Акутна отказивања јетре

Клинички знаци болести јетре не разликују различите: ово повећање величине тела, своју нежност на палпацији, жутица, интоксикације, а број болних тачака које не дозвољавају да суди функционалног стања организма. Међутим, ови симптоми могу бити одсутни, а инсуфицијенција акутна јетре и даље бити, и може се подесити само уз помоћ циљаних лабораторијских и инструменталне студија, од којих су многе постале лако доступни у већини рутинских клиничких лабораторија. Опипљива помоћ у решавању етиолошких проблема хепатопатија је идентификација маркера виралног хепатитиса, спектар који се значајно проширио у последње две деценије.

[1], [2],

Главно акутно јетрно оштећење

Мост инсуфицијенција јетре - примарни, ендогени, труе (гепатаргииа, хепатодистропхи) - је класичан облик акутног отказивања јетре и да је сасвим добро и јасно дефинисане клинички и лабораторијски слику. Овај облик инсуфицијенције се заснива на уништавању или замени нормалних јетрених елемената као резултат заразних или токсичних ефеката. Тежина јетре је оштро смањена због акутне или субакутне некрозе хепатоцита. У случају акутног хепатитиса, ова варијанта се назива фулминантном акутном фулминантном отказу јетре. Обично се развија са малигним облицима вирусног хепатитиса, брзог прогресивног цирозе, тровања, тумора који брзо доводе пацијенте до смрти.

Постоји 10 основних функција јетре; њихова инсуфицијенција се манифестује као кршење свих врста метаболизма, ВЕО, формирање жучи и секрета жучи, промене у саставу крви и својствима, повећана интоксикација и оштећења ЦНС-а.

Морфолошки, аутопсије код покојника из хепатодистрофије обично укључују масивну и подложну некрозу.

Мала акутна отказивања јетре

Ниска акутна инсуфицијенција јетре, или гепатодепрессииа, примећено у многим озбиљним болестима код деце (тровања, цревних инфекција, упале плућа, менингитис, сепса, итд), али се ретко дијагностикује. Међутим, аутопсија је умрло од основне болести деце често "Гоосе" јетра морфолошки израженије протеина и масти дистрофија, бар - тсентридолковими некроза. Гепатогеннаиа енцефалопатија код ових болесника је одсутно или (чешће) у клиничкој слици доминирају симптоми основне болести, недостатак функција других органа и система, што објашњава посматрани токсичност, поремећена свест и нервозна активност. Ова акутна отказивања јетре често су укључена у синдром ПОН, али његова специфична тежина у збиру других токсичко-хипоксичних ефеката на тело, по правилу, није узета у обзир. У анализи крви у овом случају преовладавају промјене у индикаторима хепатодепресије и ранжирања хепатичног крвотока.

Осим горе наведених, истичу се клиничке и лабораторијске варијанте акутне хепатичне инсуфицијенције: шок, портал и лажна (електролитска) инсуфицијенција.

"Схоцк" јетре, циркулаторни или акутна инсуфицијенција јетре, чешће егзогени природа и узрокована поремећајем хемодинамике - централизације крвотока, продужене исхемије, наравно развија у различитим облицима шока. У шоку, крв пролази кроз скраћени пут васкуларних анастомоза, заобилазећи већину ћелија јетре. Продужена Лоша циркулација (преко 1 дан) могу настати јетре ћелија лезију уз нагли пораст пропусности цитоплазми мембране за воду и ензиме тсентридолковими масног инфилтрације и некрозе.

Главни морфолошки модел јетре и бубрега код шока је појава тсентридолкових некрозе у јетри (драматично повећава садржаје глутамата у крви) и некрозу, ренални тубуларни епител (смањује концентрацију бубрежне функције), ријетко - или укупно фокална кортикалне некроза. Пацијенти се посматрају олигурију, смањена ПКО, повећање азотемијом он веће стопе заобилази јетру и хепатодепрессиве синдром акутне инсуфицијенције јетре.

У порталу лома развоја или портал-инсуфицијенције јетре (портосистемнаиаентсефалопатииа, кома), главне улоге у "офф" јетре крвотока или шантирање њеног позадини порталне хипертензије узроковане примарно или карцином у терминалној фази цирозе. Клинички, овај акутна инсуфицијенција јетре, симптоми жутица се обично не доминира феномен енцефалопатије са релативно плитким поремећајем свести, Треморс (Паркинсонова болест). У периоду кома, пацијенти подсећају на дубоко и мирно спавање људи (хипнагогија).

Лажна акутна јетрна инсуфицијенција је чешће повезана са хипокалемијом, што потенцира смањену функцију јетре. Клинички, он подсећа на претходни облик, поред тога, деца имају паресу црева, отежавајућу интоксикацију. Ниво калијума у плазми крви пада на 1,8 - 2,9 ммол / л. Могућа алкалоза. На позадини алкалозе, амонијак је више отрован, јер лако продире у ћелију.

Симптоми акутне хепатичне инсуфицијенције

Главни клинички симптоми акутне хепатичне инсуфицијенције.

Повећање неуропсихичних поремећаја:

• намерно дрхтање, мијењање рукописа код старије дјеце, хватање тремора;
• ригидност мишића као зупчаник, високи (на почетку) тетивни рефлекси;
• напади узбуђења, дезориентација, губитак свести са ретроградном амнезијом, клоничне конвулзије.

1. Повраћање се понавља у следећој врсти "кафе".
2. Хеморагични синдром у облику кожних осипа, крварење на позадини коагулопатије потрошње, недостатак фактора коагулације.
3. Жутица је симптом који је обавезан за тешке облике вирусног хепатитиса, а по правилу, његова тежина одговара јачини интоксикације, али што је мање дете, то је мање изражена жутица.
4. Хепатичан мирис је узрокован повредом метионизма метионина и акумулације метил меркаптана, метионин сулфоксида.
5. Температура тела се обично значајно повећава у завршној фази акутне хепатичне инсуфицијенције; често је опасан за деловање антипиретике, што је последица ослобађања великог броја пирогена у уништавању јетреног ткива.
6. Смањивање величине тела, његове масе (опционални симптом).
7. Олигурија са повећањем концентрације урее, креатинин, задржавања течности (секундарна хипералдостеронизам због метаболичке хормона), уз субакутног - то едема, асцитес.

Међу наведеним симптомима, најважнији клинички значај је хепатогена енцефалопатија, степен који одговара јачини акутне хепатичне инсуфицијенције. НИ Нисевич, ВФ Уцхаикин (1982) разликују фазе прекурсора, прекому и другу фазу кома. У неколико дела, преЦома је подијељен на 2 под-фазе - прекурсори и заправо прекоми.

Ако је патолошки процес у јетри одложен, улога екстрахепатских компонената, узрокованих масивним крварењем, бактеријским инфекцијама, повећава развој енцефалопатије. Патогенеза енцефалопатије гепатогеннои играју важну улогу развоја церебралног едема, њен хипоксије, ацидоза, излагањем токсичних метаболита, ендотоксин цревних бактерија и њихових производа метаболизма.

Како је дијагностикован акутни недостатак јетре?

Да би се разјаснила дијагноза и озбиљност акутне отказивања јетре, требало би користити широк спектар лабораторијских индикатора, укључујући:

1. Смањење индекса протромбин (<30% и чак <10%), смањење нивоа крви других процоагуланата.
2. Тест крви: леукоцитоза, неутрофилија, ЕСР <2 мм / х.
3. Повећање концентрације билирубина је углавном последица његове индиректне, невезане фракције.
4. Активност цитоплаземских, митохондријалних, лизозомских ензима опада; на почетку хепатодистрофије, он нагло повећава десетине и стотине пута и брзо (преко сати) се смањује, понекад у нормалу.
5. Аммонемија је примећена код већине пацијената, нарочито током периода раста коме.
6. Тешки облик хипогликемије је примећен код 40% пацијената са хепатодистрофијом.
7. Садржај натријума се смањује, а осмоларност се повећава, метаболичка ацидоза у фази терминала може се заменити респираторном алкалозом.

Прихваћено је издвојити 6 основних лабораторијских синдрома поражења хепатобилиарног система:

1. цитолитички синдром;
2. хепато-депресивни синдром;
3. мезенхимално-инфламаторни синдром;
4. холестатски синдром;
5. синдром портокавалних шансе или "искључивање";
6. синдром регенерације и раста тумора.

Директна и висока дијагностичка вриједност у дефиницији акутне хепатичне инсуфицијенције имају хепатодепресивни синдром и синдром портокавалне шансе. Сви остали наведени синдроми одражавају пораст хепатицне строме и паренхима (различитих порекла). Ипак, њихово присуство у пракси омогућује повезивање динамички развијене енцефалопатије и тромбохеморагичног синдрома са високим степеном вероватноће с патологијом јетре.

Цитолитички синдром се јавља због поремећаја у структури хепатоцита и главни је у дијагнози хепатитиса. Карактерише се повећаном пермеабилношћу ћелијске мембране за интрацелуларне супстанце и посебно ензиме. Повећана пропустљивост мембране промовише "исхоут" интрацелуларних ензима у екстрацелуларни простор, а потом улазе у системски крвоток, што повећава њихову концентрацију у крви. Важно је нагласити да цитолиза у типичној ситуацији није идентична ћелијској некробиози (у клиничкој пракси користи се израз "некроза"). Потпуно уништена, ћелија престаје да производи ензиме, тако да у висини масивне некрозе, њихова активност у крви драстично опада. Истовремено, индикатори цитолизе су главни индикатори директног оштећења хепатоцита.

Најчешћи и информативни маркер цитолизе је одређивање активности аминотрансферазе (АЛТ, АЦТ, итд.). Прекорачење горње границе норме је 1,5-5 пута веће од умерене или мале хиперферментемије, 6-10 пута у хиперферментемији просечног степена, више од 10 пута у великој мери. На развој акутног отказивања јетре претходило је оштро и значајно повећање активности ензима у крви (100 пута или више) и његов брз пад (понекад у нормалу).

Одређивање коефицијента де Ритис (АЦТ / АЛТ> 1,0) у одређеној мери помаже у одређивању дубине оштећења јетре (у норми је једнако 0,9). То је због чињенице да је АЦТ интрамитохондријални ензим, а АЛТ је цитоплазмични, тј. Налази се у хепатоцитима ближе спољној мембрани и лакше се испрати од њега у крвоток ако је оштећен.

Са нормалним параметрима ензима, акутно оштећење јетре, погоршање њене хроничне болести је мало вероватно. Под синдромом хепатодепресије разуме се угњетавање функционалне (првенствено синтетичке) способности хепатоцита и смањења укупне биохемијске активности.

Маркери хепатодепресивног синдрома су функционални (оптерећење) тестови, индикатори синтетичке и метаболичке функције, одређивање масе функционалне јетре.

Екерцисе тестинг - бромсулфалеиноваиа (Росентхал-Блацк тест) анд вофавердиноваиа (индотсиановаиа) - одражавају апсорпциона-излучивања функцију јетре и обично користе код хроничних процесима у њему.

Синтетичка функција одређује концентрација у крви:

• прокоагуланти и антикоагулантне компоненте крви: фибриноген, протхромбин, проакцелерин, антихемофилни фактори (фактори ВИИ, ВИИИ, ИКС, Кс);
• протеини синтетишу само у јетри: албумин и у мањој мери, фибронектин, комплемент, а) -антитрипсин, церулопласмин фалсе (псеудо) холинестеразе.

Такође се користи одређивање масе функционалне јетре помоћу радионуклидне сцинтиграфије или рачунарске томографије.

Месенхимално-инфламаторни синдром је узрокован оштећењем мезенхимално-стромалних елемената јетре, као и промјенама параметара хуморалног имунитета. За процену синдрома су следећи узорци: седиментне реакција глобулин садржај хаптоглобина и други протеини акутне фазе запаљења и везивног ткива метаболизма производима.

Седиментни узорци (тимол и сулемић) одражавају присуство диспротеинемије. Тимол тест је позитиван у првих 5 дана вирусног хепатитиса благог до умереног степена код болесника са цирозом преосталог нормалног у већини (95%) пацијената са опструктивном (опструктивне) жутице. Одражава повећање садржаја крви у и-глобулина и других великих протеина Ц-реактивног протеина-СРБ-а са великом запаљеном фазом) са релативно нормалном количином албумина. Сулемоваиа узорка има највећу вредност када сада развијенији облици цирозе, погоршања хроничног хепатитиса и акутна висине инсуфицијенције јетре (мање од 1 мл); то одражава значајно смањење нивоа албумина.

Садржај глобулина код акутног хепатитиса, по правилу, повећава се, нарочито ИгМ; Код хроничног хепатитиса и цирозе, концентрација ИгА је такође повећана. Оштар дефицит ИгА у крви промовише развој холестатских облика хепатитиса, холестаза лека (у лечењу тестостерона, прогестерона, ајмала и др.). Недостатак ИгА који улази у жуче доводи до неповољног тока инфламаторних процеса у најмању жучну воду, што доприноси поремећају формирања жучне мицеле. Ниво хаптоглобина, серомукоида и а2-макроглобулина у крви пацијената повећава се у акутној фази болести.

У крви пацијената са хепатитис и цироза Аццумулате размене везивног ткива, хидроксипролин и пролина (метаболита колагена, одражавају процесе фиброгенеза) и проколаген-3 пептид (првенствено у јетри корелацији са запаљенских промена у портала тракта, перипортална зона). У већини њиховог садржаја повећана у акутни вирусни хепатитис; пропорција вирусног хепатитиса гравитације повецава избацивање уронска киселина у урину.

Цхолестатски синдром карактерише примарно или секундарно поремећај жучне секреције. Постоје жутице и зрнатих варијанти синдрома.

Класичне иктеричне облике холестазе карактерише:

• жутица и свраб;
• Хипербилирубинемија, углавном због коњугованог облика (директни тест према Ендрасхику);
• повећање активности ензима - индикатори холестаза - алкална фосфатаза (у норми од 2-5 јединица), 5-нуклеотидаза, леуцинаминопептидаза,
• повећање садржаја липида - жучне киселине, холестерол, бета-липопротеини итд.

Слободна зрнаста холестаза, манифестација иктеричне холестазе, дијагностикује се када се крвне концентрације жучних киселина, алкалне фосфатазе итд. Одређују у крви.

Индикатори шансе за јетре. То су супстанце које нормално долазе из црева кроз систем порталне вене у јетру и тамо се инактивирају. Са портокавалним ранжирањем крви, оне се појављују у активном циркулацијом. Што је већа концентрација у крвној плазми, већи је шантак. Маркери шантирања јетре су:

• амонијак и његови деривати;
• фенол;
• аминокиселине - тирозин, фенилаланин, триптофан;
• масне киселине са кратким ланцем.

Нормално, концентрација амонијака у крви износи до 70 μмол / л. Могуће је извести узорак са оптерећењем амонијум хлорида. Амонијак има изражен токсичан ефекат на централни нервни систем, посебно на позадини метаболичке алкалозе.

Фенол (нормална концентрација у крви до 50 μмол / л) карактерише изразито токсично дејство на мозак, произведено у цревима под утицајем микроба цревног порекла. Према мишљењу С. Брунера и сарадника. (1983), који је радио на стварању вештачке јетре, фенол се може сматрати као високо токсична супстанца, добар модел хепатогене енцефалопатије.

Ароматичне аминокиселине, претварајући се у тирамин и октопамин, делују као лажни неуротрансмитери, померајући допамин и норепинефрин из рецептора. Антагонисти ароматичних амино киселина у одређеној мјери су аминокиселине са разгранатом структуром - леуцин, изолеуцин, валин. Други се користе у телу у процесу глуконеогенезе, нарочито у можданим ћелијама. Нормално, однос валина + леуцин + изолеуцин / фенилаланин + тирозин = 3-3,5. Са отпуштањем портохепатике, обично је <1,0. Такав профил амино киселина сматра се карактеристичним за шантску енцефалопатију. Од триптофана формиран је индол и скатол, који такође доприносе енцефалопатији.

Масне киселине са кратким ланцем - бутерне (бутерне - Ц4), валеријанске (валеријанске - Ц5), капроинска (хексанске - Ц6), капритна (октанска - Ц8) - такође веома токсични за мозак, посебно бутерне и валеријанске.

Индикатор регенерације и раста тумора сматра се серумом а-фетопротеина (АФП). Његов главни извор је хепатоцит. Што је већа концентрација АФП (> 500 нг / мл), већа је вероватноћа карцинома, честог рака жучних канала. Повећањем на 50-100 нг / мл може се указати на акутни хепатитис и друге болести, укључујући регенеративне процесе, посматране са цирозом јетре. У норми АФП је практично одсутан.

Лечење акутног отказивања јетре

Основа за лечење пацијената са великим обликом акутне хепатичне инсуфицијенције (хепатаргија) је патогенетска терапија, која укључује и више праваца.

Исхрана пацијената на висини коме се врши кроз сонду или парентерално у количини од 50-75% од нормалне старосне доби. Потражња енергије задовољила је 70% због угљених хидрата (углавном глукозе) и 30% - масти. Количина протеина се смањује за пола у односу на норму. У присуству повраћања "места за кафу" или крварења желудачима се ентерална исхрана отказује и прописује се парентерална исхрана. У овом случају, пожељно је запослити смешу амино киселине ( "Гептамил") са високим релативног садржаја разгранатих ланаца амино киселина (валин, леуцин, итд) а мањи - ароматичних аминокиселина (фенилаланин, тирозин, итд). Приликом израчунавања потреба протеина, не би требало да прелази 1 г / кг дневно.

Детоксикација се пружа помоћима ИТ, плазмаферезе, хемофилтрације, аминокиселине дијализе. Плазмахерезу или ОПЗ треба извести у великим количинама - најмање 1,0-1,5 БЦЦ дневно. У присуству бубрежне инсуфицијенције (код 50-70% пацијената са хепатичном командом), СЦИ се комбинује са хемодијализом или аминокиселинском дијализом. Хемофилтрација ниског тока је савремена метода за лечење интензивне интоксикације, она се спроводи дуго, док се ефекат не постигне. Поступак уклања до 40-60 литара ултрафилтрата, стога је неопходно континуирано компјутерско праћење запремине и састава убризганих раствора. На почетку лечења важно је користити високе клистере (као што је лавиринт црева) уз увођење 2% раствора натријум бикарбоната или Рингер-а, као и испирање желуца.

ЈАГ се обавља у дневном обиму од 1,0-1,5 ФП. Код ДВО, што је могуће уз често повраћање, врши се корекција јачине звука. Да би се исправила метаболичка ацидоза, 4.2% раствора натријум бикарбоната се примењује 1. Дан са брзином од 2 мл / кг, затим под контролом ЦБС параметара. Када се течност одложи, диуретици се прописују (ласик, манитол, веросхпирон).

ДИЦ-синдром и крварење желуца су примећени код 70% пацијената који су у коми. Да би се спречило ИЦЕ поставља хепарин брзином од 100-200 У / кг дневно под контролом коагулограма (пожељно хепарин са ниском молекулском тежином у дози од 0,1 -0,3 мл 1-2 пута дневно). Да би спречили гастриц крварења примењује циметидин (5 мг / кг, 3-4 пута дневно) или фамотидин (квамател) интравенозно, антациди (Алмагелум, фосфолиугел) унутра. Са развојем крварења у желуцу, доза хепарина смањује се на 50 јединица / кг или се привремено откаже и ињектира са дициноном, калцијум препаратима, витамином К, ФФП, криопреципитатом.

Антипротеолитицхеское лечење акутне инсуфицијенције јетре контрикала условом трансфузију (при дози од 1-2 хиљада. ЛУ / кг на дан) или гордокса, трасилол и других инхибитора протеолизи у еквивалентне фракцијском дози интравенозно.

Вхен церебрални едем (примећено у 40% болесника) се примењује протеинских припреме - 10% раствор албумина, концентровани плазму и диуретици - Ласик (до 3 мг / кг на дан), манитол (1 г суве супстанце по 1 кг БВ деце и.в. Кап, бебе се ретко користе). Присуство секундарне хипералдостеронизам код пацијената са ОПецхН је основа за њихово додељивање алдацтоне, веросхпирона у дози од 3-5 мг / кг (по дану) најмање 7-10 дана. Ефективно, примена дексаметазона у дози од 0,5-1,5 мг / (кг / дан) је интравенозно подељена млазом.

Стабилизација циркулације крви се обезбеђује кап по кап за дозирање допамина (2-5 μг / кг у минути) или добутрекса (2-5 μг / кг у минути); при ниском крвном притиску, дозе се повећавају на 15 μг / кг дневно или се употребљени лек комбинује са кап по кап нандинфине (0,1-0,5 μг / кг у минути).

Анти-инфламаторни третман акутног отказивања јетре

Домаћи аутори препоручују преднизолон примењује у дози од 5-10 мг / дан током 4-6 КГВ техникама интравенозно кратак курс искључује биолошки ритам за добијање ефекта (обично 3-5 дана или до детета из коме). Страни аутори за увођење преднизона таквих пацијената су резервисани. Међутим, треба имати на уму да, према савременој теорији патогенезу хепатиц кома у пацијената са вирусном хепатитису проузрокује активно уништавање хепатоцита су хиперимуних држава аутоаггрессион. Сходно томе, именовање имуносупресивних агенаса је оправдано када такозвани "парада" антивирусних антитела, када је на врхунцу акутног отказивања јетре у крв истовремено постоје све врсте антитела на Б вируса подјединица хепатитиса са истовременим елиминацију антигена (ХБеАг, ХБсАг) из крви пацијента.

Респираторну подршку за дисање код болесника са комом 2 треба обезбедити механичком вентилацијом и терапијом кисеоником.

Гут деконтаминација се постиже после оралног ординирања аминогликозидима: канамицин ат 20 мг / кг дневно), гентамицин у дози од 6-10 мг / кг на дан (4 доза орално). Парентерална примена антибиотика је могућа.

Сједење и антиконвулзивна терапија (уз анксиозност и конвулзије код деце) се изводи са лековима који се излучују у урину (седуксен), уз пажљиво титрирање дозе током лечења.

Антипиретска терапија се обично ограничава на физичке методе хлађења тела детета, јер аналгетици могу побољшати акутну отказивање јетре.

Пацијенти са малим и другим облицима акутне отказивања јетре третирају се за основну болест. Изгубљене или смањене функције јетре (најчешће детоксикација, синтетичка и билијарна излучивања) надокнађују се:

• средства супституционе терапије (унети ФФП, албумин, факторе стрјевања, витамин К, ако је потребно);
• лекови који стимулишу синтезу протеина, - увео аминокиселина смеше, анаболичке хормоне активатори глуцуронил (фенобарбитал), стимулансе енергетске метаболизма (инсулина глукоза и калијум АТП кокарбоксилазу, пиридоксалфосфат, итд);
• холагог (фламин, сорбитол, ксилитол, магнезијум сулфат итд.) и спасмолитичка (не-спа) терапија;
• инактивација амонијак (глутаминска киселина), фенола и остале протеинске деривати екцханге (плазмафереза, хемосорптион), побољшање јетре крвотока (микротсиркулианти, дисаггрегантс, реопротектори) и оксигенација крви (терапија кисеоником, корекција анемије и побољшане способности хемоглобина кисеоником везивање). Наглашавамо да у акутној јетри рециклажу фаилуре ксенобиотика (већина терапије) у великој мери поремећена, тако да третман ових пацијената захтева строгу селекцију Патогенетски лекова, спречавајући поли-.

Деца која су боловала од акутног отказивања јетре, треба посматрати најмање 6 месеци код педијатра и неуролога. Обично именовати таблицу број 5 за 6-12 месеци или више (у зависности од функционалног стања хепатобилиарног система). Приказани су курсеви холаагујућих средстава, антиспазмодика, хепатопротектора, мултивитаминских препарата, чаја за уста. Када сачувате поремећаја централног нервног система а детета дуго курс терапија се спроводи са циљем побољшања метаболизма и циркулације крви у мозгу, у неким случајевима, прописује антиконвулзивну терапију приказати масажу, гимнастику, а дугорочни период спа третман. Након хепатодефритиса, који се развио на позадини вирусног хепатитиса Б и / или Д, готово да нема хроничних облика хепатитиса. Међутим, у наредних 6-12 месеци таквој деци такође треба дијете која штеди и средства која побољшавају функционално стање јетре, смањују фиброзу ткива, побољшавају секрецију жучи.

[3], [4], [5], [6], [7]