Шта узрокује леукемију?

Узроци леукемије нису утврђени. Верује се да онкогени - су ћелијски гени хомологне ретровируса изазивају леукемију код експерименталних животиња и Т-ћелијским лимфомом (углавном одраслих) пренатално преноси код људи, што је довело до првог такмичења малигног раста - формирању мутанте трансформисаних ћелија које су или уништене или њихов раст задржава одбрамбени систем тела. Други догађај: друга мутација у трансформисаном клон ћелија или заштитних система пригушења (и може доћи перинаталли и постнатално). Сматра се да је највероватнији фактор који узрокује други догађај вирусне инфекције. Познати фактори ризика који повећавају вероватноћу леукемије: примарне и секундарне имунодефицијенције, апластична анемија и миелодиспласиа, продирући зрачење, одређене хемикалије (нпр, бензен), цитостатичка и радиотерапија тумора.

Патогенеза леукемије. Према опћенито прихваћеном клоналној теорији леукемије, све ћелије леукемије су потомци једне родне ћелије, која је прекинула његову диференцијацију у једној од раних фаза сазревања. Отицање леукемије је самоодрживо, депресира нормалну хематопоезу, метастазира и расте изван хематопоезе. Део леукемијског клона ћелија активно пролиферује, "фракција раста", друга - "засићена фракција", која се састоји од ћелија у фази мировања. Наглашено је да је обично број леукемичног клона у време клиничког откривања леукемије око 10 ћелија. Минимално време потребно за формирање таквог броја ћелија је 1 година, максимум је 10 година, у просеку 3,5 године. Стога следи да је механизам окидања леукемогенезе највероватније деловао у перинаталном периоду за дете које је погодило акутну леукемију.

Нај карактеристична тумора прогресије коштане сржи у акутном леукемијом је сузбијање нормалне хематопоезе која одређује најтипичније откривене промене у периферној крви болесника са акутном леукемијом: анемија + тромбоцитопеније, неутропенија +. То је због чињенице да је већина у леукемије високе ћелије имају својства нормалних ћелија - хематопоезе прекурсори који могу инхибирати сазревање нормалних матичних ћелија. Према савременим концептима, након достизања клиничку ремисију код деце са акутном лимфобластном леукемијом (без физичких симптома акутне леукемије, нормалној шеми периферне садржаја крви у миелограм високе ћелија мањим од 5%, а лимфоцита нису више од 20%) је најмање 10 -109 леукемичних ћелија, односно, хемотерапија у ремисији мора се наставити (најмање 3 године). Поред коштане сржи леукемије ћелије најчешће (до 75% пацијената) су присутне у мозгу и његовим мембране, а дечаци су често у тестисима. Ово захтева циљану терапију на овим телима (по локалном радиотерапија, ендолиумбалное увођења хемотерапије, и други.).

Постоје три морфолошке варијанте акутне лимфобластне леукемије:

• Л1 (углавном мали лимфобласти са хомогеним нуклеарним хроматином, јасно обојени, без нуклеола, са малом количином цитоплазме);
• Л2 (велики лимфобласти, хетерогени по величини, са неправилном нуклеусном мембраном, јасан један или више нуклеола, више цитоплазме);
• Л3 (лимфобласти су велики, њихова величина се не разликује, изражена базофилија цитоплазме са карактеристичном вакуолизацијом).

Мембрана и други маркери антигени су изоловани:

• Акутна лимфобластна леукемија Т-ћелија (15-25% свих АЛЛ код деце);
• Б-ћелија и пре-Б ћелија (1-3% АЛЛ код деце);
• Он-ћелији - непрепознатљиви акутна лимфобластна леукемија (без лимпхобластс на површини ни у цитоплазми, открила имуноглобулина, ЦД ⁴ и других ћелијских маркера Т) - 70-80% деце са АЛЛ.

Међу ОНЛЛ су:

• М1-миелобласт, нема сазревања;
• М2-миелобласт, непотпуно сазревање;
• М3-промиелоцитиц;
• М4-миеломонобластан;
• М5 монобласт;
• Мб-еритромијелоза;
• М7-мегакариобластни.

У хроничној миелогени леукемији идентификовани су одрасли тип, малолетнички тип и бластна криза. Конгенитална леукемија се обично описује као посебан облик акутне леукемије.