих пацијената са холестазом, садржај бакра у крвном серуму и церулоплазмина, као и бакра у јетри, се повећава. Нивои γ-глобулина и IgM се повећавају у 40-50% случајева.

У серуму се могу открити ниски титри антитела против глатких мишића и антинуклеарних антитела, али антимитохондријална антитела су одсутна.

Повремено се примећује еозинофилија.

Хистолошке промене у јетри

Перфузиони преглед жучних канала јетре уклоњених током трансплантације открива тубуларно и сакуларно ширење интрахепатичних канала, њихову трансформацију у фиброзне нити до потпуног нестанка.

Хистолошки, порталне зоне су инфилтриране малим и великим лимфоцитима, неутрофилима, понекад макрофагима и еозинофилима. Перидуктална упала се налази око интерлобуларних жучних канала, у неким случајевима праћена десквамацијом епитела. Унутар лобула се може приметити инфламаторна инфилтрација, Купферове ћелије су отечене и штрче у лумен синусоида. Холестаза је приметна само код тешке жутице.

Временом се у порталним трактовима развија фиброза, што узрокује снопове везивног ткива који се формирају око малих канала у облику љуски црног лука. Остаци жучних канала могу се идентификовати само као фиброзни прстенови. Порталне зоне добијају звездасти изглед.

Хистолошке промене су неспецифичне, али смањен број жучних канала, тубуларна пролиферација и значајни депозити бакра заједно са постепеном некрозом указују на примарни склерозирајући холангитис и захтевају холангиографију.

Хистолошки преглед заједничког жучног канала открива фиброзу и упалу, који немају дијагностичку вредност.

Холангиографија

Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија је метода избора, мада се трансхепатична холангиографија може успешно користити. Дијагностички критеријум је откривање подручја неравномерног сужавања и проширења (беадинг) интра- и екстрахепатичних жучних канала.

Стриктуре су кратке (0,5-2 цм), узрокују савијање жучних канала и смењују се са непромењеним или благо проширеним деловима жучних канала. Избочине које подсећају на дивертикуле могу се наћи дуж заједничког жучног канала.

Током холангиографије, лезија може бити ограничена само на интрахепатичне канале, само екстрахепатичне канале или чак само на један хепатички канал.

Када су захваћени мали канали, нема промена на холангиограмима.

Визуелне дијагностичке методе

Ултразвучни преглед открива задебљање зидова жучних канала, а компјутеризована томографија открива минимално проширена подручја дуж жучних канала; слична слика се примећује код ретког дифузног холангиокарцинома.

Холангиокарцином

Холангиокарцином се јавља код приближно 10% пацијената са примарним склерозирајућим холангитисом. Може да компликује захваћеност и малих и великих канала и обично се виђа код пацијената са улцерозним колитисом. Просечно преживљавање је 12 месеци.

Холангиокарцином је веома тешко дијагностиковати. Може се посумњати на њега ако пацијент има прогресивну жутицу. Холангиографија указује на холангиокарцином локалним проширењем жучних канала, прогресивном стриктуром и интрадукталним полипима. Могућност холангиокарцинома може се узети у обзир у присуству тромбофлебитиса површинских вена и дисплазије епитела жучних канала у подручјима где тумор није присутан. Холангиографија са цитолошким прегледом жучи и стругача, као и биопсија жучних канала, су обавезни. Одређивање серумских туморских маркера, као што је CA 19/9, такође је корисно. Дијагностичка тачност комбинацијом CA 19/9 и карциноембрионског антигена достиже 86%.

Дијагностика

Дијагностички критеријуми

• присуство опструктивне жутице прогресивног типа;
• одсуство камена у жучним каналима (нису претходно извршене операције у хепатобилијарном подручју);
• откривање распрострањених задебљања и сужавања екстрахепатичних жучних канала током лапаротомије; проходност њихових интрахепатичних делова потврђује се хируршком холангиографијом;
• одсуство малигних неоплазми;
• искључивање примарне билијарне цирозе јетре на основу морфолошког прегледа биопсије јетре.

Примарни склерозирајући холангитис може се разликовати од примарне билијарне цирозе холангиографијом и одсуством антимитохондријалних антитела. Почетак примарног склерозирајућег холангитиса може подсећати на хронични хепатитис, посебно код деце, или криптогену цирозу. Кључ за дијагнозу је повећање активности алкалне фосфатазе; дијагноза се верификује холангиографијом.

Уколико постоји историја операције на жучним каналима или се открију жучни каменци, треба искључити секундарни склерозирајући холангитис, који се развија као резултат постоперативних стриктура жучних канала или холедохолитијазе.

Поред тога, примарни склерозирајући холангитис треба разликовати од исхемијске повреде жучних канала као резултата увођења флоксуридина у хепатичну артерију, конгениталних аномалија жучних канала, инфективне холангиопатије код пацијената са АИДС-ом или који су прошли трансплантацију јетре, као и тумора жучних канала и хистиоцитозе X.

Лабораторијски подаци

1. Комплетна крвна слика: повећана СЕ, знаци анемије, леукоцитоза.
2. Анализа урина - позитивна реакција на билирубин.
3. Биохемијски тест крви: повећан ниво алкалне фосфатазе, билирубина (углавном коњугованог), аланин аминотрансферазе у крви, могуће повећан ниво бакра.

Инструментални подаци

1. Лапароскопија: јетра у почетним фазама може изгледати непромењена, касније се развија у цирозу. Њена боја се креће од тамно трешње до зелене, али мањег интензитета него код субхепатичне холестазe. На површини јетре се откривају ретракције у облику звезде, комбиноване са израженом фиброзом, малим чворовима љубичасто-црвене или црне боје, подсећајући на метастазе. У узнапредовалим фазама, макроскопски се примећује „велика зелена јетра“, узрокована хроничном холестазом, али на њеној површини нема проширених жучних капилара, карактеристичних за опструктивну жутицу.
2. Ретроградна ендоскопска холангиопанкреатографија: најједноставнији и најпогоднији тип прегледа за потврђивање дијагнозе. Холангиограми откривају промене у облику перли у великим интрахепатичним жучним каналима, комбиноване са исцрпљивањем малих интрахепатичних канала (слика која подсећа на „мртво“ дрво). Описане су карактеристичне, хаотично расуте, кратке прстолике сужења, замењене жучним каналима нормалне величине и комбиноване са раширеним стриктурама, дивертикулоподобним избочинама и микрогасовима, што узрокује неравнину зидова канала. Поред интрахепатичних, захваћени су и екстрахепатични жучни канали. Одсуство супрастенотске дилатације је важан знак примарног стенозирајућег холангитиса, разликујући га од секундарног холангитиса.
3. Биопсија јетре: фиброзна упала жучних канала, могуће повишен ниво бакра.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]