Рхеуматска хореа

Реуматске хореа (Сиденхам-ове дрхтавице, дрхтавице, или "плес Видовдан") - најважнији неуролошки поремећај који се манифестује оштрим и неконтролисаних скоковитос невољне покрете, слабост мишића и емоционалног поремећаја. Хореа се може развити као појединачни симптом ("чиста" хореја) или заједно са другим манифестацијама реуматске грознице. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Епидемиологија

Реуматска хореа се првенствено налази код деце, након 20 година ретка. По правилу се развија код дјевојчица и готово никада код дечака у постпуберталном периоду. Преваленца хорее код пацијената са РЛ варира од 5 до 36%.

[6], [7], [8],

Симптоми реуматска грозница

Сиденхамову хореу карактерише емоционална лабилност, неусаглашени покрети и слабост мишића.

1. Емоционална лабилити. Почетак процеса може бити тешко одредити, обично дете постаје заморно, раздражљиво, неспретно, не жели да учи. Могуће је и прекомерно узнемиравање, поремећај спавања и памћења. Емоционалне промене у њима се манифестују избијањима безазленог понашања, укључујући плакање и узбуђење. У ретким случајевима, менталне абнормалности могу бити тешке и могу се изразити у транзијентној психози.
2. Кршење координације покрета и хиперкинезе може се манифестовати као "неспретност", тенденција да се "испадне" предмети, који се касније претварају у спасмодичне, бескиљне, неусаглашене кретње. Могуће је утицати на све мишићне групе, али су најочигледнији ексцентрични покрети руку, ногу и лице. Кретање мишића лица може укључивати гримизање, осмех, мрштење. Напомињу нагли говор и кршење писма. Иако су хореиформ покрети обично билатерални, они могу бити једнострани (хемихореја). Хореиформ покрети се повећавају са емоционалним и физичким стресом, нестају у сну, смањују се током одмора и седације и могу се краткотрајно потиснути снагом воље (неколико покрета).
3. Мишићна хипотензија (у комбинацији са хиперкинезом).
4. Поремећаји аутономног нервног система.

Реуматска хореа као један од критеријума за реуматску грозницу има низ карактеристика:

• већи период латенције након стрептококне инфекције 1-7 месеци, што доводи до полиартритиса и Сиденхамове хореје практично није пронађено заједно;
• титри стрептококних антитела, лабораторијски знаци упале, срушени су временом настанка хореиформ покрета.
• У 1/3 случајева, примећују се рецидије хореје.

Мала хореа треба да се разликује од многих болести, јер се нереверумска хореа може развити због различитих колагенских, ендокриних, метаболичких, неопластичних, генетичких и заразних болести.

1. Болести колагена (СЛЕ, нодуларни периартеритис). ЦНС је често укључен у патолошки процес са СЛЕ, а мање од 2% пацијената манифестује болест са хореом. Диференцијална дијагноза између СЛЕ и РЛ компликује присуство грознице, артритиса, кардитиса и лезија коже у обе болести.
2. Породица хореа: Хантингтонова болест (аутозомно доминантни образац наслеђивања, често пате од мушкараца старости 30-50 година, хиперкинезија појави много пре менталним поремећајима, деменција напредује), бенигне породичне хореа (деби у првој деценији живота, хиперкинезија је више изражена у мишићима главе и торзо).
3. Друг токсичност: орални контрацептиви, тироидни хормони, лекови, неуролептици, литијум дрога, фенитоин (дифенилхидантоин), дигоксин, амитриптилин, метоклопрамид.
4. Хепатолентицулар дегенерација (Вилсонова болест): комбинација дизартрија, крупноразмасхистого тремор постепено опадање интелигенције и цирозом (смањују серуму церулопласмин, повећано лучење бакра у урину, прстен-Цоусер Флеисхнера).
5. Ендокринолошки поремећаји (хипопаратироидизам, тиротоксикоза) и поремећаји минералног метаболизма (хипонатремија, хипокалцемија).
6. Лајмска болест.
7. Хореа је трудна: често се јавља током прве трудноће у И или ИИ тромесечју. У око 1/3 случајева, хореа трудница је релапса реуматске грознице у детињству. Хиперкинеза код трудница је израженија, промене у психици су израженије, проток је обично бенигни.
8. Једноставни мотиви код деце са Тоуреттовим синдромом (комбинација хиперкинезе и насилне вокализације, копролалије).

Неуропсихијатријски поремећаји код пацијената са стрептококном инфекцијом (ПАНДАС) такође су описани у одсуству развоја РЛ, који је најважнији у диференцијалној дијагнози са реуматским хорејом.

Рабочие критерии ПАНДАС (Педиатриц Аутоиммуне Неуропсицхиатриц Дисордерс Ассоциатед Витх Стрептоцоццал Инфецтионс)

• Присуство опсесивно-компулзивних поремећаја (опсесивних мисли и опсесивних кретања) и / или стања куцања.
• Дете старости: дебео болести пада у интервалу од 3 године до периода пубертета.
• Пароксизмални ток болести, који се може манифестовати као одвојени симптоми или епизода драматичног погоршања. Симптоми обично знатно регресирају између напада и у неким случајевима су потпуно решени између погоршања.
• Доказана хронолошка повезаност са БГСА: излучивање излучивање у грлу из грла и / или дијагностичко повећање титара антитела (анти-стрептопизин-О и анти-ДНАаза)
• Асоцијација са неуролошким променама: хипермоторика, хореиформна хиперкинеза.

Третман реуматска грозница

Лечење хореје врши се у зависности од тога да ли је изолован или комбинован са другим манифестацијама реуматске грознице (реуматски кардитис или полиартритис).

Уз изоловану хореју, антиконвулзанти се користе као средство за избор [фенобарбитал у дози од 0,015-0,03 г сваких 6-8 сати пре завршетка хиперкинезе са постепеним повлачењем у року од 2-3 недеље. Или карбамазепин (фимплексин) у дози од 0,4 г / дан].

Бензодиазепински лекови такође могу имати позитиван ефекат у лечењу реуматске грознице.

Прогноза

Реуматска хореа са РЛ значајно варира, њен курс варира од једне недеље до неколико година, у просеку напад хорее траје око 15 недеља. Након завршетка напада на реуматску грозницу, хипотензија мишића и хиперкинезије може у потпуности нестати, иако се мали нехотични покрети, неприметни за преглед, могу трајати неколико година.

[9], [10], [11], [12],