Рабдомиосарком

Рхабдомиосаркома је малигни тумор пореклом из скелетног (попречног наслеђеног) мишића.

ИЦД-10 код

• Ц48. Малигна неоплазма ретроперитонеалног простора и перитонеума.
• Ц49. Малигна неоплазма других врста везивних и меких ткива.

Епидемиологија

Удео рхабдомиосаркома чини око половине свих случајева саркома меког ткива код деце. То чини 10% укупне онколошке патологије детињства. У инциденцији овог тумора издвајају се два старосна пита - у 1-7 и 15-20 година. Први се поклапа са периодом манифестације урођених малигних неоплазми детињства - неуробластома и нефробластома, други - са типичном доба дијагнозе малигних тумора костију.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Рхабдомиосаркома и наследни синдроми

Око трећине случајева рабдомиосарком комбинованих са различитим деформитетима: урогениталног тракта (8%). ЦНС (8%), дигестивни тракт (5%), кардиоваскуларни систем (4%). У 4% случајева, откривена је додатна слезина, у 1% - хемиипертрофија. Рабдомиосарком се могу наћи у синдромима укључују предиспозицију за развој малигних тумора - Бецквитх-Вндеманиа, Ли-Фраумени (одређује високу инциденцу малигних тумора у породици: повезан са мутацијом у гену п53). Рецликухаусен. Рубинштејн-Теиби (комбинација патуљастог раста и менталне ретардације са хипертелоризмом. Фациал асиметрије, цорацоид нос, абнормалне угриз, гилерметропиеи. Астигматизам. Карактеристика скраћења и задебљања великих прстију, а често и са другим аномалијама скелета и унутрашњих органа).

Симптоми рабдомиосаркома

Рхабдомиосарком може бити локализован у било којој области тела, укључујући и одсуство скелетних мишића (на пример, бешике, жучних канала). За ову неоплазу карактерише лимфогена и хематогена метастаза (у плућима, костима, коштаној сржи).

Локализација рабдомиосаркома у главе и врата и урогениталног тракта често откривена код деце млађе од 10 година, док је за адолесценте одликује туморима екстремитета, трупа и паратестикулиарние рабдомиосаркома.

Класификација рабдомиосаркома

Хистолошка структура и хистолошка кламификација

Рабдомиосарком развијен у стриатед мишићном ткиву као иу глатких мишића таквим анатомских структура, као бешике, вагине, простате, семенски кабла. Извор рабдомиосаркома раста постаје зрео скелетни мишићи, а незрели мезенхималне ткива, његов претходник. Услови за настанак рабдомиосарком настају, на пример, у бешике троуглу мешањем зоне у овом региону мееодермалних и ектодермалних ткива или у глави и врату, гдје постоје поремећаји у развоју деривата ГИЛЛ лукови. Постоји неколико хистолошких типова рабдомиосаркома.

• Ембрионални рабдомиосарком (57% свих рабдомиосаркома) хистолошки подсећа на структуру скелетне мускулатуре старог фетуса 7-10 недеља. Карактерише га губитак хетерозиготности локалитета 11п15, што доводи до губитка генетских информација о мајкама и дуплирања генетског материјала оца. Ова варијанта се углавном примећује код пацијената од 3 до 12 година. Рхабдомиосарком утиче на главу и врат, орбиту, генитоуринарни тракт.
• Ботриоидни решење (6%) ембрионални рабдомиосарком одликује полипоидно или "ацинуса" локализовано унутар масовне органима обложеним слузокожа, иу телесних шупљина. Неоплазма је испуњена у доби од 8 година. Локализована у бешику, вагину, назофаринксу.
• Алвеоларни рабдомиосарком (9%) је хистолошки сличан целијама скелетних мишића старог фетуса 10-21 недеље. Карактерише га транслокација т (2; 13) (к3С; кл4). Неоплазма обично утиче на удове, труп, код адолесцената - перинеум. Упознајте је са 5 до 21 година.
• Плеоморфни рабдомиосарком (1%) није хистолошки сличан феталном мишићном ткиву, утиче на труп и удове, дјеца се ријетко пронађе.
• Неподиференцирани рабдомиосарком (10%) произилази из мезенхималних ћелија без знакова диференцијације, локализован је у екстремитетима и трупу, испуњен је код деце млађе од 1 године.
• За рабдомиосаркоме, које се не могу приписати неком од горе наведених опција, чине 7%. Хистолошки, ове неоплазме су хетерогене. Локализовани у удовима и пртљажнику, упознају их код пацијената од 6 до 21 године.

Када рабдомиосарком да идентификују хромозомске абнормалности попут 5к +: 9К +: 16п +: 12п +: дел (л): и гипердиплоидииа више копија 2,6.8. 12,13,18,20,21. Прогноза за диплоидне туморе је гора од хипердиплоидних тумора.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Клиничко постављање

Код рхабдомиосаркома и других саркома меких ткива, постављање ТНМ система се користи у преоперативној фази (табеле 66-20).

У ТНМ класификацији класификација категорија Т3 и Т4 није дата. Присуство више од једне неоплазме се сматра примарним тумором и његовим удаљеним метастазама. У садашњим протоколима за лечење саркома меког ткива своје режирања у кораку после радикалне хирургије или биопсијом помоћу ИРС класификацију (Интергроуп рабдомиосарком студију) и постоперативни пТ инсценације

[17], [18], [19]

Диагностика рабдомиосаркоми

Симптоми рабдомиосаркома и других саркома меких ткива у великој мјери зависе од њихове локализације.

• Када се неоплазма налази у удовима, постоји палпабилна формација тумора која узрокује дефицит екстремитета и нарушава његову функцију. Образовање је обично прилично густо, његова палпација не узрокује приметну болест.
• Са локализацијом неоплазме у ретроперитонеалном простору, постоје болови у стомаку, његово повећање и асиметрија, симптоми компресије црева и уринарног тракта.
• У случају локализације тумора у тумору тела, главе и врата се могу детектовати на физикалном прегледу: дефигуратсииа захваћеном делу тела, ограничење кретања у овој области. Тако рабдомиосарком нецк способна да се комбинују са продубљивањем гласа и дисфагије, неоплазме назофаринкса - са локалним болом, епистакис, дисфагије, тумора параназалних синуса са локалним бол и едем, синуситиса, једнострано пражњење и крварење из носне ходнике, рабдомиосарком средњег уха - цхрониц отитис хеморагијске и гнојни секрет присуство полипондних масе у спољашњи аудитивни удара, периферна фацијални нерв парализа, рабдомиосарком орбите - са птоза, страбизам, смањивање визуелна оштрина.
• Неоплазме парамагнетних локализација праћене су парализом нерва лица, менингеалним знацима, респираторном инсуфицијенцијом због инвазије тумора у стабло мозга.
• Пелвицна неоплазма прати обструкција цријева и уринарног тракта. Са туморима уринарног тракта забележено је кршење пролаза урина, до акутног одлагања; јака формација може бити палпирана изнад режња. Уз неоплазме бешике и простате, у неким случајевима постоји макрохематуриа. За туморе вагине и материце карактерише вагинално крварење, присуство масних тумора у вагиналним грожђама. Уз неоплазме епидидимиса, примећује се његов раст и болест. Лабораторијске и инструменталне студије

Дијагноза саркома меких ткива заснована је на морфолошкој верификацији дијагнозе. Међутим, пре него што се изврши, неопходна је процена примарног фокуса тумора и локализација могућих метастаза. У дијагностици примарног тумора фокуса у дијагностичком плана обухвата студије које су применљиве на датом локацију рабдомиосарком: рендгенски, ултразвук, ЦТ и МРИ, излучевине урографија, иистографииу етц. Дијагноза могућих метастаза се врши у складу са стандардним планом, који долази од локализација метастаза локализованих у меком ткиву саркома. Извршите радиотерапију грудног коша и грудну ангиографију, радиоизотопску студију скелета, студију миелограма. Ултразвук регионалних лимфних чворова.

[20], [21], [22]

Обавезне и додатне студије пацијената са малигним туморима меких ткива

Обавезни дијагностички тестови

• Комплетан физички преглед са проценом локалног статуса
• Клинички тест крви
• Клиничка анализа урина
• Биокемијски тест крви (електролити, укупни протеини, тестови јетре, креатин, уреа, лактат дехидрогеназа, алкални фосфат, размена фосфор-калцијума)
• Коагулограм
• Ултразвук погођеног подручја
• Радиографија шупљине шупљине у пет пројекција (равна, двострана, два косу)
• Ултразвук абдоминалне шупљине и ретроперитонеалног простора
• Пробијање кости са две тачке
• Сцинтиграфија (РИД) костног система
• ЕКГ
• ЕкоКГ
• Завршна фаза је биопсија (или комплетно уклањање) за потврђивање хистолошке дијагнозе. Препоручљиво је направити отиске од биопсије за цитолошку студију

[23], [24], [25], [26],

Додатни дијагностички тестови

• Када се сумња на метастазе плућа
• ТЦЦ торакалне шупљине
• Ако постоји сумња у укључивање структура костију у процес - радиографија костију овог анатомског региона у две пројекције (директно и бочно са запленом горњег и доњег зглоба
• Када се метастазе детектују у другим костима према
• РИД-усмерена радиографија оштећених жаришта или РЦТ наведених подручја
• Ако постоји сумња у метастазу мозга - ЕцхоЕГ и ПКТ мозга
• Ултразвук регионалних лимфних чворова у случају сумње на метастатску лезију
• Реносцинтиграфија са откривеном бубрежном дисфункцијом
• Са локализацијом рабдомиосаркома у меким ткивима удова - МРИ погођеног крака
• Ултразвучна дуплек ангиосцаннинг у посудама погођеног удова
• Ангиографија удова (према индикацијама)
• Када се локализује у бешику:
  • цистоскопија са могућом биопсијом;
  • излуцне урографије;
  • урофлоометрија
• Са парамагнеалинг локацијама:
  • ЕНТ испит;
  • офталмолошки преглед;
  • цитолошки преглед цереброспиналне течности;
  • РКТ / МРИ мозга

[27], [28], [29]

Третман рабдомиосаркома

Лечење рахдомиосаркома је сложено. Укључује хемотерапију, радикалну хирургију и радиотерапију. Садашњи програми цхемотхерапи укључују употребу таквих цитостатика као алхилируиусцхие агенси (ифосфамид, циклофосфамид), винка алкалоиде (винкристин), антранилне антибиотици (доксорубитснн), актиномицин-Д, топоизокерази инхибитори (етопозид), једињења платине (карбоплатин).

Треба извршити хируршки третман ракдомиосаркома, вођен опћим принципом хируршког радикализма. Са иницијално неодрживим неоплазмима, прва фаза би требала бити биопсија. Ово нам омогућава да касније избјегнемо поновљени локални раст тумора од својих макро- или микроскопских остатака, што је посебно важно за локализације у глави, врату, орбити. У неким случајевима, чак и након ефикасне поликемотерапије, рабдомиосарком може остати непажљив (неоплазма назофаринкса, парамегинална локализација). У овом случају хируршки третман није назначен, локална контрола се врши конзервативном хеморадиотерапијом.

Када је тумор локализован у меким ткивима удова, могућа је значајна количина лезије и укључивање неуроваскуларног снопа у неоплазу. У таквим случајевима, упркос одсуству знакова ширења малигног процеса на структуре костију, једини радикал је операција носивости органа. Операције са очувањем удова се обављају или након смањивања величине тумора као резултат хемотерапије, или у почетку са малим туморима који имају јасне границе са ултразвуком и ПКТ / МРИ.

У случају изолованог лезија рабдомиосарком доње бешику (другим деоницама од тумора бесплатно) са добром одговору на доступним хемотерапије ресекције зида бешике. У већини случајева, мокраћне бешике је ударио потпуно или рабдомиосаркома локализована у бешике троуглу, па је неопходно да се екстирповано бешике праћено хируршком реконструкцијом уринарног тракта дренаже. Оптимална тактика једносатног хируршког лечења у онкопедиатријској пракси треба сматрати уретеросигмостомииу. За разлику од уретерокутаностомија и једносатне формације комплексних вештачких уринарних резервоара из различитих делова цревне цеви. Против позадини хемотерапије у првом случају је ризик од диже уроинфектсии са развојем билатералне пијелонефритиса, ау другом - неуспех због смањеног резервоар формираног на позадини цитостатика агената регенеративног капацитета ткива. Алтернативна стратегија је могуће са почетног и накнадног уретерокутанеостомиеи (неколико месеци после затварања цхеморадиотхерапи) кораку формирања вештачке резервоар бешике.

Паратестикуларне неоплазме се уклањају заједно са тестисом и сперматозоидом из ингвиналног приступа (орхофункуллецтоми). Са рабдомиосаркомом утеруса, показује се његова екстирпација, уз вагинални тумор - уклањање вагине. Са неоплазмима који утичу на оба ова органа, утеруса и вагине се уклањају са једним блока с тумором.

Плућне метастазе са њиховом резистенцијом подлежу хируршком уклањању. Метастазе костију због њихових смртних случајева за прогнозу не би требало избрисати.

Радиацијска терапија са рабдомиосаркомом се врши у складу са критеријумима одређеним посебним програмом третмана. Доза зрачења зависи од локације или метастаза.

Висока дозна хемотерапија са трансплантацијом коштане сржи је прописана за пацијенте са високоризичним рабдомодискарцома: у стадијуму ИВ.

Која прогноза има рабдомиосарком?

Рхабдомиосарком је повезан са релативно повољним прогнозама: на стадијуму И, до 80% пацијената преживљава, а на ИИ - до 65%. На ИИИ - до 40%. ИВ фаза је повезана, по правилу, са фаталном прогнозом. Прогноза је боља са ембрионалним типом (до 70%) у поређењу са алвеоларним и другим врстама (50-60%). Прогноза се погоршава с повећањем величине неоплазме у време дијагнозе (обично узимају у обзир: више или мање од 5 цм величине тумора у највећој димензији). У зависности од локације рабдомиосаркома, идентификоване су повољне и неповољне локализације. Прогноза неповољних локализација је гора него када је повољна; ипак то није фатално. Повољне локализације укључују орбиту, паратестикуларну регију, површинске регије главе и врата, вулву, вагину, материцу. Нежељене локализације укључују труп, удке, бешику, простату, торакалне и абдоминалне шупљине, дубоке регије главе и врата. Најбољи исходи се примећују код деце млађе од 7 година у поређењу са старијим особама. Ово је повезано са смањењем фреквенције ембрионалног типа рабдомиосаркома и са повећањем учесталости уобичајених облика са узрастом пацијената. Прогноза локалног релапса након третмана програма, укључујући и после радикалне операције, обично је фатална.