Шихански синдром

Исхемијска некроза хипофизе и упорно смањење функција захваљујући постпартумној хеморагији названо је Схиханов синдром. Ово је ретка компликација порођаја, праћен губитком крви опасно по живот, такође назива постнатал хипофизе инсуфицијенција, постпартум хипопитуитаризам, хипофизе (диенцепхалиц-хипофизе) или кахексија болести Симмондс.

Ова ендокрина патологија има код Е23.0 за ИЦД-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Епидемиологија

У развијеним земљама, захваљујући високом нивоу акушерске неге, Схиханов синдром је реткост: његова учесталост је опала са 10-20 случајева на 100.000 жена на 0,5% свих случајева хипопитуитаризма код жена преко 50 година.

Према Европском друштву за ендокринологију, неки симптоми малих оштећења предњег режња хипофизе налазе се код 4% жена које су изгубиле пуно крви при рођењу. Умерени знаци шиханског синдрома дијагнозе се у 8%, а тешки облици постпарталног хипопитуитаризма су 50% жена након хиповолемичног шока.

Међународне фармакоепидемиолошко базе Регистри Дата КИМС (Пфизер Међународни метаболизма Датабасе) за 2012. Годину наведен у 1034 пацијената са хормона раста (СТГ), ау 3,1% случајева болесница је узрок ове болести је шиханов синдром.

Постпартални хипопитуитаризам представља озбиљну пријетњу женама у неразвијеним земљама и земљама у развоју. На примјер, у Индији је преваленција шиханског синдрома процјењена на 2,7-3,9% код жена које рађају више од 20 година.

[7], [8], [9], [10], [11]

Узроци схихан синдром

Сви узроци шиханског синдрома су последица хиповолемичног шока, који се развија са оштрим падом волумена циркулације крви и падом крвног притиска изазваног крварењем током порођаја.

Са масивним губитком крви (више од 800 мл), оскудица крви органу и снабдевање кисеоником су оштећени. Пре свега, то се односи на мозак. Синдром Схихана произилази из оштећења хипофизе (хипофизе) - жлезда мозга одговорног за синтезу најважнијих хормона.

Најугроженије ћелије које производе хормоне предњег режња - аденохипофиза. Током периода гестације - под утицајем хормона плаценте - величина ове жлезде повећава се, према неким процјенама, за 120-136%. Посебно, постоји хипертрофија и хиперплазија лактоцитопоцита - ћелија која синтетизују пролактин, неопходну за развој и припрему млечних жлезда за производњу млека.

Фактори ризика

Акушери - гинекологи запажају факторе ризика за развој Шихановог синдрома:

• поремећаји крвне коагулације код трудница (нарочито тромбоцитопенија);
• едем периферних ткива (у којем хормон хипоталамуса активира вазопресин, који повећава васкуларни тон и крвни притисак);
• гестацијска хипертензија (висок крвни притисак);
• прееклампсија (висок крвни притисак и протеинурија);
• повећана хемолиза (уништавање црвених крвних зрнаца, најчешће повезаних са отказом бубрега).

Повећани ризик од крварења током предмета испоруке и изглед Схеехан синдром код плацента превиа, његовог превременог одвајања и вишеструких трудноћа (одвојеним или тројке) и рапид (нестабилна) родах, током којих могу бити плућна емболија, амнионске течности посуде.

[12], [13], [14]

Патогенеза

Патогенеза шиханског синдрома повезана је са хипоксијом ткива хипофизе и њихове смрти. У повећаној рањивости аденохипофизе, главну улогу игра посебност снабдевања крвљу: кроз порталски венски систем и мрежу капиларних анастомоза порталских посуда. Са озбиљним крварењем и падом крвног притиска, у проширеном предњем делу у жлезди не постоји локални проток крви; повезани са шоком грчева крвних судова који хране хитуитар, доводи до недостатка кисеоника и исхемијске некрозе жлезде.

Као последица тога, хипофиза не производи довољан број таквих тропских хормона:

• соматотропин (СТХ), активира целуларну синтезу протеина који регулише метаболизам угљених хидрата и хидролизу липида;
• пролактин (лутеотропни хормон), стимулише развој и функцију млечних жлезда и жутог тела;
• фоликле-стимулишући хормон (ФСХ), који обезбеђује раст фоликула јајника и пролиферативних процеса ткива у утерусу;
• лутеинизујући хормон (ЛХ), одговоран за овулацију;
• адренокортикотропни хормон (АЦТХ), који активира производњу кортикостероида преко надбубрежног кортекса;
• стимулишући хормон (ТСХ), који регулише секреторну функцију штитне жлезде.

[15], [16], [17]

Симптоми схихан синдром

Кршење равнотеже хормона произведених од стране хипофизе доводи до веома различитих симптома шиханског синдрома, који зависе од степена инсуфицијенције секреције специфичних хипофизних хормона.

Волумен оштећених ћелија хипофизе одређује акутне и хроничне облике болести. Акутни облик одражава значајно оштећење предњег дела жлезде, а симптоми постају очигледни убрзо после испоруке. У хроничним случајевима откривене лезије су мање, а симптоми се можда не појављују неколико мјесеци или година након порођаја.

Најчешћи први знаци шиханског синдрома су агалактија, односно недостатак лактације. Због дуготрајног недостатка естрогена у правом тренутку након порођаја, менструални циклус не наставља, млечне жлезде се смањују, слузница малог вагине постаје тањирнија. Недостатак гонадотропина изражава се у аменореју, олигоменорији, смањеном либиду. Код неких жена, менструација се наставља, а друга трудноћа је могућа.

Карактеристични симптоми дефицита штитне жлезде-стимулирајућег хормона код Схихан синдрома се манифестују замор и кршење терморегулације са нетолеранцијом на хладноћу; сува кожа, губитак косе и крхки нокти; констипација и повећање телесне масе. Ови симптоми се обично развијају постепено.

Ефекти дефицита хормона раста ограничени су на одређени губитак снаге мишића, повећање масног ткива у телу и повећана осетљивост на инсулин. У акутним и хроничним облицима, могу бити знакови инсипидуса дијабетеса: снажна жеђ и повећана диуреза (запремина урина).

Симптоми шиханског синдрома укључују знакове секундарне адренокортикалне инсуфицијенције, односно недостатка АЦТХ. Ово смањење укупног тона тела и губитка телесне масе, хипогликемије (низак ниво шећера у крви), анемије и хипонатремије (низак ниво натријума). Недостатак овог хормона доводи до хроничне хипотензије синкопом и ортостатичном хипотензијом, немогућношћу да реагује на стрес. Поред тога, примећују се хипопигментација и зглобови на кожи (неколико недеља или месеци после испоруке).

Погоршање надбубрежне инсуфицијенције, што захтева хитну медицинску негу, јављају се код тешких инфекција или хируршких интервенција.

Компликације и посљедице

Тешка хипофизна инсуфицијенција код Схихан синдрома може довести до коме и смрти.

Потенцијално угрожен постпартални пангипитуитизам је такође мање присутан - када се утиче на 90% аденохипопхисис ткива. Последице и компликације овог тешког облика шиханског синдрома: константан ниског крвног притиска, срчана аритмија, низак ниво шећера у крви (хипогликемија), анемија хипохромног типа.

[18], [19],

Дијагностика схихан синдром

Обично је дијагноза шиханског синдрома заснована на клиничким знацима и историји болести, нарочито, да ли је крварење било током рада или било које друге компликације повезане са порођајима. Важне информације о проблемима лактације или одсуству менструације након порођаја, који су два важна знака овог синдрома.

Да би тестирали ниво хипофизних хормона (ТТГ, АЦТХ, ФСХ, ЛХ, Т4), кортизол и естрадиол захтевају тестове крви.

Дијагностика - користе компјутеризовану томографију (ЦТ) или магнетна резонанца (МРИ) мозга - омогућава да испитају величину и структуру хипофизе. У раним фазама хипофизних проширен са гвожђем током времена атрофије, и развија се може детектовати при скенирању дијагностичку знак патологије као "празну синдром селла", тј у одсуству хипофизног хипофизе фосса кости на бази мозга.

[20], [21], [22]

Диференцијална дијагноза

Задатак који морају да обављају диференцијална дијагноза је да се идентификују и друге болести које манифестују хипопитуитаризам: аденом хипофизе, краниофаннгеом, менингиом, хордом, епендимомас или глиом.

Хипофиза може бити оштећен од стране мозга апсцеса, менингитис, енцефалитис, неуросаркоидоза, хистиоцитозу, хемохроматозе или аутоимуним лимфобластичну хипофизи, као и код аутоимуних антипхоспхолипид синдром.

[23], [24], [25]

Третман схихан синдром

Лечење шиханског синдрома је дуготрајна замјена хормона уз употребу синтетичких аналога тропских хормона јајника, тироидне жлезде, кортекса надбубрежне жлезде.

Дакле, недостатак АЦТХ и кортизола компензује се уносом глукокортикоида (хидрокортизона или преднизолона). Препарати тироксина (Левотхирокине, тетраиодотхиронине ет ал.) Замењује хормона, и прилагодити своју дозу да помогну података тестова крви на серумске концентрације слободног тироксина.

Недостатак естрогена се обично допуњава употребом оралних контрацептива, а ове хормоне требају узимати жене с Схихан синдромом прије доба менопаузе.

Ендокринолози напомињу да ако се ниво хормона у крви контролише, обично не постоје нежељени ефекти. Нежељени ефекти могу бити када је доза хормоналних лекова превисока или прениска. Због тога су пацијенти са овим синдромом на диспанзерима, подвргнути редовним прегледима и узимати крвне тестове за хормоне.

Превенција

Спречавање развоја овог синдрома је да се спречи озбиљно крварење током порођаја.

[26], [27], [28]

Прогноза

Са раном дијагнозом Шихановог синдрома и правилним третманом хормона, прогноза је прилично повољна. Међутим, недостатак лечења може бити опасан по живот.

[29], [30]