Промене на кожи са еритематозним лупусом: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Црвени лупус је хронична болест која се углавном карактерише егзацербацијом током лета. По први пут 1927. Описао је П. Раицр под именом "Флук сцбацц". Цазенава (1951) је ову болест назвала "црвени лупус". Међутим, према многим дерматолозима, ово име не одражава суштину болести и погодно је назвати еритхематосис.

Црвени лупус се јавља ретко. То је око 0,25-1% кожних обољења. Жене су болесније чешће од мушкараца. Однос мушкараца и жена са дискоидним лупус еритематозом је 1: 15-1: 3. Овај индикатор код системског еритематозног лупуса је 1: 4-1: 9. Постоји мишљење да се због деликатне коже жена чешће среће са њима. Честа појава лупус еритематозуса код жена је такође повезана са активношћу ендокриних жлезда, пошто се релапси и тешки ток често примећују пре менструације или након порођаја. Лупус еритематозус често погађа одрасле особе, а то се по правилу јавља код људи који су изложени факторима околине (сунчева светлост, ветар, изненадне промене у температури).

Болест се може јавити на свим континентима, али је чешћа у земљама са високом влажношћу (Скандинавија, Енглеска, северна Немачка, Грчка, Јапан, итд.). Црвени лупус, упркос већој инсолацији, у тропским земљама (Бразил, Египат, Сирија) је ретко. Бели људи у поређењу са црнцима су болесни неколико пута чешће.

Узроци и патогенеза лупус еритематозуса. Порекло еритематозе лупуса није познато, али се раније сматрало да је почетак ове болести повезан са туберкулозом (историјска теорија).

Откривање циркулационих антитела против Епстеин-Барр-а и херпеса, онковируса у леукоцитима и јетри потврђује вирусно порекло болести.

Електронске микроскопске студије су поново потврдиле вирусни концепт. У епителијалним ћелијама бубрега пацијената са системским еритематозом лупуса откривене су микротубуларне честице. Ове честице су врло сличне рибонуклеопротеинима парамиксовируса. Такође, такве честице се налазе не само на погођеном, већ и на здравој кожи пацијената. Упркос изврсеним дубоким истраживањима, у литератури до сада није довољно тачних информација о вирусима који су изазвали болест, изоловану од ткива у чистом стању. У проучавању честица методом цитокемијских и ауторадиографских поступака, у њиховом саставу примећено је постојање не-нуклеопротеина и фосфолипида и гликопротеина.

До сада је доказано да је лупус еритематозус аутоимуно обољење. У настанку болести, имунолошки систем је од великог значаја. У крви болесника са СЛЕ имали антитела (ауто-антитела) против језгара и њихових делова (ДНК). Ова антитела су усмерена не само против нуклепротеидов већ против нуклеогистона и ДНК (матерњи и подвргнут денатурацијом) Коришћење имунофлуоресцентна реакцију у леукоцитима, ткива и коже увек детектовати антинуклеарна фактор. Ако постоји сумња на системски еритематозни лупус, ова реакција се може користити. У 70 80% пацијената на граници епидермиса и дермиса, ИгГ и ИгМ су откривени. Код системског еритематозног лупуса на непромењеној кожи откривено је присуство горе наведених имуноглобулина. Присуство антинуклеарна антитела у саставу имуних комплекса циркулише у телу и који су у ткивима дозвољено да изразе идеју да лупус представља обољење имуних комплекса.

Промене које се дешавају у активностима аутономног и централног нервног система, као и неуроендокриних органа, од великог су значаја са патогенетске тачке гледишта. У почетном периоду болести код многих пацијената, процес ексцитације нервног система се интензивира, а у наредним периодима иде у инхибицију. Понекад системски еритематозни лупус почиње променама у нервном систему (психоза, епилепсија, хореа, лупус менингитис итд.).

Пацијенти су показали слабљење активности хипоталамус-хипофиза-адреналне система, прогресија болести током трудноће, након абортуса и порођаја, повећана естроген, тестостерон пада, хипертиреозе или функције штитне жлезде, што значи да је већи значај ендокриног система у случају болести.

Постоји мишљење да је еритематозни лупус наследјен по својој природи. Породични случајеви болести су 1,1-1,3%. Описан је случај рођења код болесне жене са дискоидним обликом лупус еритематозуса, са 4 дјеце са овом болестом. Неки здравих сродници болесника са СЛЕ показује знаке карактеристичне болести - хипергаммаглобулинемиа, повишене серумске нивое укупног и слободног хидроксипролин, присуство антинуклеарног фактора.

Као иммуногенетиц студија, антигена А11 Б8, Б18, Б53, ДР2, ДР3 пронашао шољу, и ове бројке су у великој мери зависи од старости, пола, клиничке слике, тока болести и проучава популације. Неки научници проучавали ХЛА систем са лупус, изразили мишљење да пошто И Патогенетски тачке гледишта, кружно и системских облика болести су један процес. Ген склони да изазову лупус еритематозус (ХЛА БД / ДР) је идентификован, који се налази између локуса на кратком краку другог хромозома.

Лупус еритематозус такође развија под утицајем инфективним агенсима (стрептококе и стафилококе), различитих лекова (гидролизина, антибиотици, сулфонамиди, вакцине, серум) факторима околине (ултраљубичастог зрачења, инфрацрвених зрака, зрачење, итд), А патологија унутрашњих органа (хепатитис, гастритис, поремећени метаболизам амино киселина и витамина).

Дерматолози и терапеути су ангажовани у лупус еритематозу, али став експерата на овај проблем је другачији. Ако већина дерматолога сматра да је акутни и хронични лупус еритематозус једна болест, која се одвија у различитим облицима, онда их терапеути сматрају независним болестима који не зависе једни од других.

Према неким научницима, лупус у облику прстена је један од облика лупус еритематозуса, при чему је патолошки процес ограничен на локацију на кожи. Системски лупус је такође облик лупус еритематозуса.

Међутим, патолошки процес који почиње на кожи постепено се шири на унутрашње органе и мишићно-скелетни систем.

Класификација лупус еритематозуса. Не постоји опште прихваћена класификација лупус еритематозуса. Већина практичних дерматолози разликовати Цхрониц (хронични лупус, формирање ожиљак), оса груиу или системска (акутни лупус) и субакутни облике лупуса.

У системском облику болести, унутрашњи органи оштећују заједно са кожом. Клиничка слика хроничних форми манифестује као Дискоидни (или кружно), дисеминоване лупус еритематозус, еритема Биетт центрифугалних и дубоко Облик еритемски лупус-саркома Ирганга.

Симптоми лупус еритематозуса. На почетку болести, субјективни симптоми скоро нису примећени. Најчешће, еритематозни лупус се појављује као хронични кружни облик, осип може да се појави на различитим деловима коже. Осип се обично појављује на лицу у облику тачака у розе-црвенкастој боји, расте на ивицама и склони се фузији једни с другима. У почетку, површина тачкица се не ослобађа, али касније постоје чипасте ваге које се чврсто причвршћују за кожу. Спотови се повећавају и претварају у велике тачке, инфламација се донекле повећава, а инфилтрација коже се развија. Током времена инфилтрат у центру фокуса се раствара, на свом месту се појављује атрофија, око огњишта налази се ваљак, прекривен малим вагу. Током овог периода, постепено скалирање, када се гребање ноктом, одбија се и под скалирањем видљивих прозорица. Када гребање или уклањање вага, пацијент осјећа благи бол, па баца главу назад. Ово се зове Бение-Месхцхерски симптом. Када су ваге одбијене, испупчења (симптом "женске пете") се посматрају испод њих, а облици дубоког лука се формирају на кожи након што се ваге испадну. Стога, са прогресијом болести, евидентне су три зоне лезије: централна зона је зона цицатрицијалне атрофије, средина је хиперкератотска зона, а периферна је еритема. У исто време, телангиектазија, депресија и хиперпигментација се јављају у жаришту болести. У почетној фази болести на површини коже, лезија се фокусира на лептир. У 80% болесника, патолошки процес почиње са оштећењем назалних кожа. Еритем се може појавити и на другим деловима тела - на скалпи, ушима, врату, абдомену, екстремитетима. Ако се осип налази на скалпу, онда губитак косе (алопеција), на слузницу уста - леукоплакиа, ерозија и ране. На уснама су отоци и пукотине. Што је више инфилтрације развијено у патолошком фокусу, на овом месту се развија више атрофија. Чак можете гледати и ружне дубоке ожиљке. Цицатрицијална атрофија најчешће се развија брже на скалпу. На атрофираној кожи пада коса и понекад на овом месту лупус еритематозус може да се понови. Могући развој карцинома коже на старим ожиљцима који су се појавили након лупус еритематозуса.

У зависности од клиничких карактеристика, постоји неколико клиничких облика лупус еритематозуса. Ако се око патолошког фокуса појављују мрље браон, браон боје, ово је пигментирани облик лупус еритематозуса. Када се депонују хиперкератотични облици малих вага, као што је креч и хиперкератоза. Као резултат раста папиларног слоја дермиса и развоја хиперкератозе, патолошки процес личи на брадавичарски тумор. Ако постоје плавичасте едематозне плоче, често лоциране у ушију, представља облик тумора. Код себороичне форме, патолошки процес се налази на себоррхејској кожи и фоликулима косе, а његова површина је прекривена жуто-смеђом масном вагу. Са мутирајућом формом услед снажне атрофије на носу и ушију, примећује се ресорпција ткива. Понекад у жариштима црвеног лупуса можете видети формирање мехурића и мехурића - ово је пемпхигоид фирма.

Неправилан и ирационалан третман лупус еритематозуса може довести до развоја карцинома лупуса.

Са црвеним лупусом доња усна је погођена код 9% пацијената, горња усна - 4,8% и слузница мембране у устима - у 2,2%.

Са црвеним лупусом у облику прстена, очи врло ретко утичу на очи. Научна литература описује лупус ектопион, хороидитис, кератитис, блефарокоњунктивитис, иритис.

Дисеминирани облик болести је 10% укупног еритематозног лупуса. Са дисеминираном формом, осип, који се шири бројно, налази се као кластер на лицу, на скалпу и горњим сандуком и подсећа на дискоидни лупус еритематозус. Међутим, гранична линија испарења је јасна и не-упаљена. У фокусу, поред еритема, примећује се инфилтрација, хиперкератоза и атрофија. На ногама и рукама, зглобове руку можете видети сјајном сенком еритематозних мрља. Сходно томе, осип у дисеминираном облику постепено постаје као осип у системском облику лупус еритематозуса. Међутим, са овим обликом, опште стање пацијента донекле мења, температура је субфебрилна, повећава се седиментација еритроцита, леукопенија, анемија, болови у зглобовима и мишићима. Код многих пацијената идентификовани су жариште хроничне инфекције (хронични тонзилитис, синуситис, зубни каријес, итд.).

Неки научници сматрају да је распрострањен облик болести средњи између прстенастих и системских облика лупус еритематозуса. Граница између ових облика болести није јасно изражена и нема јасне границе између дисеминираних и системских облика. Према томе, дисеминирани облик може проћи у системски облик. У овом случају, веома је важно открити ЛЕ ћелије, јер у телу таквих пацијената постоји процес нуклеозе, односно имунолошке промене инхерентне системском еритематозном лупусу. Болест траје много година. Опоравља се у јесенским и пролећним месецима.

Центрифугална еритема, која је површински облик лупус еритематозуса, описује Биетт (1928). Овај облик се јавља код 5% пацијената. Болест почиње са појавом на кожи лица малог едема, ограниченог и центрифугалног еритема розе-црвеног или плаво-црвеног. Еритема личи на лептир, може се посматрати на оба лица или само на носу ("лептир без крила"). На осипу нема знакова хиперкератозе и цицатрицијалне атрофије или због лошег развоја не могу се видети. У свом клиничком току, центрифугална еритема се разликује од кружног облика. У лечењу центрифугалног еритема, добар ефекат се постиже конвенционалним методама. Понекад у одсуству сунчаних дана овај облик нестаје без икаквог лечења. Међутим, у јесен и зими, под утицајем хладноће, ветра, и током лета и прољећа, под утицајем сунца, врло брзо се повлачи и шири на целу кожу лица за кратко време.

Ширење крвних судова такође се посматра. Очигледно је, према томе, неки аутори идентификовали розаче и телангиектичке облике лупус еритематозуса. Клиничке форме су варијанта тока центрифугалног еритема. Са центрифугалним еритемом ерупције на лицу постају сличне еритематозним елементима у случају еритематозе лупуса. Еритемија у акутном лупус еритематозу врло снажно протресе, али су њихове границе замагљене и нејасне. Ова клиничка слика је примећена када је овај облик лупус еритематозуса озбиљан и понавља се.

У субакутним и хроничним облицима системског еритема лупуса симетрично се скоро не разликује од центрифугалног еритема. Стога се поставља питање да ли је центрифугални еритем знак системског еритематозног лупуса, који се наставља хронично. Међутим, системски ток болести није одређен испадом на кожи, већ од оштећења унутрашњих органа, крви и других система.

Према неким ауторима, клиничке и хематолошке промене код пацијената са дисеминираном формом биле су веома сличне онима код пацијената са системским еритематозом лупуса. Међутим, ове промене у центрифугалном еритему су мање изражене. Када се болест преноси у системски облик, важно је дуго остати под инсолацијом, честом ангином, трудноћом и другим факторима. Постепено прелазак болести из једног облика у други (нестајање центрифугалног еритема и почетка системског облика) не може се видети. Као што се може видети из горе наведених података, центрифугална еритем сматра потенцијално опасна болест, не може се поредити са прстенастом еритемски лупус, и такви пацијенти треба чувати под лекарским надзирати дужи дубљи клиничког и лабораторијских истраживања.

Са дубоким форми лупус саркома-Ирганга појављују у поткожног ткива дубоко укорењена чворова њихове дубине центра Атрофија, они се најчешће налазе на глави, раменима и рукама. Понекад након што чворови појаве чиреве. Код овог облика болести, поред чворова, примећују се и патолошке жаришне карактеристике лупус еритематозуса. Од субјективних знакова, највише забрињава је свраб. Хистопатологија. У хроничном облику лупуса у епидермиса приметио фоликула хиперкератоза, атрофију базалном слоју ћелија у дермис - пролиферација ћелија плазме, лимфоците, хистоцитима едем.

Системски лупус еритематозус се јавља изненада или као резултат прогресије хроничне еритематозе болести, тешко је. Под утицајем различитих стресних стања, инфекције, ултраљубичасти зраци, хронични или дисеминирани еритематозни лупус могу се трансформисати у системски облик.

У зависности од клиничког курса разликују акутни, субакутни, хронични облик болести. Акутни облик болести најчешће се налази код жена старијих од 20-40 година. Температура се повећава (39-40 ° Ц), болови у зглобовима, едем, црвенило, промене у конфигурацији зглобова прстију. На кожи постоје различите ерупције које могу да се јављају у целом телу и на мукозним мембранама. На почетку, површина еритематозног осипа је прекривена вагу, постепено се ширила на друга подручја тела или, спајањем једни са другима, заузима значајно подручје. На црвеној кожи појављују се пликови и круне, пацијенти су забринути због свраба или сагоревања. Понекад осип настаје мултиформним екссидативним еритемом или токсично-алергијским дерматитисом. Усне пацијената су отечене, прекривене крвно-гњурантним краковима. У неким случајевима, тело пацијента може бити одсутно или ограничено. Приближно 5-10% пацијената са акутним системским лупус еритематозом немају осип на кожи. Када се болест погорша, здравствено стање се погоршава, температура се повећава, болови у зглобовима, несаница, анорексија, мучнина. Код тешке лупус еритематозе, пацијент лежи у кревету, не може устати, изгубити тежину, постати импотентан и исцрпљен. Током овог периода, у лабораторијској студији, ЛЕ ћелије се налазе у крви, што је веома важно код дијагнозе. Субакутни облик системског еритематозног лупуса је мање уобичајен, може се развити независно или после аннуларног хроничног лупус еритематозуса. Појава фокуса болести примећује се у затвореним деловима тела, промене у општем стању, појаву болова у зглобовима и пораст температуре. Осип на кожи личи на лице. Заједно са ограниченим едемом, постоји хиперемија и пилинг коже. На кожи дуготрајно трају еритематозно-папуларне ерупције, а касније се у процес могу укључити и јетра и други унутрашњи органи. У зависности у којем орган и систем манифестује патолошки процес г 'разликовати коже зглобова, бубрега, плућних, неуролошких, кардиоваскуларних, гастроинтестиналне, јетре и хематолошке облике лупуса.

У облику зглобног зглоба лупус еритематоза, поред кожних осипа, примећује се оштећење зглобова, који се одвијају у облику артралгије и артритиса. Понекад, пре развоја кожних симптома болести, постоје знаци оштећења зглобова. Први мали, онда су погођени велики зглобови. Васкуларни деформити се примећују код 10% пацијената. Код 25-50% пацијената, мишићи су оштећени. Пораз мишића са лупус еритематозом тешко је разликовати ои мијалгију и миозитис са дерматомиозитисом.

Код системског еритематозног лупуса се примећује оштећење бубрега (лупус-нефритис). Клинички знаци лупус-нефритиса зависе од степена активности патолошког процеса. У почетном периоду болести, бубрези обично нису укључени у патолошки процес. Након тога, без спровођења терапијских процедура или активације, протеини се јављају у урину, црвених крвних зрнаца, леукоцита и цилиндара. Лупус нефритис најчешће се манифестује у виду фокални гломерулонефритис, нефрозу, непхросо-нефритис, фокална интерстицијални нефритис и клиничке слике се разликује од бубрежне болести изазване са другим факторима. Код тешке болести, такви симптоми као што су хипертензија, генерални едем, недостатак функције уремије и бубрега итд.

У системском еритематозном лупусу, кардиоваскуларни систем је често укључен у патолошки процес. Ендокардитис, перикардитис, миокардитис се примећују, ау тешким случајевима знаци панкардитиса. Неки пацијенти развијају Лимббол-Сакс болест (или Лимбол-Сакс ендокардитис). У овом случају, заједно са ендокардитисом, постоје клинички знаци као што су миокардитис, полисерозитис, хепатитис, спленомегалија и неуритис. Због промена у зидовима посуда се појављује Раинаудов синдром.

Постоје промене у централном нервном систему (полинеурите, миелорадикулоневрит, енцефалитис, мијелитис, ентсефалорадикулит, озбиљна менингитис, акутни церебрални едем), плућне (интерстицијална пнеумонија, плеуритис), гастроинтестинални тракт (абдоминални синдром), јетра (лупус хепатитис), леукопенија, тромбоцитопенија, хемолитичка анемија, лимфопенија, повећана седиментација еритроцита. Понекад повећање слезине и лимфних чворова, коса отпадне, кожа постаје сува, крт нокте.

Описани су еритематозни лупус, који наставља са ерупцијама сличним мултиформном ексудативном еритему. Први пут је комбинација ових болести забележена 1963. Године од Ровела (Ровел-ов синдром). Ако неки дерматолози сматрају да је Ровелов синдром један од облика лупус еритематозуса, други третирају то као две болести које се истовремено развијају.

Идентификационе знаке болести (еритема, фоликула хиперкератозом, типа ожиљак атрофија), промене у крви (леукопенија, лимфопенија, анемије, тромбоцитопеније, гаммаглобулипемииа, повећана ЕСР) антитела супротна ЛЕ-ћелија и језгра, је од изузетног значаја у одређивању дијагнозе.

Хистопатологија. Код системског еритематозног лупуса у колагенским влакнима коже и унутрашњих органа примећује се фибринозна дегенерација, ау дермису - инфилтрат који се састоји од леукоцита.

Диференцијална дијагноза. У почетном периоду кружно или дисеминоване лупус еритематозус треба разликовати од псоријазе, розацеа, лупус, саркоидоза, еритематозне облицима пемфигус и других болести.

Лечење лупус еритематозуса. Третман се утврђује у зависности од облика болести. Са кроничним лупус еритематозом, антиплателет агенси (ресорхин, хингамин, плаквенил, делагил) се дају 0,25 г двапут дневно током 5-10 дана. Зашто је пауза 3-5 дана. Ови лекови убрзавају рад надбубрежних жлезда, утичу на метаболизам у везивном ткиву, што резултира фотосензибилизацијом. Уношење пресоцила који садржи 0,04 г ресицхип, 0,00075 г преднизола и 0,22 аспирина, 6 пута дневно, датиће добар ефекат. Спровођење витаминске терапије (група Б, аскорбинска, никотинска киселина итд.) Повећава ефикасност лечења.

Са системским еритематозом лупуса, системски глукокортикоиди се прописују заједно са антиплателетом лековима, што даје добар ефекат. Доза стероидних лекова се прописује зависно од клиничког тока болести и стања пацијента (у просеку се препоручује 60-70 мг преднизолона). У исто време, препоручљиво је лијечити витамине (Б1, Б9, Б6, Б12, Б15, ПП, Ц), јер повећавају ефекат стероидних хормона и антиплателет агената. Добар ефекат се примећује када се користе ароматични ретиноиди (ацитретин у дози од 1 мг / кг).

Екстерни примењују кортикостероидне креме и масти.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]