Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Реиеов синдром
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
[Шта узрокује Реиеов синдром?
Патогенеза Реиеовог синдрома заснована је на конгениталној митохондријалној инсуфицијенцији. Има значење као конгенитална аномалија ензима укључених у синтезу урее - (. Орнитинтранскарбаминаза, карбаминфосфатсинтетаза ет ал) орнитин циклуса. Синдром може изазвати лекове (салицилате), хепатотропне отрове и друге супстанце.
Симптоми Реиеовог синдрома
Могући продромални период, поступајући према типу АРВИ или ОЦИ. Повраћање је често главни клинички симптом пре развоја коме. Посебност коме код пацијената са Реиеовим синдромом је рано повећање тонуса мишића до степена десегерне ригидности. Практично сви пацијенти имају јако закошен тоник конвулзивни напад. Комплекс менингеалног симптома није потпуно изражен, нестабилан. Хепатомегалија је максимално изражена до 5. До 7. Дана развоја кома. Карактеристични знаци церебралног едема.
Озбиљност неуролошких поремећаја, неуролошки поремећаји дубина је подељен у четири степена: И - поспаност, ИИ - семисопор, ИИИ - заправо кома, ИВ - терминала кому. Лезије могу бити различитог степена тежине: фор И повећање степени у активности типичним аминотрансферраз и амонијака нивоу за ИИ степена - симптоми неуспешних повезивања белковосинтетицхескои функцију За ИИИ - симптом комплекс појава хеморагичне (смањених нивоа албумина, протромбинског ет ал.).
Дијагноза Реиеовог синдрома
Параметри Лабораторијске: повећање нивоа аминотрансфераза (2-5 пута), кратку хиперамонемична енцефалопатија (претходи коми), хипогликемије (2,5 ммол / Л) гипофибриногенемиа без присуства у крви деградације фибрин производа (без леда), хипоалбуминемија, и тако даље. Жутица и хипербилирубинемија су неуобичајени.
Повишени нивои ензима и амонијака остану 3-4 дана. Да би се разјаснила дијагноза Реиеовог синдрома, често је потребна биопсија пробијања јетре. Деца трпе углавном од три до три године живота.
Использованная литература