Прогресивна екстерна билатерална офталмологија

Генерално билатерални хронични опхтхалмоплегиа може јавити у процесима супрануклеарна, језгро (на нивоу можданог стабла), радикуларног, аксона (неуралне) и мишићне нивоу. Међутим, у пракси, билатерална офталмоплегија често указује на ниво мишићне лезије или (мање често) локализацију лезије. Интермедиатни ниво (неурални), по правилу, је једностран. Осим тога, мишићна лезија карактерише хронично прогресивни курс (миопатија). Билатералне лезије очиломоторних нерва на нивоу нуклеарног система у региону можданог стабла чешће (али не и искључиво) примећене у акутним процесима који воде ка коми.

Постоје детаљни синдром класификација билатерални прогресивна спољни опхтхалмоплегиа (ПНО), саграђена углавном на генетском принципу за практичар није у потпуности удобно. Важно је нагласити да већина облика изолованог билатералне прогресивна опхтхалмоплегиа очну миопатије изазване различитог генетског порекла, то јест, процеси у периферном мишићном нивоу. Билатерална опхтхалмоплегиа узрокована лезија у неуро нивоу или неуронска (губитак Оцуломотор нерви на обе стране, или њихове језгра у можданом стаблу) јавља врло ретко и су примећени у наследном дегенеративног слике (најмање - метаболичка) поремећаји у светлу још масивних неуролошких симптома.

Главни разлози:

1. Митохондријална енцефаломиопатија Кеарнс-Сеира ("опхтхалмоплегиа плус").
2. Окулофарингеална мишићна дистрофија са аутосомалним доминантним или аутосомним рецесивним наслеђем.
3. Конгениталне миопатије: централна болест штапића, не-меланом, миотубуларни и други.
4. Врозденнаа миастенија (миастхениа гравис).
5. ПНО са хипогонадизмом.
6. ПНО са неуролошким обољењима:
   • абелитопротеинемија,
   • спиноцереболарние атаксии,
   • амиотрофична латерална склероза (ретко),
   • сензимоторна неуропатија са парапротеинемијом,
   • прогресивна супрануклеарна парализа, друге неуролошке болести.

Клинички важни су облици који почињу млади и одрасли. Међу њима најчешће постоје митохондријалне форме и, нарочито, Кеарнс-Сеир болест. Митохондријални дефект у овој болести није ограничен само на мишићно ткиво, већ се простире на централни нервни систем и унутрашње органе.

Импликације синдрома Кеарнс-Сеир укључују:

1. спољна офталмологија;
2. пигментна дегенерација мрежњаче;
3. поремећаји проводљивости срца;
4. повећање садржаја протеина у алкохолу.

Први симптоми се обично појављују у детињству или адолесценцији (ретко - код одраслих) у облику полако растућег птоза; Иза њега постоје симптоми офталмоскопа са очуваним ученицима. Офталмопарез полако напредује до офталмоплегије. Јединствена укљученост свих спољашњих мишића у очи доводи до чињенице да се страбизам и удвостручавање ретко примећују. Када покушавате да погледате главу бацате уназад и фронталне мишиће уговор (лице Гачинсона). Поред око мишићи су често укључени кружни мишић ока, што ствара потешкоће како у отварању очију, и на крају, да може да личи на слику за миастхениа гравис или Миотоницхка дистрофија. Остали образни мишићи, као и жвакање, климајуци, делтоиди или перонеални, укључени су у приближно 25% случајева. Може се придружити церебеларна атаксија, спастична парапареза, деменција, глувоћа и други симптоми ("офталмоплегија плус").

Одсуство миотоније, катаракте и ендокриних поремећаја разликује прогресивну спољашњу офталмоплегију од миотонске дистрофије (која може да подсећа на птозу). Опсежнији облици Кеарнс-Сеир синдрома могу да подсећају на фасио-скапуло-хумерал облик мишићне дистрофије. Карактеристична карактеристика синдрома Кеарнс-Сеир-а јесте да птосис и очуломоторски поремећаји претходи учешћу других мишића.

Опциони симптоми: пораз висцералних органа (срце, јетра, бубрези, ендокрине жлезде - "оцулокранио-соматски синдром").

Окулофарингеалнаиа мишићна дистрофија с аутосомно доминантног наслеђа повезан са хромозому 14, назначен крајем почетком (обично након 45 година) и манифестује углавном споро прогресивну билатералне птоза и дисфагије. Стога, поред птоза (опхтхалмоплегија се не развија), развија се дисфагија и глас се мења. Груба дисфагија понекад доводи до тешке кахексије. У неким породицама, у каснијој фази, додаје се слабост мишића рамена и карлице. Описана је "оцулофарингеална миопатија". Јуре лобањских нерва и сами нерви нису хистолошки измењени. Ниво ЦК је нормалан; ЕМГ се мења само у погођеним мишићима.

На крају, описане су породице у којима је прогресивна спољашња офталмоплегија пренета са генерације на генерацију заједно са симптомима хипогонадизма. Могуће су и неке друге наследне варијанте напредне спољашње офталмоплегије.

Прогрессиве спољни опхтхалмоплегиа билатерални неуролошка обољења описани у неколико ситуација. Абеталипротеинемииа (басс Корнтсвеига дисеасе) - ан аутозомно рецесивно обољење карактерише готово потпуног недостатка бета-липопротеина (отуд малапсорпције масти и витамина Е) и већ очигледна код одојчади у првој години живота, стеаторрхеа (масне столице), застоја у расту, ретиналне дегенерације (ослабљени вид и слепило), ацантхоцитосис и неуролошке симптоме који указују на примарне лезије малог мозга и периферних нерава. Можда постоји спор прогресивна офталмоскопија.

Офталмпоплегииа као ретки симптом описан иу других неуролошких обољења, укључујући хередитари спастично параплегичара, спиноцеребеларну дегенерације (нпр Мацхадо-Јосепх болести), сензоримоторног полинеуропатије (у парапротеинемиа). Опхтхалмоплегиа ретке у прогресивном кичменој амиотрофије, а још ређе у амиотрофна латерална склероза.

Хронична билатерална офталмоплегија може се посматрати са глиомом можданог стабла, хроничним менингитисом. Међу облицима спомиње ретко опхтхалмоплегиа са митохондрија енцепхаломиопатхиес неирогастроинтестиналнои (МНГИЕ - митохондрија неурогастроинтестинал енцепхаломиопатхи) и митохондрија енцепхаломиопатхиес са опхтхалмоплегиа и псеудо полинеуропатије (МЕРОР-митохондрија енцепхаломиопатхи са опхтхалмоплегиа, псеудообструцтион и полинеуропатхи), субакутне некротични енцепхаломиелопатхи (Леигх болест), недостатак витамина Е.

Између осталог, ПНА треба поменути прогресивну супрануклеарну парализу, што може да доведе до заврши опхтхалмоплегиа, али касније је детектован у позадини екстрапиримидалних, пирамидалног и понекад психијатријским (деменција) поремећаја.

Супрануклеарна опхтхалмоплегиа је такође карактеристика виплова болест (Вхипле) (губитак тежине, грознице, анемије, стеаторрхеа, бол у абдомену, артралгија, лимфаденопатијом, хиперпигментација, неуролошки статус споро напредује губитак памћења или деменцију, хиперсомнија, супрануклеарну опхтхалмоплегиа, атаксија, заплена, миоклонус , оцуломастор миоритмија).

Прогрессиве ектернал опхтхалмоплегиа могу понекад може посматрати у миастхениа гравис (конгенитални и малољетничког), дисеасе ин тиротоксикозе (тиреотоксична дисеасе), хронични инфламаторни процеси у очне дупље, конгениталне миопатије.

Ако опхтхалмоплегиа ученици не реагују на светлост, да је исправније назвати синдром није спољни и укупно (укупно) опхтхалмоплегиа. Често је акутан, али овде детаљно не расправљамо о акутној потпуној билатералној офталмолошкој оплодњи. Њени главни разлози: хипофизе Апоплеки, ботулисм, хематом Међумозак претецтал миокарда, Верницке енцефалопатија, Гуиллаин-Барре синдром, цаверноус синдром синус тумором или упале ова локализација, миастхениа гравис.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],