Реиеов синдром

Рејов синдром је ретка, али опасна болест која може чак угрозити живот ако се започне. Болест се одликује развојем едематозног синдрома у мозгу и у јетри, у будућности - масном дегенерацијом. Овај синдром први пут је описан 1963. Године у Тхе Ланцет-у од стране др. Доуглас Реиа заједно са колегама Грахамом Морганом и Јимом Баралом. Најчешће се појавио код пацијената са опицима, грипом типа Б и другим вирусним инфекцијама.

Током истраживања установљено је да је развој синдрома већи у крвним сродницима оних који су болесни са овом болестом. Још није било могуће идентификовати шта је управо то повезано.

[1], [2], [3]

Епидемиологија

Рејов синдром се налази искључиво код деце.

[4], [5], [6], [7], [8]

Узроци реиеов синдром

Болест се развија због преосетљивости деце на лекове који садрже ацетилсалицилну киселину (то је узрок ове болести). Такви агенси се прописују у случају грознице и високе грознице - на примјер, у случају грипа, гастроентеритиса од норвешких грипа или уобичајене акутне респираторне болести.

Једном у тело, ова киселина може довести до уништења ћелијских мембрана ћелија пореметила размену масних киселина и воде и електролита, постоји повећање серумских аминотрансфераза и / или амонијака.

Као последица тога, јетра развија тзв. Хепатицну масну инфилтрацију. Поред тога, асептичко упале развија се у мозгу са развојем едема. Због тога се овај синдром назива акутном хепатичком енцефалопатијом или, ретко, бијелом хепатичком обољењем.

[9], [10], [11]

Патогенеза

Клиничке студије су показале да је основа Раиовог синдрома уништење митохондријума. Патогенеза значајну улогу кршење бета-оксидације масних киселина због егзогене (инфективних болести, узимање одређених лекова) или ендогени (конгенитални патологија пратњи метаболичких поремећаја) узрокује, што резултира нижим нивоима ацетил-ЦоА и пируват царбокиласе активности. Због ове смањене производње гликогена, што доводи до хипогликемије.

Поред тога, у цитратном циклусу активност малата, као и сукцинат дехидрогеназе се смањује, а активност цитокрома оксидазе се смањује у респираторном ланцу. Постоји поремећај у деловању ензима у митохондријском региону циклуса уреа-орнитина транскарбамилазе, као и карбамил фосфат синтетазе.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Симптоми реиеов синдром

У клиници постоје две варијанте тока болести: класичне и атипичне.

У класичним синдрома Раи симптома болести аспирин повезан најчешће развија код деце старије од 5 година, има ток двије фазе, обично у пратњи продромал феномена аспирином у нормалним терапијским дозама, има ток две фазе.

Клинички знаци Реиеовог синдрома појављују се након вирусне инфекције (грипа, норих) и не дугог (у просеку 3 дана) латентног периода.

Са лезијама мозга и јетре, постоје такви знаци:

• Неуролошки симптоми (пацијент не разуме где је он, никога не препознаје, није у стању да одговори ни на најједноставнија питања, агресија, апатија);
• Убрзано и плитко дисање са развојем хипервентилације;
• Постоји снажна агресија, чак и ка безазленим нападима;
• Пацијент почиње грчеве, пада у кому од 24 сата до 3 дана, понекад и до неколико недеља.

Први знакови

Када се први знаци болести појаве, то зависи од тежине оштећења органа. Обично, синдром се први пут појављује 5-6 дана након појаве вирусне болести. Ако се појавио са варикулама, симптоми могу почети раније - четвртог дана након појаве осипа.

Међу првим симптомима Раиовог синдрома:

• Изненадна мучнина која прати редовну повраћање;
• Летаргија и недостатак енергије;
• Чудне реакције понашања - раздражљивост, нека инхибиција у деловању, проблеми са говором;
• Стална поспаност.

[18], [19]

Реиеов синдром код деце и новорођенчади

Реиеов синдром обично се јавља код адолесцената или деце која су узимала аспирин током лечења вирусне болести. Оставља поремећај функционалне активности мозга, јетре и бубрега. Без спровођења брзог брзог лечења, болест може довести до смрти.

Код дојенчади до 5 година Реиеов синдром се манифестује у атипичном облику (тзв. Рехе-лике-ов синдром), праћен конгениталним аномалијама метаболизма.

Прве манифестације болести код деце млађе од 2 године су хипервентилација и дијареја.

Реиеов синдром код одраслих

Типично, Рејин синдром је погођен млађом децом и адолесцентима, али ова болест погађа одрасле особе у врло ретким случајевима.

Фазе

Синдром Реја пролази кроз пет фаза:

Корак И

• Исхама на длановима и ногама.
• Персистентно озбиљно повраћање.
• Општа летаргија.
• Занемареност свести.
• Ноћне море.
• Главобоље.

Фаза ИИ

• Ступор.
• Гиперсентиллатион.
• Тешка дистрофија јетре (резултати биопсије).
• Хиперактивни рефлекси.

Фаза ИИИ

• Симптоми фаза И и ИИ.
• Кома је могућа.
• Могући мождани едем.
• Ретко, престани дисати.

ИВ степен

• Продубљивање коме.
• Проширени ученици са минималном реакцијом на светлост.
• Минимална дисфункција јетре.

Стаге В

• Дубока кома.
• Конвулзије.
• Вишеструко отказивање органа.
• Летаргија.
• Хипераммонемија (изнад 300 мг / дЛ крви).
• Смрт.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Компликације и посљедице

Могуће последице и компликације Раиовог синдрома:

• кардиоваскуларни колапс са знацима акутне респираторне инсуфицијенције, поремећаја проводљивости (аритмија), изненадног срчане акције;
• аспирациона пнеумонија;
• ДИЦ-синдром;
• дијабетес инсипидус;
• септичко стање;
• параплегија и парализа ногу и руку;
• акутни гастроинтестинални;
• цома.

[26], [27], [28], [29]

Дијагностика реиеов синдром

Прилично је тешко дијагностицирати Реиеов синдром, јер он нема специфичне симптоме, карактеристичне само за њега. Због тога је ризик од грешака приликом дијагнозе доктора доста висок. Треба напоменути да пре прегледа треба обавијестити љекара о свим лековима које је пацијент узимао током лечења вирусне болести.

[30], [31], [32],

Анализе

Анализе се спроводе да би се идентификовале могуће абнормалности у оксидацији масних киселина, као и откривање других метаболичких поремећаја.

За синдром Раи се карактеришу следећи показатељи крвног теста:

• повећани нивои трансаминаза (АЛТ, АСТ), амонијак у крви;
• продужење протхромбинског времена;
• снижавање нивоа глукозе у крви (хипогликемија).

Постоји и поступак лумбалне пункције - пацијент узима узорак течности из кичмене мождине. Спроводи се како би се искључило присуство других болести у којима постоје неуролошке манифестације као што су енцефалитис и менингитис. Са Реиеовим синдромом, број бијелих крвних зрнаца у размазу не би требало да прелази 8 / μл.

Поступак биопсије јетре - да би се искључиле болести у којима се јавља оштећење јетре, узима се узорак ткива јетре.

Биопсија јетре се врши углавном код деце млађе од 1 године, са честим релапсима или атипичним знацима синдрома (без продрома и повраћања).

У процесу анализе, пацијент је анестезиран, а онда се мала пункција на десној страни абдомена одвија посебном игло и узима се мали комад јетре.

Када биопсије показују дифузну масну дистрофију ћелија јетре, депонирани гликоген инфламаторни ћелијски инфилтрати су одсутни.

[33], [34], [35], [36]

Инструментална дијагностика

Код дијагнозе Реиеовог синдрома користе се и инструменталне методе истраживања. На пример, то је компјутерска томографија, електроенцефалограм, али и МР.

Захваљујући МРИ и ЦТ глави, могуће је искључити могуће поремећаје у активности мозга, чија је манифестација летаргија и промјена понашања пацијента. Ово омогућава диференцијалну дијагнозу тумора, различитих анеуризми, крварења у мозгу и апсцеса.

Диференцијална дијагноза

Пошто знаци Раиовог синдрома нису специфични и могу се појавити код других болести, могу се дијагностиковати искључењем. Диференцирају Рејов синдром са неуромишићним болестима, вирусним инфекцијама и нежељеним дејствима различитих лекова, као и токсине које могу изазвати енцефалопатију и хепатопатију.

[37], [38], [39],

Третман реиеов синдром

Третман Раиовог синдрома се обавља трајно. Ако је болест озбиљна, пацијент може бити послат у јединицу интензивне неге. У болници ће пацијент бити под сталном контролом - његови витални знаци ће бити пажљиво пратити.

Лечење је усмерено, пре свега, на уклањање церебралног едема, корекција метаболичких поремећаја и поремећаја крварења.

Поступци третмана могу бити следећи:

• Инфузију лекова интравенозно (путем капалице, електролита и раствора глукозе које прописује лекар може се примењивати);
• Антиконвулзивни лекови за спречавање евентуалних конвулзивних напада;
• Диуретици - диуретици ослобађају тело вишка течности, чиме се смањује интракранијални притисак;
• Лечење могућег крварења због акутне масне болести јетре. Могуће је користити витамин К, као и трансфузију пацијентовој тромбоцитној маси и плазми.

Ако пацијент има проблема са самодисудом, врши се вештачка вентилација. У тешким случајевима може се извршити трансплантација јетре

Лекови

Током лечења често се прописују диуретици и антиконвулзанти.

Са Реие-овим синдромом, не препоручује се лијечење са хомеопатским лијековима, алтернативном лијеком и лековитом биљем.

Превенција

Као спречавање болести, постоји само један метод - одбијање употребе ацетилсалицилне киселине и лекова који садрже у лечењу млађе деце, као и адолесцената. На пример, не бисте требали користити такве лекове као Цитрамон или Асцофен. Такође се не препоручује коришћење лекова који садрже салицилате или салицилну киселину.

[40], [41], [42], [43]

Прогноза

Рејов синдром може имати повољну прогнозу ако је болест у благу форму - вероватноћа смрти у овом случају је само 2%. Али треба се схватити да то зависи од тежине оштећења функционалне активности мозга, као и брзине напретка хепатолошких и метаболичких поремећаја. Важни фактори су и ниво амонијака у крви и степен церебралног едема. У случају удеса пацијента у дубоку коме, вероватноћа касније смрти пораста се на 80%.

Ако је пацијент био у стању да издржи акутну фазу болести, он ће почети да се опоравља. Касније, када дође до напада, могу се појавити симптоми оштећења можданих ћелија - могу се јавити конвулзивни поремећаји, трзање мишића, поремећени периферни нерви, ментална ретардација. У ретким случајевима ова болест може се јавити два пута у једној особи.

[44], [45], [46]