Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Шта узрокује вон Виллебрандове болести?
Последње прегледано: 19.10.2021
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Сада је утврђено да вон Виллебрандова болест није једна болест, већ група сродне хеморагијске дијатезе узроковане кршењем синтезе или квалитативним аномалијама фактора вон Виллебранда.
Наследна болест вон Виллебранд
Узрок наследне вон Виллебрандове болести је полиморфизам гена који кодира синтезу фон Виллебранд фактора. Насљедна болест вон Виллебранда је најчешћа хеморагична болест. Учесталост транспорта дефектног гена фактора вон Виллебранда у популацији достигне 1 на 100 људи, али само 10-30% њих има клиничке манифестације. Преносено аутосомалним доминантним или рецесивним типом и дешава се код дјевојчица и дјечака.
Фон Виллебрандов фактор се изражава у ендотелиоцитима и мегакариоцитима. Садржи се у алфа-гранулама тромбоцита, ендотелиоцита, у плазми и субендотелијалној матрици. Фон Виллебрандов фактор се састоји од полимера прогресивно повећане молекулске тежине. Деле светлост, средњи, тешки и СуперХеави мултимере са молекулском масом од око 540 кДа димера имати до неколико хиљада кДа у највећим мултимере. Што је већа молекуларна тежина фактора вон Виллебранда, то је већи њихов тромбогени потенцијал.
Хемостаза вВФ игра двоструку улогу, посредовање адхезију тромбоцита да субендотелном структурама и међусобном адхезије тромбоцита у формирању тромба, служи као "носач» ВИИИ фактор у плазми значајно продужење рока њеног циркулације.
Стечена вон Виллебрандова болест
Стечена вон Виллебрандова болест је хеморагично стање, лабораторијско и клинички слично поремећајима карактеристичним за урођену Виллебрандову болест. Описано је укупно око 300 случајева стечене вон Виллебрандове болести. Код деце, развој стечене вон Виллебрандове болести се јавља на основу болести срца, крвних судова, везивног ткива, системских и онколошких процеса.
Патогенетски механизми за настанак недостатка фактора вон Виллебранда:
- специфична антитела фактору ВИИИ / вон Виллебранд;
- неспецифична антитела, формирање имунских комплекса и активирање клиренса вон Виллебрандовог фактора;
- апсорпција вон Виллебрандовог фактора малигним туморским ћелијама;
- повећана протеолитичка деградација вон Виллебрандовог фактора;
- губитак тешких молекула фон-воњбербанског фактора под стресом са високим напрезањем под напоном у условима активног проток крви;
- смањење синтезе или ослобађања вон Виллебранд фактора.
Класификација и патогенеза вон Виллебрандове болести
Постоје три врсте вон Виллебрандове болести:
- Тип 1 - одликује се квантитативним смањењем садржаја фактора вон Виллебранда у крви различите тежине;
- Тип 2 - карактерише се квалитативним променама у вон Виллебрандовом фактору. Одређени су четири подтипа: 2А, 2Б, 2М, 2Н;
- Тип 3 - готово потпуно одсуство вон Виллебранд фактора у крви.
Псевдоболезн Виллебранд фацтор (тип тромбоцита) настаје због повећаног везивања Виллебранд фактора с Иб-ИКС-В гликопротеин, који је повезан са променама у другој структури. То доводи до брзе елиминације углавном већина макромолекуларне комплекси вВФ из плазме и несразмерно смањење своје делатности у односу на антиген. Уз болест, могуће је умерено тромбоцитопенија. Псеудо-валебрандова болест је фенотипски слична типу 2Б вон Виллебрандове болести, али се од ње разликује локализацијом поремећаја. За диференцијалну дијагнозу треба извршити РИПА са ниским концентрацијама ристомицина. У овом тесту, уз плазми здравог даваоца и пацијента агрегације тромбоцита је примећено у пацијента псевдоболезниу вВФ иу студијама са здравим донаторским тромбоцита и плазми агрегације пацијента је примећено код пацијента са вон Виллебранд болести (тип 2Б).