Секундарна еритроцитоза (секундарна полицитемија): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Секундарна еритроцитоза (секундарна полицитемија) је еритроцитоза која се развија секундарно због других фактора. Секундарна еритроцитоза је стање у којем је ниво црвених крвних зрнаца (еритроцита) у крви повишен због неког основног узрока или стања. Ово се разликује од примарне еритроцитозе, где је повишен ниво црвених крвних зрнаца последица поремећаја коштане сржи.

Чести узроци секундарне еритроцитозе су пушење, хронична артеријска хипоксемија и туморски процес (еритроцитоза повезана са тумором). Ређе су хемоглобинопатије са повећаним афинитетом хемоглобина према кисеонику и други наследни поремећаји.

Код пушача, реверзибилна еритроцитоза може бити резултат хипоксије ткива изазване повећањем концентрације карбоксихемоглобина у крви; ниво еритроцита се често нормализује након престанка пушења.

Пацијенти са хроничном хипоксемијом [услед болести плућа, интракардијалног шанта здесна налево, продуженог излагања великој надморској висини или синдрома хиповентилације] често развијају еритроцитозу. Главни циљ лечења је елиминисање основног узрока; терапија кисеоником може помоћи у неким случајевима. Флеботомија се може користити за смањење вискозности крви и ублажавање симптома.

Хемоглобинопатије високог афинитета су ретке и јављају се у одређеним географским подручјима. Дијагноза се обично посумња на основу породичне анамнезе (еритроцитоза код других рођака) и потврђује се одређивањем P50 _и, ако је могуће, изградњом комплетне криве дисоцијације оксихемоглобина. Стандардна електрофореза хемоглобина је обично у границама нормале и не искључује поуздано овај узрок еритроцитозе.

Еритроцитоза повезана са тумором може се видети код бубрежних тумора и циста, хепатома, церебеларних хемангиобластома или леиомиома материце који луче ЕПО. Код пацијената са еритроцитозом треба мерити нивое серумског ЕПО и, ако је серумски ЕПО нормалан или повишен, треба урадити ЦТ абдомена. Уклањање тумора може нормализовати нивое црвених крвних зрнаца.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Узроци секундарна еритроцитоза

Секундарна еритроцитоза може бити узрокована различитим факторима и стањима, укључујући:

1. Хипоксија: Недостатак кисеоника у ткивима тела може стимулисати коштану срж да повећа производњу црвених крвних зрнаца. Хипоксија може бити повезана са хроничном болешћу плућа, опструктивном апнејом у сну, висинском болешћу и другим стањима која смањују снабдевање кисеоником.
2. Полицитемија: Ово је стање које карактерише прекомерна производња црвених крвних зрнаца. Полицитемија може бити секундарна и узрокована разним разлозима, укључујући хипоксију, хиперсекрецију еритропоетина (хормона који стимулише производњу црвених крвних зрнаца) или васкуларне поремећаје.
3. Хроничне болести: Неке хроничне болести, као што су хронична болест бубрега или хронична болест плућа, могу изазвати секундарну еритроцитозу због свог утицаја на равнотежу кисеоника и еритропоетина.
4. Хипоксична стања: Секундарна еритроцитоза може се развити у присуству хипоксичних стања, као што су продужено излагање великој надморској висини (планинска болест), опструктивна апнеја у сну, па чак и дуготрајно пушење.
5. Полицитемија горњих дисајних путева: Ово је стање у којем је засићење крви кисеоником смањено због проблема у горњим дисајним путевима, као што је опструктивна апнеја у сну.
6. Лекови: Неки лекови, као што су андрогени или еритропоетин, могу изазвати секундарну еритроцитозу као нежељени ефекат.

Патогенеза

Патогенеза секундарне еритроцитозе повезана је са различитим факторима и механизмима, у зависности од основног узрока. Ево неких уобичајених патогенетских тачака:

1. Хипоксија: Један од главних узрока секундарне еритроцитозе је хипоксија, што значи недостатак кисеоника у ткивима тела. Хипоксија се може јавити због различитих стања као што су хронична болест плућа, опструктивна апнеја у сну, висинска болест и друга. Хипоксија стимулише бубреге да повећају синтезу и ослобађање еритропоетина (хормона који стимулише стварање црвених крвних зрнаца). Еритропоетин делује на коштану срж, стимулишући је да повећа производњу црвених крвних зрнаца.
2. Генетски и молекуларни фактори: У ретким случајевима, секундарна еритроцитоза може бити узрокована генетским мутацијама које утичу на регулацију производње црвених крвних зрнаца и нивоа еритропоетина.
3. Хроничне болести: Хроничне болести попут хроничне болести бубрега могу променити равнотежу гвожђа и нивое хормона, што може довести до секундарне еритроцитозе.
4. Опструктивна апнеја у сну: Ово стање карактерише привремени престанак дисања током спавања и често је повезано са смањењем кисеоника у крви, што стимулише производњу црвених крвних зрнаца.
5. Лекови: Неки лекови, као што су андрогени или еритропоетин, могу директно деловати на коштану срж и повећати производњу црвених крвних зрнаца.
6. Хиперсекреција еритропоетина: Ретко, хиперсекреција еритропоетина може настати због тумора или других узрока, што такође доприноси секундарној еритроцитози.

Разумевање патогенезе секундарне еритроцитозе је важно за избор најбољег приступа лечењу и управљању основним узрокима овог стања.

Симптоми секундарна еритроцитоза

Симптоми секундарне еритроцитозе могу варирати у зависности од основног узрока и тежине стања. Међутим, постоје уобичајени знаци које већина пацијената са овим стањем може искусити. Ево неких од њих:

1. Полицитемијски симптоми: Секундарна еритроцитоза је често праћена повећањем броја црвених крвних зрнаца у крви. То може довести до симптома повезаних са полицитемијом, као што су главобоља, вртоглавица, слабост, отежано дисање и цијаноза (плавичаста нијанса коже и слузокоже због недостатка кисеоника).
2. Увећање слезине и јетре: У неким случајевима, посебно код хроничних облика секундарне еритроцитозе, слезина и јетра могу се повећати.
3. Симптоми основног стања: Симптоми ће зависити од основног узрока секундарне еритроцитозе. На пример, ако имате хроничну болест бубрега, можете имати симптоме који указују на отказивање бубрега, као што су умор, оток и промене у урину.
4. Симптоми хипоксије: Ако је секундарна еритроцитоза узрокована хипоксијом (недостатак кисеоника), симптоми могу укључивати отежано дисање, осећај гушења, убрзан рад срца и вртоглавицу.
5. Симптоми повезани са хиперкоагулабилношћу: Висок ниво црвених крвних зрнаца може подстаћи стварање тромба (крвних угрушака), што може довести до симптома као што су бол у ногама, оток и, у тешким случајевима, тромбоза или емболија.

Симптоми могу бити нехотични и варирају у зависности од специфичне клиничке ситуације.

Дијагностика секундарна еритроцитоза

Дијагностика секундарне еритроцитозе обухвата низ лабораторијских и инструменталних студија, као и процену пацијентове медицинске историје и физички преглед. Ево главних дијагностичких метода:

1. Анализа крви: Лабораторијско тестирање узорака крви ће помоћи у процени нивоа црвених крвних зрнаца, хемоглобина, хематокрита и других параметара крви. Повећање нивоа црвених крвних зрнаца изнад нормалних вредности може указивати на присуство еритроцитозе.
2. Тест нивоа еритропоетина: Мерење нивоа еритропоетина (хормона који стимулише производњу црвених крвних зрнаца) може помоћи у утврђивању да ли је еритроцитоза одговор на хипоксију.
3. Ултразвук органа: Ултразвук абдомена и карлице може се извршити како би се откриле могуће промене у органима као што су јетра и слезина, које могу бити повезане са основним узроком секундарне еритроцитозе.
4. Медицинска историја и физички преглед: Лекар ће разговарати са пацијентом о његовој или њеној медицинској историји, симптомима и факторима ризика. Физички преглед може открити знаке повезане са полицитемијом и основним узроком.
5. Додатни тестови: У зависности од основног узрока секундарне еритроцитозе, могу бити потребни додатни тестови, као што су мерење нивоа кисеоника у крви, компјутеризована томографија (ЦТ) или магнетна резонанца (МРИ) органа итд.

Третман секундарна еритроцитоза

Лечење секундарне еритроцитозе директно зависи од основног узрока овог стања. Примарни циљ је елиминисање или контрола основне болести или фактора који је изазвао повећан ниво црвених крвних зрнаца у крви. Ево општих приступа лечењу:

1. Лечење основног узрока: Ако је секундарна еритроцитоза узрокована хроничним стањима, као што су хронична болест бубрега или хронична болест плућа, лечење треба да буде усмерено на управљање и исправљање ових стања. То може укључивати лекове, операцију или друге третмане које вам је препоручио лекар.
2. Лечење хипоксије: Ако је повишен број црвених крвних зрнаца последица хипоксије (недостатка кисеоника), важно је елиминисати или смањити извор хипоксије. Ово може захтевати употребу терапије кисеоником, корекцију проблема са дисањем или лечење основне плућне болести.
3. Инхибитори еритропоетина: У неким случајевима, посебно када постоји прекомерна производња еритропоетина, инхибитори еритропоетина могу се користити за контролу нивоа црвених крвних зрнаца.
4. Лечење компликација: Ако је секундарна еритроцитоза довела до компликација као што су тромбоза или емболија (крвни угрушци), треба применити одговарајући третман, укључујући антикоагуланте или антитромбоцитни лек.
5. Редовно медицинско праћење: Пацијентима са секундарном еритроцитозом може бити потребно редовно медицинско праћење и контрола нивоа црвених крвних зрнаца.

Лечење треба увек спроводити под медицинским надзором и зависи од специфичне клиничке ситуације и основног узрока секундарне еритроцитозе. Неопходни су темељан преглед и консултације са специјалистом како би се развио најбољи план лечења.

Прогноза

Прогноза за секундарну еритроцитозу зависи од неколико фактора, укључујући основни узрок стања, његову тежину и благовременост лечења. У већини случајева, ако се основна болест или фактор који изазива секундарну еритроцитозу успешно лечи и контролише, прогноза је обично добра.

Међутим, ако се секундарна еритроцитоза не открије и не лечи на време, може довести до озбиљних компликација као што су тромбоза (крвни угрушци), емболија, хипертензија (висок крвни притисак), исхемијски догађаји (недостатак снабдевања органа крвљу) и друга стања која могу утицати на прогнозу и квалитет живота.

Важно је напоменути да успешно лечење основне болести или фактора који изазива секундарну еритроцитозу може довести до нормализације нивоа црвених крвних зрнаца и побољшане прогнозе. Пацијентима са овим стањем се саветује редовно медицинско праћење и праћење свих препорука лекара како би контролисали ниво црвених крвних зрнаца и спречили компликације.