Сензорне неуропатије

Пораст периферног нервног система, који доводи до развоја полинеуропатије, одређује инвалидност, инвалидитет у овој категорији пацијената. Када Регистровани клиничке симптоме код болесника са неуропатије процењује симетричну дистрибуцију неуропатског поремећаје, наслеђе, оштећење како танким и дебелим (А-а и А-П) нервних влакана, и присуство одређеног клиничког симптоматологије.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Узроци сензорне неуропатије

Важну улогу у развоју неуропатија играју ганглиозиди. Ганглиозиди су фамилија киселих сијалилирани гликолипида састоји од угљених хидрата и липида компонентама. Они се углавном налазе на спољашњем слоју плазма мембране. Спољни распоред угљених хидрата остатака указују да је таква угљени хидрати понашају као антигени циљева у аутоимуним неуролошким поремећајима. Молекуларна мимикрија између ганглиозидима и бактеријских угљених хидрата антигена (нарочито са бактеријском липополисахарида) може бити кључни фактор у развоју неких болести (Миллер синдроме - Фисцхер Биккерстаффа енцефалитиса, неуропатију са анти-МАГантителами).

Анти-ганглиозид антитело унакрсно може реаговати са другим гликолипида и гликопротеина (ХНК1-епитоп), укључујући мијелина гликопротеина - П0, ПМП-22 гликолипида са сулфглиукуронил-параглобазидом и сулфглиукурониллактозаминил параглобазидом. Недавно је описана асоцијација између инфекције цитомегаловирусом и анти-ГМ2 антитела. Антитела која се везују са угљенохидратним антигена као што је анти-ганглиозида или анти-МАГ (мијелина повезане гликопротеина), откривена у великом броју периферних неуропатија. Код пацијената са сензорним неуропатијама могу се видети знаци вегетативних и моторних влакана.

[8], [9], [10], [11], [12]

Патогенеза

Са позиције патофизиологије, сада се изолују ноцицептивни и неуропатски болови. Ноцицептивни је бол изазван дјеловањем штетног фактора на рецепторе болова, са нетакнутошћу других делова нервног система. Неуропатским се подразумева бол који произлази из органског оштећења или дисфункције различитих делова нервног система. 

Када процена и дијагноза неуропатског бола код пацијената са полинеуропатије рачунају дистрибутион неуропатског бола (зона инервацију одговарајућих нерава плексуса и коренова), открива однос између историје болести, изазивајући неуропатског бола, а локализација и анатомске дистрибуцију саму бол и сензорни поремећаји процену присуства позитивних и негативне сензорне симптоме.

Патофизиологија манифестација бола код полинеуропатија

Имајући у виду чињеницу да је дијабетичка полинеуропатија најчешћа и тешка контрола компликације дијабетес мелитуса, у овој носолози најбоље се истражује патогенеза неуропатског бола.

Да би се испитала Патофизиологија неуропатског бола, обично користе експерименталне моделе. Резултати оштећења нерава у покретању патолошких промена погођених неурона, али до сада није јасно који од идентификованих кршења одређују покретање и наставак постојања неуропатског бола. Код пацијената са полинеуропатије у периферних нерава, нису сви неурони су оштећени истовремено. Откривено је да у одржавању постојање неуропатског бола су важни патолошка интеракција периферних сензорних влакана: дегенерација ефферент нервних влакана у суседним интактним Ц влакна примећено спонтану ванматеричну неуронску активност, сензибилизација неурона у позадини експресију цитокина и неуротрофних фактора. Све ово може да укаже на значај у патогенези болних поремећаја оштетити дебеле нервних влакана.

Важну улогу у сензибилизацији нервних влакана, почетку термалне хипералгезије у неуропатичном болу игра серотонин, чија акција је посредована рецепторима 5-хидрокситриптамина 3. Бол је повезан са четири главне врсте натријумских канала: Нав1.3, Нав1.7, Нав1.8 и Нав1.9. Повећање броја канала На ствара услове за развој неурогичне инфламације и секундарне централне сензибилизације. Показано је да су канали Нав1.7, Нав1.8, Нав1.9 изражени на танким ноцицептивним влакнима и учествују у афферентацији болова.

Повећана експресија како НаВ1.3 канала, које су обично одрасли незнатно заступљене у периферном нервном систему и Нав 1.6 могу да играју важну улогу у повећању ексцитабилност неурона и развоја неуропатског бола до оштећења периферних нерава и кичмене мождине. Наведене промене се примећују 1-8 недеља. Након почетка механичке алодиније. Поред тога, слабљење пермеабилности за калијум у мијелинираним влакнима може допринети повећању ексцитабилности неурона.

Неуропатски бол открио нижи праг активације и А5 АП-влакна за механичко стимулацију. Повећање спонтане активности пронађено је код Ц-влакана. Хипералгезија може бити повезана са повећаним нивоима ЦОКС-2, ПГ2 у неуронима леђног ганглија и задњем рога кичмене мождине, активирању акумулације сорбитола, фруктозе, указујући на значај формирања и одржавања неуропатског бола проводљиве путање у болу стимуланс код пацијената са полинеуропатије кичмене мождине.

Код кичмене мождине пацова забележена је висока спонтана активност, повећана су поља рецептора, као и нижи праг неуронског одговора у одговору на механичку стимулацију. Неурогенска инфламација у експерименталној дијабетичкој полинеуропатији у случају манифестација бола је израженија у поређењу са нондиабетичким поремећајима неуропатских болова. Утврђено је да алодинију јавља у дијабетичне неуропатије је последица смрти Ц-влакна додатно централно сензибилизација, штета Аб-влакна Кхолодова опажања стимулуси доводи до хладног хипералгезије. Н-канали калцијум-зависних напона, који се налазе на задњем рогу кичмене мождине, учествују у стварању неуропатског бола.

Постоје докази о повећању ослобађања неуротрансмитера у активацији калцијумских канала зависних од напона. Претпоставља се да је а2Д-1 подјединица, која је део свих напонско-зависних калцијумских канала, мета анти-алодинског дејства габапентина. Калцијум густине канал са А2Д-1 подјединице је повећан у случају индуковане дијабетеса, али не у винкристиновои полинеуропатије, указујући алодинија различите механизме за различите типове полинеуропатије.

ЕРК (екстрацелуларни сигналом-регулисану протеин кинасе) -зависни сигнализацију игра важну улогу у пролиферацији ћелија одговора које индукују фактори раста, ћелијску диференцијацију и тситотрансформатсионних промене. У дијабетис који експерименталних моделима открила брзу активацију МАРК киназа попут (протеин киназе митоген-активиране), или екстрацелуларни сигнални-зависна киназа (ЕРК 1 и 2) компоненте ЕРК-фазу, у корелацији са стартног стерптозитсин хипералгезије изазване.

Нађено је у експерименталним моделима да коришћење некрозе тумора фактор ТНФ-а, повезана са активацијом МАПК (п38 митоген-активиране протеин киназе), уз полинеуропатије повећава хипералгезију не само утичу влакана, али нетакнути неурони који може дефинисати различите функције болни синдроми. Када се хипералгезија у патогенези бола игра важну улогу активирања киназе А. Такође у патогенези бола код животињских модела дијабетичне неуропатије пронађен знатну локалну хипергликемије индуковане механички хипералгезија.

Најчешћи клиничке варијанте Следеће сензорног полинеуропатије: симетрично дистални полинеуропатије (ДСП), дисталне сензорном полинеуропатије финих влакана (ДСПТВ) неиронопатииа сензор (СН).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптоми сензорне неуропатије

Сензорна неуропатија открива негативне симптоме поремећаја осетљивости: хипоестезију / хипалгезију у облику рукавица и чарапа, доњи абдомен. Ови симптоми се обично јављају код хроничних инфламаторних показатељем полинеуропатије, са дефицитом витамина Б12 и Е, витамин Б6 интоксикације са паранеопластичне полинеуропатије. Повреда периферне осетљивости повезана је са смрћу или поремећајом најмање половине аферентних влакана. Ове промене могу се изразити у различитим степенима у зависности од тога колико брзо нападају осјетљива влакна.

Ако је процес хроничан и полако се јавља, губитак површинске осетљивости током испитивања је тешко открити са функционисањем чак и малог броја сензорних неурона. У случају брзог развоја лезије нервних влакана, позитивни симптоми се детектују са већом учесталошћу, што су добро препознате од стране пацијената, у поређењу са клиничким неуропатским манифестацијама, које се развијају као резултат полако напредујуће деаферентације. Поремећаји осетљивости у претклиничкој фази, који се не могу детектовати током испитивања, могу се открити проучавањем сензорних нерва или соматозенских индукованих потенцијала.

Позитивни сензорни симптоми укључују:

• бол у дијабетесне, алкохол, амилоида, паранеопластичног, токсичне полинеуропатије, васкулитис, неуроборелиоза, интокицатион метронидазол;
• парестезија (осјећај нервације или пузања без иритације);
• сагоријевање;
• хиперестезија;
• гиоралгесиа;
• дисестезија;
• гиперпатиа;
• аллодиниа.

Појава позитивних симптома повезана је са регенерацијом аксоналних процеса. Са порастом влакана која врше дубоку осетљивост, развија се осетљива (осетљива) атаксија, коју карактерише стресан ход, који се повећава у мраку и затвореним очима. Моторни поремећаји карактеришу периферна пареса, почевши од дисталних делова доњих екстремитета. Понекад у процесу обухвата мишиће трупа, врат и мишићи краниобулбарнаиа (на порфириинои, олова, амилоида, ЦИДП, Паранеопластични полинеуропатије, Гуиллаин-Барре синдром). Максималан развој хипотрофије се примећује на крају 3-4 месеца.

У присуству спонтане ектопичне генерације нервних импулса услед регенерације, јављају се неуромиотонија, миокемија, крампи, синдром немирних ногу. Вегетативни симптоми који се јављају као резултат пораза вегетативних влакана могу се подијелити на висцералне, вегетативно-весомоторне и вегетативно-трофичне. Висцералне симптоми се јављају због развоја аутономне полинеуропатије (дијабетичне, порфириинои, амилоида, алкохола и других токсичних полинеуропатије, и Гуиллаин-Барре синдрома).

Обрасци

Класификација неуропатија у односу на врсте сензорних нервних влакана (Левин С., 2005, Менделл ЈР, СахенкЗ., 2003).

• Сензорне неуропатије са доминантном лезијом густих нервних влакана:
  • Неуропатија дифтерије;
  • Дијабетичка неуропатија;
  • Акутна сензорска атаксична неуропатија;
  • Диспротеинемична неуропатија;
  • Хронична инфламаторна демијелинацијска полирадикулонеуропатија;
  • Неуропатија са ћелијском цирозом;
  • Неуропатија у критичним условима.
• Сензорне неуропатије са доминантним учешћем танких нервних влакана:
  • Идиопатска неуропатија финих влакана;
  • Дијабетичка периферна неуропатија;
  • МГУС-ниецрополис;
  • Неуропатија у болестима везивног ткива;
  • Неуропатија са васкулитисом;
  • Наследне неуропатије;
  • Паранеопластичне сензорне неуропатије;
  • Наследна амилоидна неуропатија;
  • Створена амилоидна неуропатија;
  • Неуропатија са бубрежном инсуфицијенцијом;
  • Конгенитална сензорна аутономна полинеуропатија;
  • Полинеуропатија код саркоидозе;
  • Полинеуропатија за тровање арсеном;
  • Полинеуропатија са Фабри болестом;
  • Полинеуропатија с целиакијом;
  • Полинеуропатија код ХИВ инфекције.

[20], [21], [22], [23], [24]

Дијагностика сензорне неуропатије

Методе клиничке дијагнозе

Неопходно је тестирати различита сензорна влакна, с обзиром да је могуће селективно укључивање танких и / или дебљих нервних влакана. Треба имати на уму да се осјетљивост смањује узраст и зависи од индивидуалних карактеристика пацијента (способност концентрирања и разумевања проблема). Релативно једноставан и брз начин је да се користе најлонски монофиламенти, конвенционалне игле или игле.

[25], [26], [27], [28], [29]

Студија осетљивости на бол

Студије почињу са дефиницијом осетљивости на бол. Паин праг (унмиелинатед Ц-влакна) утврђује се применом субјекте са високим и ниским температурама или употребом конвенционалних игле или суспендована игле (уколомер). Проучавање осетљивости на боре почиње са истраживањем жалби. Међу најчешћим притужбама укључују жалбе бола, када интервјуа пацијента претвара карактер бола (оштар, туп, пуцање, бол, на притисак, пецкање, гори, итд), њене распрострањености, да ли је трајно или чешће појављује. Сензације се истражују када се примјењују одређена иритација; испада како их пацијент сагледава. Ињекције не би требало да буду превише јаке и честе. Прво, утврђено је да ли пацијент разликује између ињекције и додира. За то, наизмјенично, али без правилне секвенце, додирују кожу тупим или оштрим предметом, а пацијенту се нуди да дефинише "оштро" или "глупо". Ињекције треба бити кратке, а не узроковати тешке болове. Да би се разјасниле границе зоне промјењене осјетљивости, студије се изводе са здраве локације иу супротном смјеру.

Испитивање температуре осетљивости

Кршење разлике између топле и хладне је резултат пораза танко слабих и не-миелинираних нерава, одговорних за осјетљивост на бол. Да би тестирали осетљивост на температури, користе се као стимуланси цеви са врућим (+40 ° Ц ... +50 ° Ц) и хладним (не више од +25 ° Ц) воде. Студије се изводе одвојено за термичке (реализоване помоћу А5-влакана) и хладне осјетљивости (Ц-влакна), јер се могу разбити у различитим степенима).

Тактилна осетљивост

Ову врсту осетљивости пружају велика мијешана А-а и А-п влакна. Може се користити Фреиов апарат (коњска коса различитих дебљина) и његове модерне модификације.

Испитивање дубоке осетљивости

Процењују се функције само дебелих мијелинираних влакана.

Осетљивост вибрација: праг осетљивости на вибрације се обично процењује на врх великог прстена и на бочном зглобу. Користите калибрирану вилицу за подешавање, чија је нога монтирана на главу прве тарсалне кости. Пацијент мора прво осетити вибрације, а затим рећи када ће се зауставити. Истраживач у овом тренутку чита једну од вредности 1/8 октаве примењене на виљушку за подешавање. Патолошке вредности су мање од 1/4 октаве. Тест се понавља најмање три пута. Амплитуда вибрација се постепено повећава. Обично се користи тунинг виљушка, израчуната за фреквенцију од 128 Хз (ако тунинг виљушка није калибрирана, обично се вибрација осети 9-11 секунди). Повреда осјетљивости вибрација указује на кршење дубоке осјетљивости.

Зглобно мишићно осећање повезано са активацијом у капсули зглобова и тетивним крајевима мишићних вретена у покрету процењује се пасивним покретом у зглобовима удова. Инструменталне методе за проучавање сензорних неуропатија. Електромиографија као метод функционалне дијагностике сензорних неуропатија.

Кључ за дијагнозу карактеристика оштећења нервних влакана је електромиографија (ЕМГ), која испитује функционално стање нерва и мишића. Циљ студије је моторна јединица (ДЕ) као функционална кључна веза у неуромускуларном систему. ДЕ је комплекс који се састоји од моторне ћелије (мотонеурон предњег рога кичмене мождине), његовог аксона и групе мишићних влакана иннервираних овом аксоном. ДЕ има функционални интегритет, а пораз једног одјељења доводи до компензацијских или патолошких промјена у преосталим департманима ДЕ. Главни задаци решени током ЕМГ: процена стања и функционисања мишића, нервног система, откривање промена на нивоу неуромишићног преноса.

Следеће методе испитивања се разликују током ЕМГ:

Игла ЕМГ:

1. Истраживање појединачних потенцијала моторних јединица (ПДЕ) скелетних мишића;
2. Истраживање криве интерференције са Вилсон анализом;
3. Укупно (сметње) ЕМГ;

Стимулација ЕМГ:

1. Испитивање М-одговора и брзина ширења ексцитације дуж моторних влакана (СРВм);
2. Испитивање потенцијала деловања нерва и брзина ширења узбуде уз сензорна влакна (СРБ);
3. Проучавање касних неурографских феномена (Ф-талас, Х-рефлекс, А-талас);
4. Ритмичка стимулација и одређивање поузданости неуромишићног преноса.

Дијагностичка вредност технике је различита и често је коначна дијагноза заснована на анализи многих индикатора.

Игла ЕМГ

Спонтана активност се такође проучава са минималном напетошћу мишића, када се генеришу и анализирају потенцијали појединачног ДЕ. У стању мировања, откривени су неколико феномена спонтане активности у патолошким променама у мишићима.

Позитивни акутни таласи (ПОВ) примећени су са иреверзибилном дегенерацијом мишићних влакана, индикатори неповратних промена у смрти мишићних влакана. Увећани ПОВ, повећана амплитуда и трајање указују на смрт целокупних комплекса мишићних влакана.

Фибрилацијски потенцијали (ПФ) су потенцијали појединих мишићних влакана, који су резултат денервације у трауматским или другим лезијама било којег одјељења у ДЕ. Често се појављују 11-18 дана након денервације. Рани почетак ПФ (3-4 дана) је неповољан прогностички знак, што указује на значајна оштећења нервних влакана.

Потенцијал фасцикулације (ПФц) спонтане активности целе моторне јединице. Устани са различитим варијантама лезије ДЕ, ПФц су карактеристични за неуронални процес. Поједини феномени спонтане активности су носолошки специфични (миотонски испусти у миотонији).

Код мишићне напетости забележени су потенцијали моторних јединица (ПДЕ). Главни параметри ПДЕ су амплитуда, трајање, степен полифазије, који се мењају у патологији ДЕ у облику функционалне и хистолошке реорганизације. Ово се одражава у ЕМГ фазама процеса денерватион-ре-реинвестинг (ДРП). Фазе се разликују у природи дистрибуције хистограма трајања ПДЕ, промене у средњем, минималном и максималном трајању ПДЕ у односу на норме наведене у табелама. Комплексна анализа електричне активности мишића омогућује откривање природе компензацијских промена у мишићима као резултат патолошког процеса.

Преструктуирање структуре ДЕ прецизно одражава ниво лезије ДЕ департмана: мишићав, аксонални, неуронални.

Испитивање М-одговора и брзина ширења ексцитације дуж моторних нерава.

Омогућује испитивање функционисања моторних влакана периферног нерва и, индиректно, процена стања мишића. Ова метода омогућава утврђивање нивоа лезије нервног влакна, природе лезије (аксоналне или демиелинизирајуће), степена оштећења, преваленце процеса. Са индиректном стимулацијом периферног нерва, електрични одговор (М-одговор) произлази из мишића коју инервира овај нерв. За аксона процеса окарактерисан значајним смањењем (испод нормалне вредности) од амплитуде М-одговора добијених са дисталном стимулацију (дистални М-одговор), али иу осталим тачкама стимулације, карактеристике брзине утичу у мањој мери.

За оштећење од демиелинизације карактерише смањење СРВм за 2-3 пута (понекад по редоследу магнитуде). Велицина амплитуде дисталног М-одзива пати у мањој мери. Важно у истраживању М-одговора је одређивање рефлективне проводљивости терминалног нерва резидуалне латенције (РЛ), чије повећање указује на патологију терминалних грана аксона.

Касније неурографски феномени Ф-талас и Х-рефлекс

Ф-ваве је одговор мишића пулс послат мотонеуронске резултира из свог побуде антидромну талас настале у дисталном индиректном супрамакимал нервна стимулација струје (у односу на М одговора) вредности. По својој природи, Ф-талас није рефлекс, док пулс два пута пролази кроз најпроксималније сегменте нерва до корена мотора. Стога, анализирање параметара временског кашњења (латенце) и брзине пропагације Ф таласа, можемо проценити проводљивост у најпроксималнијим подручјима. Пошто је секундарна реакција је изазвана иритација антидромну моторног неурона, а затим анализом степена варијабилности у амплитуде и латенције Ф-таласа, могуће је проценити стање узбуђеност и функционалних моторних неурона.

Х-рефлекс је моносинаптички рефлекс. Код одраслих особа, обично је узрокована мишићима тибије стимулацијом тибијалног нерва са субмаксималном (у односу на М-одговор) струју. Импулс пролази пут дуж сензорних влакана, а затим на стражњим коренима прелази на мотонеуроне. Узбуђење мотонеурона доводи до контракције мишића. С обзиром да импулс путује кроз сензорне и спуштене аксоне мотора, могуће је процијенити проводљивост дуж проксималних дијелова сензорних и моторних тракта. Приликом анализе односа амплитуде Х-рефлекса и М-одговора када се јачина стимулуса повећа, испитује се степен ексцитабилности рефлексног лука и сигурност његових елемената. Израчунавањем латенције Х-рефлекса и Ф-таласа, када се стимулише из једне тачке, могуће је тачно одредити пораст сензорног или моторног дела рефлексног лука.

Испитивање потенцијала нервне акције и сензорне проводљивости

Ова метода дозвољава откривање оштећења сензорних влакана, што је нарочито важно за дисоцирану полиневропатију.

Соматосензорски потенцирани потенцијали (ССВП)

Користе се у дијагнози дисталне неуропатије финих влакана, соматосензорски потенцирани потенцијали (ССВП) су универзална метода за дијагнозу афарентних сензорних система. Међутим, пошто регистрација ССЕП-а наступи са неселективном стимулацијом живаца, снимљени одговор одражава побуђивање дебелих нервних влакана. За функцију евалуације бол танког 6 и Ц-влакна и проводљиве тракт и осетљивости температуре стимулације технике која се користи унмиелинатед Ц влакна температуре бол ефекат слабомиелинизированних влакно-6 - стимулацију термички. У зависности од врсте стимуланса, ове технике се деле на ласерске и контактне топлотне потенцијале (Цонтацт Хеат-Евокед Потентиал-ЦХ ЕП). Пацијенти са неуропатски бол у почетној фази полинеуропатије упркос нормалном густином епидермалног нервног ЦХЕП означена пад у одговору амплитуда, која омогућава да користите ову методу за рано откривање дисталних сензорна полинеуропатхи финих влакана.

Ограничава примену овог метода истраживања на флуктуацију резултата у односу на позадину аналгетичке терапије, недиференцирану стимулацију централних или периферних сензорних система.

Биопсија живаца, мишића, коже

Биопсије нерви и мишићи требају у диференцијалној дијагностици аксоналних анд демијелинационе неуропатије (у првом случају дефинисаном аксона дегенерације неурона групе мишићних влакана И и ИИ типа, у другом - "Булбоус хеад" биопсија нерава у мишићном биопсијом - групе мишићних влакана И и ИИ врсте.

Биопсија коже се врши с сензорном неуропатијом са превладавајућим оштећењем финих влакана (откривено је смањење густине немиелинираних и слабо мијелираних нервних ћелија у кожи).

[30], [31], [32], [33], [34]

Конфокальнаа микроскопиа

Конфокални микроскопија је модеран неинвазивна метода за добијање информације о густини, дужине, морфологија унмиелинатед Ц-влакана у рожњачи. Њена примена је погодна за праћење процеса танки оштећења влакана Фабри болести, дијабетичне неуропатије, у последњем случају постоји корелација између тежине дијабетесне полинеуропатије, нижи влакна густине са епидермални денервација-регенерације рожњаче.

За дијагнозу чулног полинеуропатије потребне: анамнезе са пажљивим идентификацијом сродних соматских нозологије на исхрани, породичне историје, претходне неуропатског манифестацијама заразних болести, болесника са токсичним супстанцама заправо Хоур лекове пажљиви неуролошки и клинички преглед са детекцијом згушњавање карактеристиком амилоидоза , Рефсум болест, демијелинизационе верзију Цхарцот-Марие-Тоотх болести, вођење елецтронеуромиограпхиц биопсијски на кожи нерава (на тужбу затворског амилоидозу, саркоидоза, ЦИДП), студији ликвора, крви (клиничких и биохемијских анализа крви), радиограму, ултразвук унутрашњих органа.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41],