Шта изазива тромбоцитопатију?

Стечена тромбоцитопатија. Повреда функционалних својстава тромбоцита примећен у многим тешко поступају заразних и соматских болести, али је ретко повезана са развојем хеморагичног синдрома. Развој синдрома хеморагијску у овим болестима често изазвала намене физиотерапију (УХФ, УФО) или дроге имају нуспојаве у виду инхибиције функционалну активност тромбоцита (лековиту, јатрогена тхромбоцитопатхи).

Када купио тромботситопати дрога често хеморагичне синдроме активира истовременим покретање тромботситоактивних препарата. Међу тромботситоактивних припремама заузима посебно место ацетилсалицилну киселину, која у малим дозама (2.0-3.5 мг / кг) инхибира агрегацију тромбоцита, изазивајући развој хеморагичне синдрома, али на вишим дозама (10 мг / кг) инхибира синтезу простациклина - адхезију инхибитор и агрегације тромбоцита на оштећени васкуларни зид, чиме се промовише тромбогенеза.

Стечена тхромбоцитопатхиа такође налазе у хематолошких малигнитета, Б12 недостатком анемија, бубрега и јетре инсуфицијенција, ДИЦ, скорбут и ендоцринопатхи.

Када је купљена тхромбоцитопатхи потребно да се анализира педигре пацијента, спроводе функционалну процјену тромбоцита од својих родитеља и рођака да искључе непризнате наследних облика тхромбоцитопатхиа. Неки наслеђени болести амино киселина, угљених хидрата, масти и везивног ткива су такође праћени секундарним тхромбоцитопатхи (Марфанов синдром, Ехлерс-Данлосов синдрома, глицогеносес).

Наследна тромбоцитопатија је група генетски утврђених биохемијских или структурних абнормалности тромбоцита, које су праћене крварењем њихових хемостатских функција. Наследни тхромбоцитопатхиа су најчешћи генетски одлучна дефект хемостазе, се дијагностикује у 60-80% пацијената са рекурентне крварење васкуларног типа тромбоцита, и вероватно у 5-10% становништва.

У зависности од типа молекуларних и функционалних поремећаја, разликују се следећи типови наследне тромбоцитопатије:

1. патхологи мембрански протеини - рецептори (гликопротеини) да ендотел колаген, вон Виллебранд фактор, тромбин или фибриноген - се приказује повреда адхезије и / или тромбоцита агрегације
2. активације тромбоцита дефекти (синдром "сиви" тромбоцити), због недостатка алфа- и бета-гранулата са супстанцама које су укључене у активацији тромбоцита, коагулације и формирање тромбоцита тромба. Дефект се манифестује повредом активације тромбоцита и агрегације, одложеном коагулацијом, ретракцијом и формирањем тромбоцита тромбуса
3. кршење метаболизма арахидонске киселине - се манифестује кршењем синтезе тромбоксана А ₂ и агрегације тромбоцита
4. кршење мобилизације Ца ^{2+ јона} - праћено је кршењем свих врста агрегације тромбоцита
5. недостатак трећег тромбоцитног фактора - манифестује се повредом интеракције између тромбоцита и фактора коагулације крви повратком крвног угрушка.

Основу дефекта тромбоцита функционалне активности на Тхромбастхениа (описан у 1918, швајцарски педијатар Глантсманном) налази одсуство комплексних гликопротеина (ГП) ИИб / ІІІа на њиховој мембрани, и стога неспособност да се веже фибриноген, агрегат међусобно, да изазове повлачење од формирања крвног тромба. Цомбинатион ИИб / ІІІа рецептор специфичан за тромбоцита и мегакариоцита интегрина - комплексних посредују екстрацелуларне сигнале до тромбоцита цитоскелета, активација се иницирао емисија медијатора васкуларног-плателет хемостазе.

Наследних дефекти мембране - узрок неуспеха приликом атхромбиа агрегације тромбоцита, када аномалије Бернард-Соулиер - везивање Виллебранд фактора и адхезије на колагена. У различитим извођењима, наследни дефект тхромбоцитопатхи релеасе Реакција идентификовали недостатке циклооксигеназе, тромбоксан ет ал., Који доводи до нарушавања ослобађања медијатора хемостазе. У неким наследни недостатак тромботситопати откривена густе гранула (Херзхманского-Пудлака болест Ландолт синдром), недостатак протеинских гранула (синдром "сиви" тромбоцити) или компоненте лизозомима. Генеза повећане крварења, свим извођењима тхромбоцитопатхи примарног значаја повреда интеракције тромбоцита једних са другима, са плазма линка хемостаза примарног хемостазном формирања чепа.

Функционална својства тромбоцита у најчешћим наследним тромбоцитопатијама

Тромбоцитопатија	Природа функционалног дефекта (дијагностички критеријуми)
Примарно
тромбастении	Одсуство или смањење агрегације тромбоцита индуковане АДФ-ом, колагеном и адреналином, одсуство или оштро смањење ретракције крвног зглоба
Атромбиа	Редукција агрегације тромбоцита индуковане АДП-ом, колагеном и адреналином уз нормалну ретракцију крвног зглоба
Тромбоцитопатија са ослабљеним отпуштањем	Оштро смањење агрегације тромбоцита: нормална примарна агрегација, али не или оштро смањење у другом таласу агрегације
Бернард-Соулиер болест	Смањена агрегација тромбоцита, изазвана ристоцетином, бовиним фибриногеном у нормалној агрегацији са АДП-ом, колагеном, адреналином
Секундарни
Вон Виллебрандова болест	Нормална агрегација тромбоцита са АДП, колаген, адреналин, смањена са ристомицином (дефект је коригован помоћу донорске плазме). Ниво ВИИИ је снизен. Смањена адхезивна способност тромбоцита
Афиногеномија	Ниво фибриногена у крви је оштро смањен у комбинацији са смањеном агрегацијом тромбоцита