Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Симптоми Виллебрандове болести
Последње прегледано: 20.11.2021
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Главни симптом вон Виллебрандове болести је повећано крварење током траума или патолошких процеса. Пошто Виллебрандова болест пати од функције за заустављање крварења, ова болест карактерише примарно крварење које почиње одмах након повреде.
Природа и тежина хеморагичног синдрома код Виллебрандове болести зависе од облика болести. Генерално, условно можемо разликовати три опције.
- Хеморагични синдром микроциркулаторног типа. Карактеристика 1. 2А, 2Б, вон Виллебранд типа болести 2М. Типични кожни гемисиндром као црвеног ожиљка, петехијама, крварење из повређених слузокожа, продужено крварење из бунара избрисан или недостаје зуби, носне крварење, утеруса крварења у девојчица након појаве менструације, интраоперативној и постоперативни крварења, крварења и крварења из уринарног тракта. Мање карактеристика крварење из места убризгавања и меких ткива хематома после разних повреда.
- Клинички подсећа на хемофилију. Пацијенти су изразили хеморагични синдром за мешани (хематоми и микроциркулаторни) тип. Карактеристично је за пацијенте са болестима Виллебранд типа 3, а мање често за пацијенте са тежим облицима других типова. Прве манифестације болести се јављају већ у периоду новорођенчади: дермални хемисиндром, хематом и крварење са места ињекције. Касније - хематоми меког ткива; крварење са повредама слузокоже уста, са променом зуба; крварење од коже и рана слузокоже, носа, црева и уринарног крварења. Након почетка менструације крварење у утери је уобичајено код дјевојчица. Хеморрге у зглобовима, као иу хемофилији, могу се појавити у првој години живота. Карактерише их интраоперативна и постоперативна крварења.
- Клиничка слика је слична оној која је примећена код пацијената са хемофилијом А са упоредивим нивоом коагулационог фактора ВИИИ: хематомски тип крварења, који ретко прати удио зглобова. Карактеризира се код кожног геминдрома у облику хематома, одложен, који се јавља након неколико сати или дана након појаве трауме, крварења током повреда и после операција. Код пацијената са Виллебрандом типа 2М болести, посттрауматски хематоми меких ткива могу се јавити.
Компликације хеморагичне манифестације
Деца са Виллебрандовом болешћу могу развити хроничну пост-хеморагичну анемију. Артхропатхи се јавља код деце са поновљеном хематрозом у трећем типу вон Виллебрандове болести. Описани су појединачни случајеви формирања псеудотумора.
Поред хеморагичних манифестација, често се Виллебрандова болест комбинује са феноменом мезенхималне дисплазије, која може утицати на тежину хеморагичног синдрома.