Примарни склерозирајући холангитис: врсте

Инфецтиоус сцлеросинг цхолангитис

Чак и са несумњивом заразном природом склерозног холангитиса путем биокемијских, хистолошких и холангиографских знакова, он се не може разликовати на примјер од примарног склерозирајућег холангитиса.

Бактеријски холангитис

Бактеријски холангитис у одсуству механичке, обично парцијалне, билијарне опструкције ретко се јавља. Најчешће се инфекција уздиже, из црева. Обструкција билијарног тракта проузрокује прекомеран раст микрофлоре у горњим деловима танког црева.

Запаљење полиморфонуклеарних леукоцита и уништавање епителија се јављају у зидовима оштећених канала. На крају, жучни канал набрекне влакном манжетом. Узрок може бити холелитијаза, стриктуре билијарног тракта и стеноза биодоелектричне анастомозе. Губитак жучних канала је неповратан. После њиховог уништења, жаришна цироза и даље постоји, чак и ако се уклони узрок опструкције канала (нпр. Уклања се камен жучних канала).

Ако анастомоза се примењује између заједничке зхолцхним или хепатичне цеви и дуоденума, као стални снабдевач микроорганизама из црева у жучној кесици може бити у одсуству опструкције жучних путева доводи до бактеријске холангитис ( "блинд сац" синдрома. Аналогне компликације могу развити након спхинцтеропласти.

Инфестатион Цхинесе Фасциола хепатица (Цлонорцхис синенсис), узрокујући опструкцију жучних путева, промовише развој секундарне инфекције, најчешће изазван Есцхерицхиа цоли, која је узрок склерозирајући холангитис.

Вишеструки гнојни апсцеси доводе до слике склерозног холангитиса.

Цхолангитис изазван опортунистичким микроорганизмима и изазван имунодефицијенцијом

Склерозни холангитис се може развити када жучним каналима утичу опортунистички микроорганизми, обично на позадини конгениталног или стеченог имунодефицијента.

Код новорођенчади, епителијум билијарног тракта селективно је погођен ЦМВ и реовирусом типа ИИИ, који узрокују облитератни холангитис.

Би имунодефицијенције, који се често јавља када холангитис укључују фамили комбиновану имунодефицијенције, имунолошки са хипер ИгМ, ангиоиммунобластицхескаиа лимфаденопатијом, имунодефицијенције, везан за Кс хромозому и имунолошки са поремећајима пролазних Т-ћелија. Најчешће болест узрокована ЦМВ, Цриптоспоридиума, или њихове комбинације. Могући инфекција Цриптоцоццус, Цандида албицанс и на Клебсиелла пнеумониае.

Са АИДС-ом развија се и патологија билијарног тракта. У групи од 26 пацијената са АИДС-ом са патологијом билијарног тракта код 20, холангиограми су показали значајне промене. 14 имало је слику склерозног холангитиса са или без стенозног папилитиса.

Пораз жучних канала са примарним склерозирајућим холангитисом и АИДС разликује се у природи инфламаторне инфилтрације. Када примарни склерозни холангитис у инфилтратима садржи велики број Т4-лимфоцита, са АИДС-ом, ова специфична субпопулација лимфоцита није присутна.

Болест против наспрам домаћина

Када се одбацивање трансплантираног болести јетре и "графт версус хост" (БТПХ) развијање после алогенично трансплантације коштане сржи, у жучних путева откривена абнормалну експресију ХЛА класе ИИ антигена. Одбацивање се манифестује прогресивним не-отицањем холангитиса, а најупадљивија карактеристика је нестајање интерлобуларних жучних канала. Епителиум жучних канала инфилтрирају лимфоцити, развијају се жари некрозе и нарушава њен интегритет. Сличне промене се примећују код БТСЦХ након алогенске трансплантације коштане сржи. Код једног од ових пацијената, настављена је тешка холестатска жутица

10 година и са биопсијом јетре, прогресивном билијарном фиброзом и цирозом пронађени су у динамици. Пацијент је умро од отказивања јетре.

Склерозни холангитис након трансплантације јетре

Склерозни холангитис може се развити у неконзистентној трансплантацији. Са биопсијом јетре, дијагноза не може увек бити направљена, промене могу једноставно указати на опструкцију великог канала. Узроци склерозног холангитиса могу бити некомпатибилност трансплантата, тромбозе хепатичне артерије и хроничног одбацивања.

Васкуларни холангитис

Жучни канали су обилно крвотокни с хепатичном артеријом, који формира перибилни васкуларни плексус. Поремећај снабдијевања крви доводи до исхемијске некрозе екстра- и интрахепатичних жучних канала и на крају до њиховог потпуног нестанка. Оштећење главним гранама јетре артерије, као што холецистектомије, доводи до исхемије лепљиву зида оштећење слузнице и продора жучи у зиду, која узрокује фиброза и стрицтуре канал. Слични процеси могу се јавити код трансплантације јетре, нарочито ако је сегмент канала примаоца прекратак и, као резултат тога, лишен је артеријског крвног напајања.

У ретким случајевима, мушкарци са хроничном одбацивањем трансплантата развијају исхемију жучних канала услед згушњавања интиме артериола јетре.

Нестанак жучних канала је такође могућ са системским васкулитисом са дифузним запаљењем малих артерија.

За лечење метастазе канцера на ректуму или дебелом цреву, јетра се примењује на јетрену артерију помоћу пумпице за инфузију флоксуридина (5-ФУДР). Може се компликовати стриктури жучних канала. Слика личи на примарни склерозни холангитис. Процес нестанка жучних канала може бити тако изражен да постоји потреба за трансплантацијом јетре.

Лековит холангитис

Холангитис се може десити уз примену антхелминтних лекова у ехинококној цисти. Обично је пораз ограничен само на дио билијарног тракта. У року од неколико мјесеци развија се стриктура, што доводи до жутице, жучне цирозе и порталске хипертензије.

Хистиоцитосис Кс

Холангиографицхескаиа образац слична оној у примарној склеротични холангитиса, могу посматрати у Хистиоцитосис Кс. Са прогресије жучних лезија, хиперпластична промене заменио грануломатозом, кантхеласматосис и на крају фиброзу. Клиничка слика је слична приказу примарног склерозирајућег холангитиса.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],